Důvody pro rozvoj ageneze ledvin, klasifikace, příznaky, léčba a prognóza

Ageneze ledvin je úplná absence jedné nebo obou ledvin. Jedná se o život ohrožující stav u kojenců..

Patologie je vzácná, je detekována u 1–2 dětí na 1 000. V 56% případů chybí levý orgán.

Podle mezinárodní klasifikace ICD-10 patologického kódu Q60.

Ageneze ledvin

Ageneze ledvin je vrozené onemocnění. Odkazuje na vzácné patologie doprovázené dalšími abnormalitami ve vývoji močového systému. Může být doprovázen nedostatkem močového měchýře.

Při jednostranné agenezi je druhý orgán zvětšen a zachovává si všechny své funkce, je fyziologicky umístěn, obsahuje velké množství nefronů. Anomálie je detekována náhodou při návštěvě lékaře kvůli jiným urologickým problémům.

Pacienti s oboustrannou absencí ledvin jsou v naprosté většině chlapci. V takovém případě je malformace neslučitelná se životem..

Druhy ageneze a aplázie

Ageneze a aplázie jsou podobné pojmy, symptomatologie patologického procesu je stejná. Obvykle se aplazie nazývá nedostatečný vývoj orgánu se zachováním některých jeho struktur nebo pouze močovodu a ageneze je extrémní formou aplázie..

Klasifikace je založena na nepřítomnosti orgánů, stupni jejich nedostatečného rozvoje.

  1. Bilaterální ageneze - chybí 2 orgány.
  2. Ageneze pravé ledviny - ve většině případů se vyskytuje u dívek. Vyvíjí se častěji než anomálie ledviny na levé straně, takže pravá je menší, nachází se níže než levá a je mobilnější. Při aplázii pravé ledviny se její funkce přenášejí do druhého orgánu.
  3. Aplazie levé ledviny je vzácný stav, který se snáší snáze. Kvůli menší velikosti pravý orgán nevykompenzuje absenci páru v plném rozsahu.

Jednostranná aplázie je absence nebo závažné nedostatečné rozvinutí ledvin se zachováním močovodu. V tomto případě spárovaný orgán plní své funkce, patologie je detekována náhodou.

Ageneze, kdy chybí nejen ledviny, ale také močovod, je často doprovázena porušením struktury pohlavních orgánů.

Bilaterální renální aplázie je detekována během prenatálního vyšetření plodu. Žena se doporučuje ukončit těhotenství, protože dítě zemře první den v důsledku selhání ledvin.

Mechanismus vývoje a příčiny patologie

Přesná hlavní příčina zastavení vývoje ledvin v prenatálním období nebyla identifikována. Orgány se začínají formovat v 5. týdnu a vyvíjejí se během těhotenství.

Malformace není zděděna. Nebyla identifikována žádná specifická genová sekvence, která by mohla způsobit aplázii.

Ageneze ledvin u plodu je považována za vrozenou patologii a je považována přesně za malformaci, nikoli za genetickou chorobu.

Následující faktory mohou vyvolat nedostatečný rozvoj ledvin:

  • virové infekce, které žena utrpěla během prvních 12 týdnů těhotenství - zarděnky, chřipka;
  • oligohydramnios - nedostatek plodové vody je příčinou bilaterálního patologického procesu;
  • cukrovka;
  • pracovat v nebezpečných průmyslových odvětvích;
  • intoxikace, včetně chronické, pesticidy, herbicidy;
  • vystavení ionizujícímu záření u ženy v prvním trimestru těhotenství;
  • užívání steroidů, jiných hormonálních léků, léků jiných farmaceutických skupin bez lékařského předpisu;
  • užívání antikonvulziv, léků ke snížení tlaku během těhotenství;
  • pohlavní choroby;
  • alkoholismus.

Příznaky nemoci

Lékař může detekovat anomálii ledvin již podle výsledků prvního ultrazvukového vyšetření ve 12-13 týdnu těhotenství. Pokud žena odmítla prenatální screening nebo jej neměla k dispozici, lze předpokládat malformaci po narození dítěte.

Aplazie ledvin je doprovázena následujícími příznaky:

  • vady obličeje - oči jsou příliš široké, tvar nosu se mění;
  • přebytečné kožní záhyby;
  • deformace ušních boltců, jejich abnormální umístění, častěji ze strany chybějící ledviny;
  • velikost plic neodpovídá věku dítěte - nejčastěji je tato porucha diagnostikována u chlapců;
  • velké břicho;
  • porušení močení - polyurie;
  • dehydratace;
  • viditelné zakřivení nohou;
  • porušení správného umístění břišních orgánů;
  • abnormality reprodukčního systému - děloha, pochva u dívek, absence chámovodu u chlapců.

V případě jednostranného poškození plní funkci chybějícího orgánu druhá ledvina. Pokud neexistují žádná další onemocnění močového systému, ageneze orgánu se nemusí nijak projevit. To je odhaleno náhodou během komplexního vyšetření..

Pokud se močový systém nedokáže vyrovnat se zvýšenou zátěží, objeví se příznaky v prvních měsících života dítěte. Je možný rozvoj chronického selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje analýzu stížností pacientů, vizuální vyšetření nefrologem nebo urologem.

Je třeba objasnit údaje o přítomnosti dalších vývojových patologií, fakta o chirurgické léčbě onemocnění urogenitálního systému v minulosti, studovat rodinnou anamnézu.

  • Ultrazvuk;
  • renální urografie - radiografie s použitím kontrastní látky k analýze vylučovací funkce orgánu;
  • CT s kontrastem;
  • angiografie renálních cév k detekci nepřítomnosti ureterální anastomózy;
  • cystoskopie - podle indikací je navíc potvrzena absence anastomózy v močovém měchýři.

Kromě toho se ukázalo, že klinické krevní testy a testy moči vylučují zánětlivé procesy.

Léčba a prognóza

Ageneze pravé ledviny nebo levé ledviny nepředstavuje hrozbu pro život dítěte. Je vyžadováno dynamické pozorování, dodržování doporučení lékaře. Je nutné chránit zdravý orgán a předcházet bakteriálním onemocněním močového systému.

Při absenci potíží s aplázií levé ledviny nebo pravé ledviny se jednou ročně provádí obecné klinické vyšetření. Předpověď je příznivá.

