Aplazie (ageneze) ledvin

Renální ageneze je vzácný stav, kdy při narození chybí jedna nebo obě ledviny. V minulosti mnoho lidí narozených s jednou ledvinou žilo svůj život nevědomých anomálií. Dnes prenatální ultrazvukové vyšetření velmi usnadňuje diagnostiku spárovaných orgánových patologií a informuje rodiče předem o vlastnostech těla jejich nenarozeného dítěte. To umožňuje včasnou péči o zdraví jediné ledviny dítěte..

Renální ageneze: definice a vlastnosti

Za normálních okolností se ledviny u plodu vyvíjejí mezi 5. a 12. týdnem těhotenství. Do 13. týdne obvykle produkují moč. Pokud se během nitroděložního ultrazvuku po tomto období zjistí nedostatek plodové vody (oligohydramnios), může to znamenat porušení vývoje ledvin u dítěte.

Renální ageneze (aplázie) je vrozený patologický stav, kterým je absence jedné nebo obou ledvin. Jednostranná ageneze se vyskytuje u 1 z 1 000–2 000 kojenců a znamená, že se u dítěte vyvine pouze jedna ledvina: levá nebo pravá. To není fatální a často to nemá žádné následky, ale je to spojeno s abnormálním vývojem genitálií u 12% chlapců a 40% dívek..

Ageneze ledvin je vrozená anomálie při úplné absenci jedné nebo obou ledvin u novorozence

Absence ledviny v dospělosti je často objevena náhodou, zatímco se provádí rentgenové záření z jiného důvodu. Jedna ledvina se zvětšuje díky zrychlenému dělení buněk, přebírá funkci vykonávanou dvěma ledvinami.

Absence obou ledvin při narození - bilaterální ageneze - je patologie neslučitelná se životem. Vyskytuje se u 1 z 4500 živě narozených dětí, obvykle u chlapců. Asi 40% dětí s oboustrannou renální agenezí je mrtvě narozených a zbytek bude žít jen několik hodin.

Příčiny vrozené patologie

Přesná příčina renální ageneze u novorozenců není známa. Většina případů anomálie není zděděna od rodičů a není výsledkem jakéhokoli chování matky. V asi 25% případů existuje genetická složka. Jedná se o mutace přenášené od rodičů, kteří mají podobnou poruchu nebo jsou nositeli mutantního genu. Přítomnost těchto mutací pomáhá určit tzv. Prenatální testování - analýzu DNA plodu.

Riziko renální aplázie u opakovaných těhotenství je přibližně 3-4%. Pokud byl stav doprovázen několika vývojovými anomáliemi, pravděpodobnost opakování scénáře v budoucím těhotenství dosáhne 8%.

Ačkoli přesná příčina patologie není známa, jednostranná renální ageneze je častější s retardací intrauterinního růstu a často vede k předčasnému porodu. Anomálie je častější u dvojitého nebo trojitého těhotenství.

Příznaky a příznaky

U dětí s jednostrannou aplázií se zdravou jednou ledvinou příznaky a příznaky patologie obvykle chybí. To však, bohužel, nevylučuje možnost jejich projevu v budoucnosti, častěji po 25–30 letech. Méně často mohou být oba typy renální ageneze spojeny s jinými vrozenými vadami, včetně problémů s plícemi, reprodukčním systémem (obvykle z chybějící ledviny) a močovými cestami.

Přidružené příznaky mohou zahrnovat:

  • vysoký krevní tlak;
  • přítomnost bílkovin nebo krve v moči (když ledviny nepracují dobře);
  • otok obličeje, rukou nebo nohou.

Děti narozené s oboustrannou agenezí mají různé fyzikální vlastnosti, například:

    široce posazené oči s kožními záhyby přes víčka;

Potterův syndrom je soubor příznaků u kojenců získaných v důsledku vrozené absence obou ledvin a malého množství plodové vody

Tato skupina defektů je známá jako Potterův syndrom. Moč tvoří většinu plodové vody (plodové vody), která obklopuje a chrání plod. Organismus bez ledvin nebo s nedostatečně vyvinutým orgánem neprodukuje moč, což vede ke snížení hladiny plodové vody a neúplnému vývoji plic, stejně jako ke stlačení plodu.

Diagnostika

Oba typy ageneze lze diagnostikovat pomocí ultrazvuku. Jednostranná aplázie se zjistí, když je jedna vyvinutá ledvina abnormálně zvětšena pro gestační věk plodu. Ze stejného důvodu se může vyvinout hypertenze vyžadující následné vyšetření po porodu..

Bilaterální renální agenezi lze pozorovat pomocí ultrazvukových dat, která indikují úplné nebo závažné vyčerpání hladiny plodové vody po 14-16 týdnech. Selhání vizualizace močového měchýře u plodu po 16 týdnech těhotenství by mělo vést lékaře k dalšímu vyšetřování bilaterální ageneze ledvin.

Zacházení a vyhlídky

Potřeba léčby ageneze ledvin závisí na závažnosti a typu (jednostranné nebo dvoustranné) patologie. U obou typů ageneze zahrnuje standardní léčebný protokol monitorování dítěte pomocí více ultrazvuků a plánování porodu v centru, které má tým resuscitátorů a v případě potřeby potřebné vybavení pro podporu života novorozence. Pro porod s diagnózou aplázie ledvin u dítěte není císařský řez obvykle nutný.

Většina novorozenců s jednou ledvinou, pokud jsou zdraví, nemá ve srovnání se svými vrstevníky se dvěma ledvinami žádná omezení životního stylu. Kvalita života závisí na zdraví zbývajících ledvin a na přítomnosti dalších patologických stavů. Aby se zabránilo poškození jedné ledviny, bude pravděpodobně nutné, aby se děti s renální agenezí vyhýbaly kontaktním sportům, jak stárnou. Obecně je fyzická aktivita prospěšná pro zdraví lidí s jednostrannou aplázií. Naštěstí jsou ledviny umístěny hluboko v těle a je méně pravděpodobné, že se poraní ve srovnání s hlavou, slezinou nebo játry..

Po stanovení diagnózy je u pacientů v jakémkoli věku s jednou ledvinou nutné každoročně sledovat krevní tlak, darovat moč a krev ke kontrole funkce hlavního orgánu močového systému. Jinak by se s dětmi s jednou funkční ledvinou mělo zacházet stejně jako se zdravými dětmi. Nepotřebují speciální diety.

Bilaterální ageneze je obvykle smrtelná během prvních několika dnů života novorozence. Děti obvykle umírají na nedostatečně vyvinuté plíce krátce po narození. Malé procento novorozenců s tímto stavem však přežívá. Jediná dostupná léčba pro ně je však experimentální. Ukazují dlouhodobou dialýzu, která nahrazuje funkci chybějících ledvin. Dialýza je postup pro filtrování a čištění krve pomocí přístroje.

První přežívající dítě s bilaterální renální agenezí bylo hlášeno ve Spojených státech v roce 2013 díky nové léčbě. Po narození bylo dítě tři roky závislé na dialýze, poté mu byla transplantována ledvina jeho otce.

Hemodialýza - čištění krve z odpadu nahromaděného v procesu metabolismu pomocí přístroje „umělá ledvina“

O úspěšnosti této léčby rozhodují faktory, jako je vývoj plic a celkový zdravotní stav. Jakmile je diagnostikován prenatální ultrazvuk, lze tento defekt korigovat in utero řadou amnioinfuzí. Lékaři vstřikují fyziologický roztok do plodového vaku (močového měchýře plodové vody), aby pomohli rozvoji plic dítěte. Jakmile se plíce začnou vyvíjet, je dítě schopné přežít mimo dělohu. Cílem této léčby je, aby dítě přežilo dialýzu, dokud nebude dostatečně silné na transplantaci ledviny..

Důsledky a komplikace

Děti narozené s jednou ledvinou obvykle žijí relativně normální život s dobrou lékařskou péčí a léčbou (je-li to nutné). S věkem - obvykle po 25 - 30 letech - je však u těchto pacientů zvýšené riziko:

  • proteinurie (abnormální přítomnost bílkovin v moči) - se vyvíjí asi u 19% vyšetřovaných pacientů;
  • hypertenze (trvalé zvýšení krevního tlaku) - pozorováno u 47%;
  • selhání ledvin (snížená funkce ledvin) - pozorováno u 13% pacientů.

Vlastnosti aplázie během těhotenství

Většina žen s jednou zdravou ledvinou bude mít normální těhotenství. Pokud není snížena funkce zdravé ledviny, pak takové těhotenství nepředstavuje riziko pro dítě ani pro zdraví matky. V případě, že je pochybnost o bezpečnosti funkce jediné ledviny, je nutné se poradit s nefrologem a gynekologem o možnosti porodit a porodit zdravé dítě.