Jídlo by mělo být vyvážené, mastná jídla by měla být vyloučena. Tepelné zpracování - pečení, vaření, dušení. Je třeba se vyvarovat smažených a nakládaných potravin.

Alkohol je zakázán, protože ethanol zvyšuje výdej moči a stres jednoho orgánu.

S rozvojem kompenzovaného selhání ledvin se formuje postižení. Odpovídající skupina je přiřazena v závislosti na stavu pacienta.

Pokud se ledvina vyrovná se zátěží, neexistují žádné známky chronického selhání ledvin, potom není zdravotní postižení formováno. Tepelné stádium selhání ledvin je indikací k transplantaci orgánu, provádí se dialýza.

Bilaterální ageneze je neslučitelná se životem. První den se dítě narodí mrtvé nebo zemře. Matkám se zpravidla nabízí přerušení těhotenství a vyvolání umělého porodu.

Moderní diagnostické metody však mohou identifikovat patologii v prenatálním období. Transplantace orgánu je indikována po narození.

Transplantace se provádí první den života dítěte. Pacient dále potřebuje hemodialýzu. Pokud nedojde k odmítnutí orgánu, je při normálních urodynamických parametrech procedura extrarenálního čištění krve zrušena.

Při léčbě onemocnění nesouvisejících s močovým ústrojím by měl být pacientovi po transplantaci nebo s jednostrannou agenezí předepsány léky, které nemají nefrotoxické účinky.

Účinné látky léčivých přípravků by se navíc neměly vylučovat močí..

Pro diagnostikovanou renální agenezi neexistuje žádná specifická profylaxe. Pacient by měl sledovat výživu, vyvarovat se zvýšené zátěže močového systému.

Těhotenství je možné, ale mělo by to být plánované a žádoucí. Potrat je nežádoucí. Přítomnost jedné ledviny u matky nezpůsobuje malformace plodu.

Žena by měla být pod dynamickým dohledem gynekologa. Pokud žena nemá porušení vylučovací funkce orgánu, není nutná hospitalizace na gynekologickém oddělení.

Porod se provádí na základě rozhodnutí gynekologa. Možný je jak spontánní porod, tak císařský řez.

Prevence patologie během těhotenství

Ageneze ledvin u plodu je vzácná patologie. Žena by měla vyloučit všechny faktory, které mohou způsobit malformace orgánů močového systému u nenarozeného dítěte.

Těhotenství by mělo být plánováno. Před jeho nástupem musí žena vyléčit infekční patologie, očkovat proti zarděnkám, vyhnout se pohlavně přenosným chorobám.

Během období těhotenství by měla být absolvována všechna vyšetření vyžadovaná těhotenským protokolem. Během tohoto období je navíc zakázána samoléčba..

Vrozená absence ledvin: fatální nebo normální?

Renální ageneze je vzácný stav, kdy při narození chybí jedna nebo obě ledviny. V minulosti mnoho lidí narozených s jednou ledvinou žilo svůj život nevědomých anomálií. Dnes prenatální ultrazvukové vyšetření velmi usnadňuje diagnostiku spárovaných orgánových patologií a informuje rodiče předem o vlastnostech těla jejich nenarozeného dítěte. To umožňuje včasnou péči o zdraví jediné ledviny dítěte..

Renální ageneze: definice a vlastnosti

Za normálních okolností se ledviny u plodu vyvíjejí mezi 5. a 12. týdnem těhotenství. Do 13. týdne obvykle produkují moč. Pokud se během nitroděložního ultrazvuku po tomto období zjistí nedostatek plodové vody (oligohydramnios), může to znamenat porušení vývoje ledvin u dítěte.

Renální ageneze (aplázie) je vrozený patologický stav, kterým je absence jedné nebo obou ledvin. Jednostranná ageneze se vyskytuje u 1 z 1 000–2 000 kojenců a znamená, že se u dítěte vyvine pouze jedna ledvina: levá nebo pravá. To není fatální a často to nemá žádné následky, ale je to spojeno s abnormálním vývojem genitálií u 12% chlapců a 40% dívek..

Ageneze ledvin je vrozená anomálie při úplné absenci jedné nebo obou ledvin u novorozence

Absence ledviny v dospělosti je často objevena náhodou, zatímco se provádí rentgenové záření z jiného důvodu. Jedna ledvina se zvětšuje díky zrychlenému dělení buněk, přebírá funkci vykonávanou dvěma ledvinami.

Absence obou ledvin při narození - bilaterální ageneze - je patologie neslučitelná se životem. Vyskytuje se u 1 z 4500 živě narozených dětí, obvykle u chlapců. Asi 40% dětí s oboustrannou renální agenezí je mrtvě narozených a zbytek bude žít jen několik hodin.

Příčiny vrozené patologie

Přesná příčina renální ageneze u novorozenců není známa. Většina případů anomálie není zděděna od rodičů a není výsledkem jakéhokoli chování matky. V asi 25% případů existuje genetická složka. Jedná se o mutace přenášené od rodičů, kteří mají podobnou poruchu nebo jsou nositeli mutantního genu. Přítomnost těchto mutací pomáhá určit tzv. Prenatální testování - analýzu DNA plodu.

Riziko renální aplázie u opakovaných těhotenství je přibližně 3-4%. Pokud byl stav doprovázen několika vývojovými anomáliemi, pravděpodobnost opakování scénáře v budoucím těhotenství dosáhne 8%.

Ačkoli přesná příčina patologie není známa, jednostranná renální ageneze je častější s retardací intrauterinního růstu a často vede k předčasnému porodu. Anomálie je častější u dvojitého nebo trojitého těhotenství.

Příznaky a příznaky

U dětí s jednostrannou aplázií se zdravou jednou ledvinou příznaky a příznaky patologie obvykle chybí. To však, bohužel, nevylučuje možnost jejich projevu v budoucnosti, častěji po 25–30 letech. Méně často mohou být oba typy renální ageneze spojeny s jinými vrozenými vadami, včetně problémů s plícemi, reprodukčním systémem (obvykle z chybějící ledviny) a močovými cestami.

Přidružené příznaky mohou zahrnovat:

  • vysoký krevní tlak;
  • přítomnost bílkovin nebo krve v moči (když ledviny nepracují dobře);
  • otok obličeje, rukou nebo nohou.