Video: jak léčit agenezi ledvin

Recenze

Od narození žiji s jednou ledvinou. Životní styl je jako obyčejný člověk, jen já nepiji pivo). Jdu do sportu s ranou)

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Moje kamarádka od narození s jednou ledvinou, nyní jí je 45 let, dokáže pít a kouřit, zdravá jako kůň.

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Manžel (43 let) a jeho teta (více než 70) žijí od narození s jednou ledvinou. Způsob života je běžný jako každý jiný. Ne sportovní fanoušci..

host

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Nepřítomnost jedné z ledvin po narození lze považovat za možnost, která se téměř neliší od normy. Hlavní věcí pro pacienty s agenezí je zajistit zachování funkce jedné ledviny po celý život. Zdraví orgánů pomůže udržovat každoroční zdravotní kontroly, vyhýbání se kontaktním sportům a zneužívání alkoholu.

Ageneze ledvin

Ageneze ledvin je vrozená vada. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u kojenců a je charakterizováno absencí jedné nebo dvou ledvin. Informace o této nemoci by měly být známy jak dospělým, kteří se nikdy nepodrobili lékařskému vyšetření, aniž by se cítili dobře, i manželským párům, které se právě chystají mít dítě. Všechny informace, které potřebujete, jsou uvedeny níže..

Informace o patologii

Renální ageneze je stav, kdy se dítě narodí bez jedné nebo obou ledvin. Jednostrannou renální agenezi lze tedy charakterizovat absencí jedné z ledvin a bilaterální renální agenezí při narození bez obou orgánů. Takové onemocnění není tak běžné a s ním buď chybí obě ledviny (je fyzicky nemožné, aby tělo přežilo během vývoje tohoto scénáře), nebo existuje jeden z nich, někdy zvětšený kvůli skutečnosti, že musí plnit funkce dvou orgánů najednou. Poprvé se o této nemoci zmínil Aristoteles, který shromáždil informace o zvířatech, která nemají ani jednu z ledvin. Další osobou, která významně přispěla ke studiu ageneze, byl Andreas Vesalius, lékař a zakladatel anatomie.

Obecně se uznává, že chlapci jsou náchylní k tvorbě této patologie dvakrát až třikrát častěji než dívky, a počet novorozenců trpících touto chorobou se pohybuje od 1 do 3 na 10 tisíc. Při absenci jednoho orgánu chybí nejčastěji levá ledvina. Jedním z typů vývoje onemocnění lze považovat aplázii ledvin, při níž je samotný orgán prezentován ve formě nevyvinutého základu, který neplní svou funkci. Ageneze nebo aplázie ledvin je poměrně častá - tato onemocnění tvoří přibližně 8% z celkového počtu onemocnění ledvin.

Ageneze obou typů je často spojena s vrozenými vývojovými patologiemi jiných orgánů:

  • plíce,
  • žaludek,
  • střeva,
  • srdce,
  • uši,
  • oko,
  • kosti,
  • sval,
  • orgány reprodukčního systému a močových cest.

Příznaky onemocnění se mohou projevit jak u dětí od prvních dnů života, tak u dospělých. Méně často je možné diagnostikovat nepřítomnost ledvin u plodu. Mezi nejčastější příznaky patří:

  • vysoký krevní tlak,
  • bílkovina nebo krev vylučovaná močí,
  • problémy s močením,
  • otoky různých částí těla.

Navíc kvůli časté kompatibilitě tohoto onemocnění s jinými patologiemi je ageneze ledvin často diagnostikována u novorozenců, kteří mají:

Příčiny nemoci a rizikové skupiny

V tuto chvíli nejsou známy přesné důvody rozvoje onemocnění, existují však určité faktory, které ovlivňují tvorbu patologie u plodu. Dále vám představíme seznam různých faktorů a aspektů životního stylu nastávající matky, které mohou ovlivnit vývoj takové patologie u plodu:

  • dědičná (genetická) predispozice,
  • užívání alkoholických nápojů, drog,
  • otrava toxiny, jedy,
  • virové a infekční choroby,
  • pohlavně přenosné choroby (syfilis je považován za nejnebezpečnější z nich),
  • vystavení ionizujícímu záření,
  • užívání hormonálních léků.

Kombinace těchto faktorů může vyvolat agenezi pravé nebo levé ledviny u vyvíjejícího se plodu a také bilaterální agenezi ledvin..