Děti narozené s oboustrannou agenezí mají různé fyzikální vlastnosti, například:

    široce posazené oči s kožními záhyby přes víčka;

Potterův syndrom je soubor příznaků u kojenců získaných v důsledku vrozené absence obou ledvin a malého množství plodové vody

Tato skupina defektů je známá jako Potterův syndrom. Moč tvoří většinu plodové vody (plodové vody), která obklopuje a chrání plod. Organismus bez ledvin nebo s nedostatečně vyvinutým orgánem neprodukuje moč, což vede ke snížení hladiny plodové vody a neúplnému vývoji plic, stejně jako ke stlačení plodu.

Diagnostika

Oba typy ageneze lze diagnostikovat pomocí ultrazvuku. Jednostranná aplázie se zjistí, když je jedna vyvinutá ledvina abnormálně zvětšena pro gestační věk plodu. Ze stejného důvodu se může vyvinout hypertenze vyžadující následné vyšetření po porodu..

Bilaterální renální agenezi lze pozorovat pomocí ultrazvukových dat, která indikují úplné nebo závažné vyčerpání hladiny plodové vody po 14-16 týdnech. Selhání vizualizace močového měchýře u plodu po 16 týdnech těhotenství by mělo vést lékaře k dalšímu vyšetřování bilaterální ageneze ledvin.

Zacházení a vyhlídky

Potřeba léčby ageneze ledvin závisí na závažnosti a typu (jednostranné nebo dvoustranné) patologie. U obou typů ageneze zahrnuje standardní léčebný protokol monitorování dítěte pomocí více ultrazvuků a plánování porodu v centru, které má tým resuscitátorů a v případě potřeby potřebné vybavení pro podporu života novorozence. Pro porod s diagnózou aplázie ledvin u dítěte není císařský řez obvykle nutný.

Většina novorozenců s jednou ledvinou, pokud jsou zdraví, nemá ve srovnání se svými vrstevníky se dvěma ledvinami žádná omezení životního stylu. Kvalita života závisí na zdraví zbývajících ledvin a na přítomnosti dalších patologických stavů. Aby se zabránilo poškození jedné ledviny, bude pravděpodobně nutné, aby se děti s renální agenezí vyhýbaly kontaktním sportům, jak stárnou. Obecně je fyzická aktivita prospěšná pro zdraví lidí s jednostrannou aplázií. Naštěstí jsou ledviny umístěny hluboko v těle a je méně pravděpodobné, že se poraní ve srovnání s hlavou, slezinou nebo játry..

Po stanovení diagnózy je u pacientů v jakémkoli věku s jednou ledvinou nutné každoročně sledovat krevní tlak, darovat moč a krev ke kontrole funkce hlavního orgánu močového systému. Jinak by se s dětmi s jednou funkční ledvinou mělo zacházet stejně jako se zdravými dětmi. Nepotřebují speciální diety.

Bilaterální ageneze je obvykle smrtelná během prvních několika dnů života novorozence. Děti obvykle umírají na nedostatečně vyvinuté plíce krátce po narození. Malé procento novorozenců s tímto stavem však přežívá. Jediná dostupná léčba pro ně je však experimentální. Ukazují dlouhodobou dialýzu, která nahrazuje funkci chybějících ledvin. Dialýza je postup pro filtrování a čištění krve pomocí přístroje.

První přežívající dítě s bilaterální renální agenezí bylo hlášeno ve Spojených státech v roce 2013 díky nové léčbě. Po narození bylo dítě tři roky závislé na dialýze, poté mu byla transplantována ledvina jeho otce.

Hemodialýza - čištění krve z odpadu nahromaděného v procesu metabolismu pomocí přístroje „umělá ledvina“

O úspěšnosti této léčby rozhodují faktory, jako je vývoj plic a celkový zdravotní stav. Jakmile je diagnostikován prenatální ultrazvuk, lze tento defekt korigovat in utero řadou amnioinfuzí. Lékaři vstřikují fyziologický roztok do plodového vaku (močového měchýře plodové vody), aby pomohli rozvoji plic dítěte. Jakmile se plíce začnou vyvíjet, je dítě schopné přežít mimo dělohu. Cílem této léčby je, aby dítě přežilo dialýzu, dokud nebude dostatečně silné na transplantaci ledviny..

Důsledky a komplikace

Děti narozené s jednou ledvinou obvykle žijí relativně normální život s dobrou lékařskou péčí a léčbou (je-li to nutné). S věkem - obvykle po 25 - 30 letech - je však u těchto pacientů zvýšené riziko:

  • proteinurie (abnormální přítomnost bílkovin v moči) - se vyvíjí asi u 19% vyšetřovaných pacientů;
  • hypertenze (trvalé zvýšení krevního tlaku) - pozorováno u 47%;
  • selhání ledvin (snížená funkce ledvin) - pozorováno u 13% pacientů.

Vlastnosti aplázie během těhotenství

Většina žen s jednou zdravou ledvinou bude mít normální těhotenství. Pokud není snížena funkce zdravé ledviny, pak takové těhotenství nepředstavuje riziko pro dítě ani pro zdraví matky. V případě, že je pochybnost o bezpečnosti funkce jediné ledviny, je nutné se poradit s nefrologem a gynekologem o možnosti porodit a porodit zdravé dítě.

Video: jak léčit agenezi ledvin

Recenze

Od narození žiji s jednou ledvinou. Životní styl je jako obyčejný člověk, jen já nepiji pivo). Jdu do sportu s ranou)

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Moje kamarádka od narození s jednou ledvinou, nyní jí je 45 let, dokáže pít a kouřit, zdravá jako kůň.

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Manžel (43 let) a jeho teta (více než 70) žijí od narození s jednou ledvinou. Způsob života je běžný jako každý jiný. Ne sportovní fanoušci..

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Nepřítomnost jedné z ledvin po narození lze považovat za možnost, která se téměř neliší od normy. Hlavní věcí pro pacienty s agenezí je zajistit zachování funkce jedné ledviny po celý život. Zdraví orgánů pomůže udržovat každoroční zdravotní kontroly, vyhýbání se kontaktním sportům a zneužívání alkoholu.

Ageneze ledvin

Ageneze ledvin je vrozená vada. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u kojenců a je charakterizováno absencí jedné nebo dvou ledvin. Informace o této nemoci by měly být známy jak dospělým, kteří se nikdy nepodrobili lékařskému vyšetření, aniž by se cítili dobře, i manželským párům, které se právě chystají mít dítě. Všechny informace, které potřebujete, jsou uvedeny níže..