V některých zdrojích je jedním z důvodů vzniku onemocnění cévní mozková příhoda, která se vyvíjí v embryu močovodu. Provokuje vznik překážky pro komplexní tvorbu ledvin a jejich fungování. Tento proces je nejčastěji jednostranný, mnohem méně často - oboustranný, což vede ke smrti dítěte několik dní po jeho narození..

Diagnostika

Diagnostikovat agenezu ledvin u plodu je téměř nemožné. V tomto případě se onemocnění může začít rozvíjet jak v embryu, tak i později, až do 32 týdnů. Nejčastěji je onemocnění objeveno náhodou, při vyšetření břišní dutiny pomocí ultrazvuku. Mezi další metody, které mohou pomoci určit agenezi (nebo aplázii) ledvin, stojí za zmínku rentgenové záření (při podání kontrastní látky do orgánů), angiografie a cystoskopie. Poslední metoda je nejjednodušší, protože s ní je do močového měchýře vložena kovová trubice s optikou, a proto nejběžnější.

Pro stanovení správné diagnózy během počáteční léčby pacienta s určitými stížnostmi musí lékař vypracovat podrobnou anamnézu, kde budou zaznamenány dokonce i takové podrobnosti, jako je čas a okolnosti, za kterých pacient cítil přítomnost patologie. Je také nutné uvést informace o předchozích vyšetřeních v tomto ohledu a objasnit přítomnost glomerulonefritidy a pyelonefritidy v anamnéze.

Typy nemocí

Bilaterální renální ageneze

Tento typ patologie je nejnebezpečnější. Příznaky takové vývojové anomálie se zdají být mnohem výraznější ve srovnání s jednostrannou tvorbou onemocnění. Nejčastěji u tohoto typu onemocnění se u člověka vyvine selhání ledvin v různých stupních, stejně jako hypertenze. Současně ve 100% případů dochází k smrtelnému výsledku, protože ageneze ledvin není kompatibilní se životem dítěte..

Jednostranná renální ageneze

Děti, kterým chybí jedna ledvina, jsou zcela závislé na výkonu jejich jediného orgánu. V dětství například ageneze jedné ledviny často zůstává bez povšimnutí, ale je objevena náhodou o mnoho let později při vyšetření břišní dutiny. Současně se orgán často zvětšuje, protože přebírá funkci chybějící ledviny. Pokud je samotný orgán poměrně slabý, mohou se objevit následující charakteristické znaky:

  • hojný a častý tok moči,
  • dehydratace těla,
  • nevolnost a zvracení,
  • otrava,
  • hypertenze.

Při agenezi levé ledviny se často vyskytují abnormality ve vývoji reprodukčního systému. Navíc s jednostrannou agenezí v některých případech chybí močovod a v některých případech zůstává.

Jednostranná aplázie ledvin

Jednostranná aplázie je považována za lepší diagnózu než ageneze. Při normálním fungování druhé ledviny u dítěte nebo dospělého může aplazie zůstat bez povšimnutí až do konce života. Bolesti při tažení lokalizované v dolní části břicha nebo v bederní oblasti jsou považovány za příznaky, které mohou naznačovat nedostatečný rozvoj jedné ze dvou pracujících ledvin. Aplazie ledvin je nejčastěji diagnostikována náhodně, protože nemá specifické příznaky. Vrozená absence ledvin u dítěte je diagnostikována mnohem častěji. U aplázie je navíc pracovní orgán nejčastěji hypertrofován, protože přebírá povinnosti nefunkčního „partnera“. Při provádění ultrazvukového vyšetření se však orgán zvětšený svou velikostí neliší ve struktuře od normálního a zdravého orgánu..

Léčba


Absence jedné ledviny nevyžaduje další léčbu kvůli skutečnosti, že stávající orgán může dobře vykonávat funkci pro chybějící. Takovým pacientům se však doporučuje dodržovat dietu, která jim pomůže snížit zátěž stávajících ledvin. Mezi další doporučení patří pravidelné lékařské prohlídky, abyste měli jistotu ve svém zdraví a zdraví ledvin. K tomu musí děti i dospělí trpící jednostrannou agenezí každý rok podstoupit testy této kategorie (krev a moč) a měřit krevní tlak ke kontrole funkce orgánu. Kromě toho je třeba upustit od všech špatných návyků, mezi nimiž lze zaznamenat závislost na alkoholu a tabáku, protože mohou způsobit komplikace u pacientů s diagnostikovanou agenezou ledvin..