Informace o patologii

Renální ageneze je stav, kdy se dítě narodí bez jedné nebo obou ledvin. Jednostrannou renální agenezi lze tedy charakterizovat absencí jedné z ledvin a bilaterální renální agenezí při narození bez obou orgánů. Takové onemocnění není tak běžné a s ním buď chybí obě ledviny (je fyzicky nemožné, aby tělo přežilo během vývoje tohoto scénáře), nebo existuje jeden z nich, někdy zvětšený kvůli skutečnosti, že musí plnit funkce dvou orgánů najednou. Poprvé se o této nemoci zmínil Aristoteles, který shromáždil informace o zvířatech, která nemají ani jednu z ledvin. Další osobou, která významně přispěla ke studiu ageneze, byl Andreas Vesalius, lékař a zakladatel anatomie.

Obecně se uznává, že chlapci jsou náchylní k tvorbě této patologie dvakrát až třikrát častěji než dívky, a počet novorozenců trpících touto chorobou se pohybuje od 1 do 3 na 10 tisíc. Při absenci jednoho orgánu chybí nejčastěji levá ledvina. Jedním z typů vývoje onemocnění lze považovat aplázii ledvin, při níž je samotný orgán prezentován ve formě nevyvinutého základu, který neplní svou funkci. Ageneze nebo aplázie ledvin je poměrně častá - tato onemocnění tvoří přibližně 8% z celkového počtu onemocnění ledvin.

Ageneze obou typů je často spojena s vrozenými vývojovými patologiemi jiných orgánů:

  • plíce,
  • žaludek,
  • střeva,
  • srdce,
  • uši,
  • oko,
  • kosti,
  • sval,
  • orgány reprodukčního systému a močových cest.

Příznaky onemocnění se mohou projevit jak u dětí od prvních dnů života, tak u dospělých. Méně často je možné diagnostikovat nepřítomnost ledvin u plodu. Mezi nejčastější příznaky patří:

  • vysoký krevní tlak,
  • bílkovina nebo krev vylučovaná močí,
  • problémy s močením,
  • otoky různých částí těla.

Navíc kvůli časté kompatibilitě tohoto onemocnění s jinými patologiemi je ageneze ledvin často diagnostikována u novorozenců, kteří mají:

Příčiny nemoci a rizikové skupiny

V tuto chvíli nejsou známy přesné důvody rozvoje onemocnění, existují však určité faktory, které ovlivňují tvorbu patologie u plodu. Dále vám představíme seznam různých faktorů a aspektů životního stylu nastávající matky, které mohou ovlivnit vývoj takové patologie u plodu:

  • dědičná (genetická) predispozice,
  • užívání alkoholických nápojů, drog,
  • otrava toxiny, jedy,
  • virové a infekční choroby,
  • pohlavně přenosné choroby (syfilis je považován za nejnebezpečnější z nich),
  • vystavení ionizujícímu záření,
  • užívání hormonálních léků.

Kombinace těchto faktorů může vyvolat agenezi pravé nebo levé ledviny u vyvíjejícího se plodu a také bilaterální agenezi ledvin..

V některých zdrojích je jedním z důvodů vzniku onemocnění cévní mozková příhoda, která se vyvíjí v embryu močovodu. Provokuje vznik překážky pro komplexní tvorbu ledvin a jejich fungování. Tento proces je nejčastěji jednostranný, mnohem méně často - oboustranný, což vede ke smrti dítěte několik dní po jeho narození..

Diagnostika

Diagnostikovat agenezu ledvin u plodu je téměř nemožné. V tomto případě se onemocnění může začít rozvíjet jak v embryu, tak i později, až do 32 týdnů. Nejčastěji je onemocnění objeveno náhodou, při vyšetření břišní dutiny pomocí ultrazvuku. Mezi další metody, které mohou pomoci určit agenezi (nebo aplázii) ledvin, stojí za zmínku rentgenové záření (při podání kontrastní látky do orgánů), angiografie a cystoskopie. Poslední metoda je nejjednodušší, protože s ní je do močového měchýře vložena kovová trubice s optikou, a proto nejběžnější.

Pro stanovení správné diagnózy během počáteční léčby pacienta s určitými stížnostmi musí lékař vypracovat podrobnou anamnézu, kde budou zaznamenány dokonce i takové podrobnosti, jako je čas a okolnosti, za kterých pacient cítil přítomnost patologie. Je také nutné uvést informace o předchozích vyšetřeních v tomto ohledu a objasnit přítomnost glomerulonefritidy a pyelonefritidy v anamnéze.

Typy nemocí

Bilaterální renální ageneze

Tento typ patologie je nejnebezpečnější. Příznaky takové vývojové anomálie se zdají být mnohem výraznější ve srovnání s jednostrannou tvorbou onemocnění. Nejčastěji u tohoto typu onemocnění se u člověka vyvine selhání ledvin v různých stupních, stejně jako hypertenze. Současně ve 100% případů dochází k smrtelnému výsledku, protože ageneze ledvin není kompatibilní se životem dítěte..

Jednostranná renální ageneze

Děti, kterým chybí jedna ledvina, jsou zcela závislé na výkonu jejich jediného orgánu. V dětství například ageneze jedné ledviny často zůstává bez povšimnutí, ale je objevena náhodou o mnoho let později při vyšetření břišní dutiny. Současně se orgán často zvětšuje, protože přebírá funkci chybějící ledviny. Pokud je samotný orgán poměrně slabý, mohou se objevit následující charakteristické znaky:

  • hojný a častý tok moči,
  • dehydratace těla,
  • nevolnost a zvracení,
  • otrava,
  • hypertenze.

Při agenezi levé ledviny se často vyskytují abnormality ve vývoji reprodukčního systému. Navíc s jednostrannou agenezí v některých případech chybí močovod a v některých případech zůstává.

Jednostranná aplázie ledvin

Jednostranná aplázie je považována za lepší diagnózu než ageneze. Při normálním fungování druhé ledviny u dítěte nebo dospělého může aplazie zůstat bez povšimnutí až do konce života. Bolesti při tažení lokalizované v dolní části břicha nebo v bederní oblasti jsou považovány za příznaky, které mohou naznačovat nedostatečný rozvoj jedné ze dvou pracujících ledvin. Aplazie ledvin je nejčastěji diagnostikována náhodně, protože nemá specifické příznaky. Vrozená absence ledvin u dítěte je diagnostikována mnohem častěji. U aplázie je navíc pracovní orgán nejčastěji hypertrofován, protože přebírá povinnosti nefunkčního „partnera“. Při provádění ultrazvukového vyšetření se však orgán zvětšený svou velikostí neliší ve struktuře od normálního a zdravého orgánu..

Léčba


Absence jedné ledviny nevyžaduje další léčbu kvůli skutečnosti, že stávající orgán může dobře vykonávat funkci pro chybějící. Takovým pacientům se však doporučuje dodržovat dietu, která jim pomůže snížit zátěž stávajících ledvin. Mezi další doporučení patří pravidelné lékařské prohlídky, abyste měli jistotu ve svém zdraví a zdraví ledvin. K tomu musí děti i dospělí trpící jednostrannou agenezí každý rok podstoupit testy této kategorie (krev a moč) a měřit krevní tlak ke kontrole funkce orgánu. Kromě toho je třeba upustit od všech špatných návyků, mezi nimiž lze zaznamenat závislost na alkoholu a tabáku, protože mohou způsobit komplikace u pacientů s diagnostikovanou agenezou ledvin..

Pacientům s unilaterální renální agenezí (a pacientům s aplázií) je často předepisována cystoureterografie kvůli extrémně vysoké pravděpodobnosti vývoje vesikoureterálního refluxu ze strany naproti patologii (toto onemocnění je charakteristické pro 15% pacientů s agenezí pravé nebo levé ledviny). K posouzení stavu a výkonnosti zdravé ledviny se provádí vylučovací urografie.

Při léčbě jiných nemocí a souvisejících léků musí lékař předepsat pacientovi léky, které budou eliminovány hlavně játry. Léky by zároveň neměly obsahovat látky produkované v našem těle. To je nezbytné, aby nedošlo k narušení práce jednoho orgánu. Pokud se problémům nelze vyhnout, může pacient potřebovat funkční transplantaci ledviny od dárce. Děti jsou nejčastěji postiženy chorobami, které vyžadují transplantaci orgánů.

V případě jednostranné ageneze ledvin se doporučují také následující preventivní opatření:

  • diety,
  • vyhýbání se intenzivní fyzické aktivitě (včetně hypotermie),
  • prevence bakteriálních a virových onemocnění,
  • zvýšená imunita těla (zejména při nedostatku vitamínů).

Ageneze ledvin u plodu

Ageneze ledvin je způsobena buď narušením stadií embryogeneze během přechodu z pronephros do metanefros, nebo nedostatečným rozvojem ureterálního anlage. Renální ageneze může být dvoustranná nebo jednostranná.

Jednostranná ageneze znamená nepřítomnost jedné ledviny, obvykle vlevo, a je častěji familiární. Četnost výskytu je v průměru 1 případ na 1 000 novorozenců, ale ne vždy je diagnostikována prenatálně. To je způsobeno skutečností, že při jednostranném porušení zůstává normální množství plodové vody a je zobrazena ozvěna močového měchýře. Kromě toho může být obraz nadledvin nebo dokonce ledvinového lůžka zaměněn za obraz ledviny..

Nepřímým znamením indikujícím jednostrannou agenezi může být kompenzační zvětšení kontralaterální ledviny. Při dopplerometrii není v případě unilaterální renální ageneze renální arterie ze strany léze vizualizována. Z kombinovaných anomálií je nejčastěji jednostranná ageneze ledvin doprovázena dalšími anomáliemi urogenitálního systému (adrenální ageneze, u dívek - anomálie pochvy, u chlapců - nadvarlete a chámovody), poruchy gastrointestinálního traktu (nejčastěji je zde neperforovaný řiť), vývojové poruchy bederní páteře stejně jako syndromická patologie (např.VACTERL).

Prognóza unilaterální renální ageneze je příznivá, ale u této skupiny dětí je riziko rozvoje onemocnění ledvin, infekcí močových cest a rozvoje chronického selhání ledvin a dalších urologických problémů vyšší než v populaci.

Bilaterální renální ageneze (DAP) znamená úplnou nepřítomnost ledvin, močovodů a je jednou z nejvýraznějších anomálií MVS. Četnost výskytu je v průměru 1 případ na 3000-5000 narozených dětí. U plodů mužského pohlaví je frekvence DAP dvakrát vyšší než u dívek. DAP je reprezentován buď sporadickými případy, nebo je součástí syndromů s různými typy dědičnosti (VATER, Fraser). Mezi teratogenní faktory patří diabetes mellitus, zarděnky, kokain, zásady.

Na ultrazvuku se oboustranná renální ageneze obvykle stanoví, když se zjistí charakteristická triáda znaků:
- oligohydramnion (lze detekovat po 16-18 týdnech;
- nedostatek ozvěny močového měchýře;
- žádný obraz ledvin.

Prenatální ultrazvuková diagnostika bilaterální ageneze ledvin

Bilaterální renální ageneze může být velmi obtížná kvůli podobnému echografickému obrazu s jinými výraznými bilaterálními renálními změnami (aplázie, hypoplázie, dysplázie). Podle A. Reuss et al. a J. Scott a M. Renwick, přesnost prenatální diagnostiky DAP je 69-73%. Podle výsledků multicentrické studie provedené v 17 evropských zemích v letech 1995-1999 bylo zjištěno, že přesnost prenatální ultrazvukové diagnostiky DAP byla 78,2%.

Dalším důležitým kritériem pro oboustrannou renální agenezi je absence obrazu renálních tepen v režimu barevného Dopplerova zobrazování (CDM). V našich studiích bylo zjištěno, že diagnostická přesnost DAP při použití pouze režimu B byla 80%, v režimu CDC - 100%. CDC však nemůže vždy pomoci při stanovení konečné diagnózy DAP, protože renální tepny mohou mít ostře zúžený lumen a nelze je vizualizovat v dysplastických a hypoplastických ledvinách..

Bilaterální ageneze ledvin je často doprovázena intrauterinní retardací růstu (IGRP) a Potterovým fenotypem, který odkazuje na důsledky oligohydramnionu a zahrnuje:
- hypoplázie plic;
- specifické rysy obličeje (epikantus, zploštělý nos, řezaná brada, záhyby kůže pterygoid, nízko posazené uši);
- deformity horních a dolních končetin (zakřivení kostí, tlapky, vrozené vykloubení kyčle).