Pacientům s unilaterální renální agenezí (a pacientům s aplázií) je často předepisována cystoureterografie kvůli extrémně vysoké pravděpodobnosti vývoje vesikoureterálního refluxu ze strany naproti patologii (toto onemocnění je charakteristické pro 15% pacientů s agenezí pravé nebo levé ledviny). K posouzení stavu a výkonnosti zdravé ledviny se provádí vylučovací urografie.

Při léčbě jiných nemocí a souvisejících léků musí lékař předepsat pacientovi léky, které budou eliminovány hlavně játry. Léky by zároveň neměly obsahovat látky produkované v našem těle. To je nezbytné, aby nedošlo k narušení práce jednoho orgánu. Pokud se problémům nelze vyhnout, může pacient potřebovat funkční transplantaci ledviny od dárce. Děti jsou nejčastěji postiženy chorobami, které vyžadují transplantaci orgánů.

V případě jednostranné ageneze ledvin se doporučují také následující preventivní opatření:

  • diety,
  • vyhýbání se intenzivní fyzické aktivitě (včetně hypotermie),
  • prevence bakteriálních a virových onemocnění,
  • zvýšená imunita těla (zejména při nedostatku vitamínů).

Ageneze ledvin: příčiny a důsledky abnormality

Lidské ledviny se tvoří v prvních týdnech vývoje v děloze a poté po celý život plní důležitou funkci: produkci moči a její vylučování z těla. Jejich role je také nezastupitelná při udržování rovnováhy tekutin ve vnitřním prostředí. Ledviny jsou spárovaným orgánem, ale pod vlivem jakýchkoli exogenních okolností jsou možné vývojové poruchy, a pak asi ve 3% případů není položena jedna z ledvin nebo obě. Tento jev v medicíně se nazývá renální ageneze..

Porozumění agenezi ledvin a charakteristikám diagnózy

Ageneze ledvin (kód ICD-10 - Q60.0) je výsledkem abnormálního vývoje plodu během embryogeneze. Představuje to úplnou nepřítomnost orgánu, jednoho nebo obou najednou. Zároveň je přítomen močovod a funguje standardně, nebo tam také není. U chlapců, s agenezí, abnormální transformace často ovlivňují orgány reprodukčního systému: varlata, chámovody, prostata. U dívek se projevuje nedostatečný vývoj nebo abnormality dělohy a pochvy.

Tvorba a vývoj orgánů reprodukčního a vylučovacího systému u dívek probíhá autonomně, proto neexistuje žádná závislost na výskytu paralelních patologií. A na základě toho lze tvrdit, že ageneze není spojena s dědičností, ale je vrozenou anomálií.

Možná vysvětlení jevu

V moderní medicíně neexistuje jednoznačná odpověď z důvodů nástupu renální ageneze. Na základě výsledků mnoha studií a pozorování byla identifikována řada faktorů, které zvyšují riziko této patologie:

  1. Nemoci způsobené infekcí nebo viry během těhotenství. Největší poškození nenarozeného dítěte může být způsobeno nemocí v prvních měsících nitroděložního vývoje..
  2. Vystavení ionizujícímu záření při nošení dítěte.
  3. Užívání hormonálních léků nebylo dohodnuto s lékařem.
  4. Žena, která čeká dítě, má onemocnění endokrinního systému, jako je cukrovka.
  5. Pití alkoholických nápojů, drog, kouření během těhotenství.
  6. Přítomnost pohlavně přenosných chorob u matky.

Riziková skupina zahrnuje ženy, které mají při čekání na dítě dokonce jen jeden z uvedených faktorů. Povinné podstoupení plánovaného ultrazvuku odhalí malformace plodu před narozením.

Příznaky ageneze

Navenek nepřítomnost jednoho orgánu u člověka není odhalena ničím, proto diagnóza vyžaduje moderní výzkumné metody. Vzhledem k časté kombinaci této patologie s jinými abnormalitami lze podezření na agenezi ledvin u dítěte, pokud jsou přítomny následující příznaky:

  • nestandardní čelist;
  • vznik třetího století;
  • nafouklý obličej;
  • výčnělek čelních laloků;
  • neobvyklé uši;
  • oči široce od sebe.

Podobné příznaky se vyskytují v případě porušení složení chromozomů. Je známo, že k agenezi ledvin dochází také v souvislosti s takovými chorobami. Renální patologie je často doprovázena abnormalitami ve struktuře plic (hypoplázie), končetin a vypouklé břicho.

Na nepřítomnost ledviny lze mít podezření v těchto případech:

  • s uvolněním zvýšeného objemu moči;
  • s častým močením;
  • regurgitace nebo zvracení;
  • neustále zvýšený krevní tlak, který nelze léčit konvenčními metodami;
  • přítomnost záhybů a vrásek v kůži, nesouvisející s věkem;
  • bolestivost dolní části břicha a sakrální oblasti;
  • porušení sexuálních funkcí u mužů;
  • otoky a otoky obličeje.

Přítomná ledvina může bolet. K tomu dochází, když orgán roste v důsledku stálého funkčního zatížení.

Odrůdy patologie

Patologie je dvoustranná nebo jednostranná. V místě lokalizace se to nazývá takto:

  • ageneze pravé ledviny;
  • ageneze levé ledviny;
  • bilaterální ageneze.

Pokud není žádný orgán, prognóza života člověka závisí na výkonu existující ledviny. Podobná patologie se často vyskytuje náhodou u lidí již v dospělosti..

V případech ageneze na jedné straně je močovod částečně nebo úplně zachován, ale může také chybět. Když je jedna ledvina plně funkční a je přítomen druhý močovod, žije člověk plnohodnotný život. Stávající orgán provádí práci potřebnou k tomu, aby tělo produkovalo a vylučovalo moč, a přitom se zvětšovalo. Ageneze pravé ledviny je častější u normálně fungující levé.

Pokud stávající ledvina není schopna vykonat veškerou práci, vyvine se selhání ledvin se svými charakteristickými projevy: polyurie (s nedostatkem tekutin v těle), regurgitace a zvracení, hypertenze, intoxikace. Tento jev se nejčastěji vyskytuje při absenci levé ledviny, protože pravá má horší výkon při dvojnásobném zatížení. Ageneze levé ledviny, obvykle doprovázená abnormalitami v reprodukčním systému.

Dítě s bilaterální agenzií umírá ještě v děloze nebo do 24 hodin po narození. Pokud bylo možné identifikovat odchylku ještě před narozením, pak se novorozenému dítěti podá hemodialýza a orgán dárce je urgentně transplantován.

Aplasie nebo ageneze: jak rozlišovat

Když se diskutuje o tématu ageneze, často se mluví o aplázii ledvin. Je známo, že se jedná o stejnou patologickou odchylku při tvorbě plodu. Rozdíl mezi těmito definicemi spočívá v tom, že v prvním případě orgán chybí a ve druhém - to je, ale s vývojovými poruchami.

Aplazie ledviny je podobná agenezi, ale není to tak závažná abnormalita a je obvykle detekována náhodou kvůli absenci charakteristických příznaků. Anomálie je diagnostikována zpravidla na komplexním vyšetření. Po objasnění diagnózy je nutná dispenzární registrace u nefrologa.

Nedostatečný vývoj pravé ledviny se neodhalí, pokud je levý orgán plně funkční. Aplazie levé ledviny je často doprovázena poruchami sousedních systémů. Taková diagnóza je extrémně vzácná a pokud neexistují žádné komplikace, není nutná žádná léčba. Musíte pouze provést preventivní opatření k prevenci různých infekčních onemocnění.

Metody detekce anomálií

V moderním světě lze většinu vývojových abnormalit plodu detekovat pomocí ultrazvukových vyšetření během těhotenství. Existuje několik povinných ultrazvuků v různých časech. Již v pátém měsíci je viditelná ageneze ledvin v embryu. To umožňuje budoucím rodičům být připraveni na narození dítěte s vadou. Když se dítě narodí, je vyšetřeno pomocí radiačních diagnostických metod (ultrazvuk, CT, MRI), angiografie a rentgenového záření.

Lékařská taktika pro agenezi ledvin

Speciální techniky pro léčbu ageneze ledvin nebyly vyvinuty. Terapie je vybrána individuálně pro každého pacienta. Lékaři obvykle jdou směrem k eliminaci známek komplikací a udržení práce stávajícího orgánu. Lidé s agenezí by měli celý život dodržovat doporučení lékařů.

Oprava životního stylu pacienta

Pacient s jednou ledvinou musí přísně dodržovat pokyny lékaře. Ústup z nich vás může stát život:

  • vyhnout se namáhavé fyzické aktivitě;
  • užívejte léky pouze podle pokynů specialistů;
  • jídlo musí být správné;
  • nemůžete kouřit, pít alkoholické nápoje, pracovat v nebezpečných průmyslových odvětvích.

Dítě s agenezí by mělo být pravidelně sledováno lékařem. Matky těchto dětí jsou povinny věnovat zvláštní pozornost stravě, množství spotřebované tekutiny, odpočinku a fyzickému vývoji syna nebo dcery..