Souběžné defekty v bilaterální agenezi ledvin jsou téměř vždy přítomny. DAP byl popsán u více než 140 syndromů s více malformacemi.

Prognóza bilaterální ageneze ledvin je fatální. Příčinou smrti je plicní nedostatečnost způsobená hypoplázií plic, nedostatkem aktivity MVS s progresivní uremií, současnými malformacemi a IGRP. Proto je při zjištění DAP vhodné kdykoli doporučit ukončení těhotenství. I když není možné přesně stanovit (k rozlišení bilaterální ageneze od těžké bilaterální hypoplázie nebo dysplázie), mělo by být také ukončeno těhotenství, protože tyto stavy jsou spojeny s těžkým oligohydramnionem a jeho fatálními následky a selháním ledvin. K vyloučení chromozomálních abnormalit je nutné předběžně provést karyotypizaci. Patologické vyšetření by mělo být povinné, aby se vyloučila syndromická patologie..

- „Multicystická renální dysplazie. Ultrazvuková diagnostika multicystické dysplázie ledvin plodu. “

Obsah předmětu „Patologie urogenitálního systému plodu“:

1. Vrozené vady a anomálie močového systému. Ultrazvuková diagnostika defektů močového systému plodu.
2. Ageneze ledvin plodu. Ultrazvuková diagnostika fetální renální ageneze.
3. Multicystická renální dysplázie. Ultrazvuková diagnostika multicystické dysplázie ledvin plodu.
4. Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin. Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin.
5. Hyperechoické fetální ledviny. Příčiny hyperechoické ledviny plodu.
6. Zdvojnásobení ledvin plodu. Fetální dystopie ledvin.
7. Ledvina plodu ve tvaru podkovy. Jednotlivé cysty ledvin plodu.
8. Nádory ledvin a nadledvin plodu. Diagnóza nádorů ledvin plodu.
9. Pyelektáza ledvin plodu. Hydronefróza fetální ledviny.
10. Předpověď fetální pyelektázy ledvin. Prognóza hydronefrózy ledvin plodu.

Doporučeno našimi návštěvníky:

Čekáme na vaše dotazy a doporučení:

Vzhledem k tomu, že ledvina je spárovaný orgán, může člověk existovat s jednou ledvinou. Pokud má dítě jednu ledvinu, je nutné objasnit typ ageneze (toto je název této patologie). Každý typ ageneze má svůj vlastní klinický obraz a určitou prognózu pro budoucí život pacienta. Ageneze nebo aplázie je vrozená patologie, která se vyznačuje nedostatečným vývojem orgánu nebo jeho úplnou absencí. V takové situaci může močovod plně fungovat nebo může zcela chybět..

Vlastnosti nemoci

Ageneze ledvin je vrozená patologie

V lékařské terminologii se k definování této patologie často používají dva termíny - ageneze nebo aplázie. Je třeba objasnit, že aplázie ledvin je nedostatečným vývojem orgánu, který není schopen plně fungovat. S takovou patologií může být zachována část močovodu a někdy celý kanál končí ve slepé uličce a nepřipojuje se k žádnému orgánu. Z tohoto důvodu je agenezí ledvin se zachováním močovodu aplázie.

Ageneze ledvin je vrozená patologie, při které zcela chybí jedna nebo dvě ledviny. Navíc na místě, kde by měl být orgán, nejsou ani jeho základy a nemůže tam být močovod ani jeho část. Ageneze ledvin a aplázie ledvin se vyskytují u všech renálních patologií v 7–11% případů. S jednostrannou agenezí se děti rodí poměrně zřídka - asi 1 z tisíce a bilaterální patologie se vyskytuje u jednoho ze 4 000–10 000.

Aplasie ledvin, podobně jako ageneze, vyvolává vývoj následujících doprovodných onemocnění:

pyelonefritida; ICD; arteriální hypertenze.

V případě narození dívky s jednou ledvinou jsou také detekovány patologie pohlavních orgánů, zejména jejich nedostatečný rozvoj. S touto vývojovou anomálií jsou všechny funkce přiřazeny zdravé ledvině, která se často zvětšuje, protože musí zvládat zvýšené množství práce..

Důležité: podle statistik je taková anomálie ledvin diagnostikována častěji u chlapců než u dívek.

Důvody

U plodu se ledviny začínají tvořit v pátém týdnu těhotenství.

Neexistuje shoda ohledně toho, proč se dítě narodilo s jednou ledvinou. Hlavní věc je, že genetický faktor nehraje v této patologii žádnou roli. Proto se jedná o vrozený stav. U plodu se ledviny začínají tvořit v pátém týdnu těhotenství. Tento proces pokračuje během nitroděložního vývoje. Proto je velmi obtížné určit příčinu této patologie..

Aplazii ledvin nebo její úplnou absenci mohou vyvolat následující faktory:

Virová a jiná infekční onemocnění ženy v 1. trimestru těhotenství. Obvykle je taková patologie dána chřipkou a zarděnkami. Vrozená absence ledvin může být způsobena použitím ionizujícího záření během těhotenství k diagnostickým účelům. Diabetes mellitus u těhotných žen je také považován za rizikový faktor. Mohou to být důsledky užívání silných léků nebo hormonální antikoncepce, které pacient pil bez konzultace s lékařem. Pití alkoholu a chronický alkoholismus. Absenci ledvin v plodu mohou vyvolat různé pohlavně přenosné choroby.

Klinický obraz

Ageneze ledvin u dítěte se nemusí po mnoho let nijak projevovat.

Ageneze ledvin u dítěte se nemusí po mnoho let nijak projevovat. Pokud během těhotenství nebyl proveden plánovaný ultrazvuk a po porodu nebylo dítě důkladně vyšetřeno, může být onemocnění zcela náhodně zjištěno mnoho let po narození. Například během profilového průzkumu v práci nebo ve škole.

Pokud má dítě jednu ledvinu, druhý orgán přebírá 75 procent jeho funkcí, takže pacient nepociťuje žádné nepohodlí. Někdy se však vnější příznaky anomálie ve vývoji ledvin objeví okamžitě po narození dítěte..

Agenezi ledvin u novorozence lze podezřívat na základě následujících příznaků:

Poruchy obličeje (rozšířený a zploštělý nos, otoky obličeje, oční hypertelorismus). Ušní boltce jsou nízké a výrazně zakřivené. Takové ucho je zpravidla pozorováno ze strany chybějící ledviny. Na těle dítěte je spousta záhybů. Dítě může mít velké bříško. Dítě má malý objem dýchacích orgánů. Toto se nazývá plicní hypoplázie. Nohy novorozence mohou být zdeformované. Dochází k posunutí umístění vnitřních orgánů.

Pozor: následně se u dětí mohou objevit doprovodné příznaky - polyurie, zvracení, hypertenze a dehydratace.

Absence jedné ledviny, konkrétně ageneze, je velmi často doprovázena abnormalitami ve formování pohlavních orgánů. Zástupkyně žen mohou mít dvourohou nebo jednorohou dělohu, stejně jako její hypoplázii nebo vaginální atrézii. U chlapců je patologie doprovázena absencí chámovodu a patologickými abnormalitami v semenných váčcích. To může následně vést k bolestem třísel, impotenci, bolestivé ejakulaci a neplodnosti..

Pokud během těhotenství není možné přesně diagnostikovat anomálie plodu, zejména vyjasnit hypoplázii, dysplázii nebo oboustrannou agenezi, doporučuje se těhotenství ukončit. Jde o to, že takové patologie mohou vést k oligohydramnionu a závažným poruchám činnosti ledvin u plodu..

Odrůdy

Nejčastěji je diagnostikována aplázie pravé ledviny

Hlavní klasifikace ageneze se provádí podle počtu orgánů:

Bilaterální ageneze je úplná absence obou orgánů. Tato patologie je jednoduše neslučitelná se životem. Pokud se během ultrazvuku těhotné ženy odhalí taková patologie plodu i později, je indikován umělý porod. Nejčastěji je diagnostikována aplázie pravé ledviny. Jde o to, že pravá ledvina u všech lidí je pod levou. Je mobilnější a menší velikosti, takže je zranitelnější. Levý orgán se nejčastěji úspěšně vyrovnává s funkcemi pravé ledviny..

Důležité: pokud levá ledvina z nějakého důvodu nemůže kompenzovat nedostatek pravého orgánu, příznaky patologie se začnou objevovat od samotného narození dítěte. V budoucnu se u takového dítěte pravděpodobně vyvine selhání ledvin..

Ageneze levé ledviny je zpravidla diagnostikována méně často, ale je obtížnější ji tolerovat, protože pravý orgán je ze své podstaty méně funkční a mobilní, a proto horší kompenzuje nedostatek spárovaného orgánu. S touto patologií se objevují všechny klasické příznaky aplázie a ageneze..

Kromě toho existuje několik forem ageneze:

Porážka orgánu na jedné straně se zachováním močovodu. Tato forma patologie prakticky nepředstavuje žádnou hrozbu pro normální život člověka. Pokud se druhý orgán plně vyrovná se zdvojnásobenou zátěží a osoba dodržuje zdravý životní styl, neexistuje žádné riziko. Člověk se navíc o nic nestará, takže o své patologii nemusí ani tušit. Porážka orgánu na jedné straně s nepřítomností močovodu. Při absenci močovodu jsou pozorovány také anomálie genitálií, proto nepřichází v úvahu plný život.

Aplazie orgánů je rozdělena do několika typů:

Velkou aplázii představuje fibrolipomatózní tkáň, která obsahuje malé cystické inkluze. V tomto případě také nejsou nalezeny močovod a nefrony. Drobná aplázie je charakterizována přítomností malého počtu nefronů, přítomností močovodu v ústech. Samotný močovod však často nedosahuje renálního parenchymu a je velmi řídký.

Diagnostika a léčba

Diagnózu tohoto onemocnění obvykle provádí nefrolog.

Diagnózu tohoto onemocnění obvykle provádí nefrolog. Po seznámení s klinickým obrazem lékař předepíše následující vyšetření:

Kontrastní urografie. Ultrazvuk ledvin. CT. Renální angiografie. Cystoskopie.

Jedinou nebezpečnou formou ageneze je bilaterální. Pokud takové děti nezemřely in utero nebo během porodu a narodily se živé, pak zemřely první den po narození na rychle progresivní selhání ledvin..

Dnes díky rozvoji perinatální medicíny existuje možnost zachování života těchto dětí. Za tímto účelem se provádí transplantace ledvin bezprostředně po porodu. Následně je nutné systematicky provádět hemodialýzu. To je však možné pouze tehdy, je-li provedena rychlá diferenciální diagnostika anomálií plodu, která umožní vyloučit vady jiných orgánů močového systému..

Nejpříznivější prognózu dávají aplázie levé ledviny nebo pravého orgánu, stejně jako jednostranná ageneze. Pokud pacient nemá žádné nepohodlí a nepříjemné příznaky, pak je nutné jednou ročně provést vyšetření moči a krve a postarat se o jediný zdravý orgán, který má dvojitou zátěž. Je důležité nepít alkohol, podchlazovat nebo jíst příliš slané jídlo. Lékař také poskytne individuální doporučení pro každého pacienta s přihlédnutím k charakteristikám jeho těla.

Důležité: se silnou agenezí a aplázií může být nutná hemodialýza a někdy transplantace.

Velmi zřídka je postižení formováno v přítomnosti ageneze. K tomu obvykle dochází v případě chronického selhání ve fázi 2a. Říká se tomu kompenzovaný nebo polyurický. S ní se jediný orgán nedokáže vyrovnat se zátěží, která je na něj uložena, a jeho činnost je kompenzována játry a jinými orgány. Skupina postižení je navíc určena v závislosti na stavu pacienta..

Ledviny jsou životně důležité orgány u lidí. Jejich hlavním úkolem je odstraňovat z těla vodu a ve vodě rozpustné látky. Plní regulační funkci ve vztahu k rovnováze voda-sůl, acidobazická rovnováha a podílejí se na metabolismu. Zdravý člověk má obě ledviny, ale 2,5–3% novorozenců má abnormality.

Jednou z vrozených patologií známých od doby Aristotela je ageneze ledvin charakterizovaná absencí jednoho nebo dvou orgánů. Taková anomálie by neměla být zaměňována s aplázií ledviny, ve které je orgán zastoupen nedostatečně vyvinutým základem, který nemá vytvořený stopku a pánev. Podle statistik je ageneze ledvin nejčastější u chlapců. Medicína nemá spolehlivé informace o tom, že je patologie dědičná. Exogenní faktory ovlivňující embryonální fázi vývoje plodu mohou vést k abnormalitám ve tvorbě ledvin u plodu. Riziko se zvyšuje v důsledku:

virové (infekční) nemoci těhotné ženy; ionizující radiace; přítomnost diabetes mellitus; alkoholik, drogová závislost; pohlavní nemoc.