Správná výživa

Při agenezi ledvin by strava člověka neměla obsahovat slanost, uzená jídla, kořeněná jídla a konzervy. To vše přetěžuje ledviny prací. Moučné výrobky se nedoporučují, alkoholické nápoje jsou zakázány. Káva by měla být nahrazena zdravými bylinnými čaji. Používejte mléko a mléčné výrobky na minimum. Doporučuje se jíst více pohanky, obilného chleba, pokrmů z jejich ovesných vloček.

Hemodialýza a transplantace ledviny dárce

Zvláštní pozornost je věnována dětem narozeným s oboustrannou renální agenezí. Kdysi bylo dítě s takovou anomálií odsouzeno k zániku. Dnes je dítě připojeno k hemodialyzačnímu stroji a je předepsána operace k implantaci dárcovského orgánu. Čím dříve je patologie detekována, tím větší je šance na přežití u malého pacienta.

Prognóza pro pacienty s agenezí

Pacienti s agenezí jsou vystaveni riziku onemocnění močového systému. Musí absolvovat komplexní vyšetření nejméně jednou ročně s povinnou návštěvou nefrologa.

Je důležité, aby lidé s jednou ledvinou nevystavovali riziku nákazy různými virovými a infekčními chorobami. Posílení imunitního systému a provádění preventivních opatření během období epidemií má velký význam. Zhoršení stavu pacienta s agenezí ledvin se může stát indikací pro transplantaci orgánu. Ale pokud budete přísně dodržovat všechna pravidla předepsaná lékařem, můžete žít plnohodnotný život..

Přiřazení skupiny zdravotně postižených v agenezi

Pokud má člověk pouze jednu ledvinu, která plně vykonává funkci vylučování, neznamená to, že je postižený. Někdy je anomálie objevena zcela náhodou, čímž se otevře tělo daleko od mladého jedince, který žil celý svůj život, aniž by o tom věděl.

Lidé, kterým se říká, že jejich dítěti chybí ledvina, obvykle podléhají panice. Na internetu, na tematických fórech a v recenzích různých lékařských článků je spousta zpráv od rodičů, kteří se modlí o pomoc a křičí o svém smutku. Koneckonců, příroda stanovila, že se jedná o spárovaný orgán a úplnou tragédii, pokud tomu tak není. Ale když jedna ledvina funguje normálně, pracuje pro dvě, tělo funguje a nezklame, pak můžete žít takhle. Pouze obvykle je orgán o něco větší, než když jsou dva.

Laboratorní studie ukázaly, že ukazatele kvality krve a moči u pacientů s jednou normálně fungující ledvinou jsou stejné jako u osoby bez abnormalit. Na základě toho můžeme říci, že absence jednoho orgánu se zdravým druhým nemá vůbec vliv na kvalitu života a skupina postižení v těchto případech není uvedena.

Prevence vrozených renálních patologií během těhotenství

Při čekání na dítě se každá žena obává o zdraví svého dítěte, obává se, aby s ním bylo všechno v pořádku. Aby se zabránilo vzniku jakýchkoli vrozených abnormalit, je důležité během těhotenství vést zdravý životní styl:

  • Vzdejte se špatných návyků: kouření, pití alkoholu a drog.
  • Jezte a pijte požadované denní množství tekutin.
  • Ujistěte se, že jste sledováni gynekologem a sledujete vývoj nenarozeného dítěte.
  • Pokud jsou zjištěny známky abnormálního vývoje plodu, je nutné se poradit se specializovanými odborníky.

Žena během těhotenství by měla myslet především na budoucí dítě. Konec konců, špatné návyky a zanedbávání vlastního zdraví mohou ohrozit patologie ve vývoji a smrti dítěte..

Ageneze ledviny není trest ani důvod k registraci jako postižené. S takovou diagnózou můžete a měli byste žít plnohodnotný život. Je však důležité si uvědomit, že pokud se objeví varovné příznaky nebo bolest, musíte vyhledat lékařskou pomoc, abyste předešli vážným následkům..

Ageneze - vrozená patologie charakterizovaná úplnou absencí ledvin

Ageneze ledvin je lidstvu známa od starověku. Tuto patologii zmínil Aristoteles a řekl, že pokud zvíře nemůže existovat bez srdce, pak bez sleziny nebo ledviny, je to úplně. Poté se belgický vědec Andreas Vesalius během renesance začal zajímat o dysplázii ledvin. A již v roce 1928 začal sovětský lékař Sokolov aktivně identifikovat frekvenci této nemoci u lidí. Dnes bylo identifikováno několik různých typů ageneze, z nichž každá má své vlastní příznaky a prognózu pro pozdější život..