Existují dva typy renální ageneze:

Jednostranná patologie se kromě přítomnosti jednoho orgánu vyznačuje nepřítomností močovodu. Až na vzácné výjimky může být přítomen. Hlavní břemeno spadá na vytvořený orgán.

Ageneze ledvin - schéma

Ageneze pravé ledviny

Ageneze pravé ledviny je mnohem častější, zejména u žen. Mohou mít odchylky ve vývoji dělohy, pochvy a přívěsků. Zranitelnost pravého orgánu je spojena s menší velikostí a pohyblivostí ve srovnání s levým. S neschopností levé ledviny vykonávat kompenzační funkci se mohou příznaky anomálie objevit v prvních dnech života dítěte. V tomto případě je ageneze ledvin doprovázena polyurií, častou regurgitací a zvracením, suchou kůží, což naznačuje dehydrataci, vysoký krevní tlak, celkovou intoxikaci těla a selhání ledvin. Pokud je kompenzační funkce prováděna levým orgánem, pak je patologie zpravidla odhalena na základě zvláštního vyšetření. Ošetřující lékař by však měl věnovat zvláštní pozornost vnějším známkám, které se projevují otoky obličeje, velmi nízko nasazenými ušima, očním hypertelorismem, širokým zploštělým nosem, deformovanou lebkou.

Ageneze levé ledviny

Ageneze levé ledviny je v podstatě podobná předchozímu typu. Je však těžší být člověkem tolerován, protože celá zátěž spadá na pravou ledvinu, která je v takových případech méně přizpůsobena plnému výkonu kompenzační funkce. Příznaky jsou závažnější, zejména u mužů, kteří jsou náchylnější k tomuto typu anomálie. Tato patologie je zpravidla doprovázena bolestí v oblasti svalů, sakrální oblasti, zhoršenou sexuální funkcí, nedostatečným rozvojem nebo nepřítomností chámovodu, což vede k neplodnosti. Vnější znaky naznačující možnou anomálii jsou stejné jako při agenezi pravé ledviny..

Ageneze pravé nebo levé ledviny, která neohrožuje zdraví a není doprovázena zjevnými příznaky, zahrnuje neustálé sledování urologem nebo nefrologem, pravidelné vyšetření a preventivní opatření ke snížení rizika onemocnění ledvin. Jinak léčba zahrnuje celoživotní antihypertenzní terapii i možnou transplantaci orgánu..

Bilaterální renální ageneze

Tato patologie je nejnebezpečnějším typem. Při bilaterální agenezi ledvin, tj. Jejich úplné nepřítomnosti, dochází k úmrtí plodu v děloze nebo po několika hodinách / dnech po narození. V takové situaci může včasnost a přesnost diagnózy pomoci transplantace orgánů a pravidelná hemodialýza..

Diagnostika a další opatření k prevenci komplikací

Ageneze ledvin - diagnostika a další opatření k prevenci komplikací

Vyšetření objednané lékařem nejméně jednou ročně zahrnuje:

urografie s kontrastní látkou; počítačová tomografie; ultrazvukové vyšetření; renální angiografie; cystoskopie.

Specialista identifikuje faktory, které ovlivnily nástup patologie. Genetické poradenství rodiny, provádění ultrazvukového vyšetření ledvin u blízkých příbuzných, také umožní přesněji určit, co je příčinou ageneze ledvin u plodu. Spolu s agenezí v těle lze nalézt i další nemoci urogenitálního systému. Jednostranná renální ageneze obvykle zahrnuje přijetí hlavních preventivních opatření u pacienta:

vyhněte se podchlazení, silné fyzické námaze; dodržujte určitou dietu, pitný režim; zlepšit imunitu, předcházet výskytu virových a infekčních onemocnění, zánětlivých procesů.

Otázka přípustnosti takové anomálie ve sportu je stále otevřená. Absence jedné ledviny jako celku takové činnosti nebrání, splnění kompenzační funkce zdravým orgánem však její zátěž zdvojnásobí. Následky těžkého zranění proto mohou být smrtelné. Přítomnost zvýšeného zatížení navíc vyvolává rozvoj polyurie, arteriální hypertenze, rychlé únavy..

Výživa hraje důležitou roli při udržování normálního fungování jedné ledviny. Uzené, konzervované, kořeněné, slané, moučné výrobky, jakékoli minerální a alkoholické nápoje jsou ze stravy co nejvíce vyloučeny. Je lepší nahradit kávu bylinkovým čajem, ovocným nápojem. Doporučuje se jíst vařené ryby a maso ne více než 3krát týdně. Přednost se dává také ovesné kaši a pohankové kaši, černému a bílému zrnu. Používání mléčných a fermentovaných mléčných výrobků je omezené.

Budoucí matky by se také měly starat o své vlastní zdraví, sledovat vývoj plodu, zdržet se alkoholických nápojů, omamných látek a kouření tabáku. Pokud najdete známky, které naznačují narušení vývoje ledvin u plodu, měli byste kontaktovat kvalifikovaného odborníka. V případě jednostranné patologie se používá pre- a postnatální karyotypizace. Při bilaterální renální agenezi je pozorována symetrická forma zpomalení růstu plodu, stejně jako oligohydramnion. V případě prenatální detekce takové anomálie do 22 týdnů je indikováno ukončení těhotenství ze zdravotních důvodů. Pokud je od tohoto postupu upuštěno a je-li odchylka diagnostikována pozdě, použije se konzervativní porodnická taktika..

Udržování zdravého životního stylu, včasné lékařské vyšetření a odkaz na kvalifikované odborníky ohledně jakýchkoli známek naznačujících jakékoli odchylky - to vše zajistí narození zdravého dítěte a významně sníží riziko vzniku možných patologií. Jednostranná renální ageneze u dítěte bez dalších patologických stavů mu umožňuje vést celý život. Je extrémně vzácné, že je vyžadována registrace zdravotního postižení. Zároveň je důležité věnovat náležitou pozornost lékařským doporučením a pravidelnému vyšetření ošetřujícím lékařem..