Ageneze ledvin

V různých lékařských zdrojích můžete často najít záměnu dvou pojmů - ageneze a aplázie ledvin. Řekněme si to jasně: ageneze je vrozená úplná absence jedné ledviny (nebo dvou) u člověka. Současně na místě chybějícího orgánu nejsou žádné rudimenty ledvinové tkáně, nemůže existovat žádný močovod a dokonce ani jeho část.

Aplasia je nedostatečně vyvinutá ledvina, která není schopna plně vykonávat svou funkci. V tomto případě může být zachována část ureterální trubice, dokonce i celý močovod, který jednoduše končí slepě nahoře, bez připojení k jakémukoli orgánu. Když tedy mluvíme o agenezi se zachováním močovodu, mluvíme ve skutečnosti o aplázii.

Pro tuto renální patologii neexistují jednotné statistiky. Je známo, že všechny renální anomálie zabírají 7-11% všech patologií urogenitálního systému. Jednostranná ageneze ledvin je zaznamenána u jednoho novorozence z 1000 (některé zdroje uvádějí poměr 1: 700). Bilaterální (absence obou orgánů) - u 1 dítěte ze 4–10 tisíc.

Důvody

Dosud neexistuje shoda ohledně příčin ageneze u novorozenců. Genetický faktor zde nehraje žádnou roli, proto se taková anomálie nazývá vrozená. Ledviny v embryu se začínají tvořit od 5. týdne a pokračují po celou dobu těhotenství, takže nelze jednoznačně pojmenovat příčinu problému.

Existuje několik prokázaných důvodů, které mohou vyvolat nedostatečný rozvoj ledvin a narození dítěte s aplázií nebo agenezí..

Mezi tyto rizikové faktory patří:

  1. Minulé infekční (virové) nemoci u matky v prvním trimestru: zarděnky, těžká chřipka atd..
  2. Diagnostické postupy během těhotenství pomocí ionizujícího záření.
  3. Diagnóza diabetes mellitus u nastávající matky.
  4. Užívání hormonální antikoncepce při nošení dítěte (stejně jako jakékoli silné léky bez dohledu lékaře).
  5. Chronický alkoholismus a konzumace alkoholu během těhotenství.
  6. Přítomnost pohlavně přenosných nemocí u pacienta.

Klinický obraz

Při agenezi jedné ledviny se onemocnění u dítěte nemusí po několik let objevit. Pokud během těhotenství matka nepodstoupila ultrazvuk a po narození - různé testy, pak se pacient může dozvědět o své zvláštnosti roky později. Například při vyšetření ve škole nebo při lékařské prohlídce v práci.

  • vady obličeje (široký a plochý nos, oční hypertelorismus, otoky);
  • ušní boltce jsou nízké a silně ohnuté (obvykle na straně, kde není ledvina);
  • nadměrný počet záhybů na těle;
  • velké bříško;
  • plicní hypoplázie (malý objem dýchacích orgánů);
  • deformity nohou;
  • posunutí polohy vnitřních orgánů.

Následně se u dětí může objevit zvracení, polyurie, hypertenze a dehydratace..

Když se děti narodí s agenezí, to znamená, že jeden močovod zcela chybí, je to často doprovázeno abnormalitami ve vývoji pohlavních orgánů. U dívek se jedná o malformace dělohy (jednorohé, dvourohé, hypoplázie dělohy), vaginální atrézie atd. U chlapců - absence chámovodu, patologické změny semenných váčků. V budoucnu to může vést k bolesti v oblasti rozkroku, bolestivé ejakulaci, impotenci a neplodnosti..

Existují různé klasifikace ageneze ledvin, první a hlavní podle počtu orgánů. Zde se rozlišují tyto formy:

Bilaterální ageneze, to znamená absence obou ledvin. Tento druh anomálie je neslučitelný se životem. Pokud ultrazvuk vykazuje bilaterální agenezi i v pozdním těhotenství, lékaři nejčastěji trvají na umělém porodu.

Ageneze pravé ledviny je hlavním typem patologie a u žen se zaznamenává častěji. Pravá ledvina je obvykle od narození o něco menší a pohyblivější než pravá ledvina, nachází se níže než levá, proto je považována za obzvláště zranitelnou. Ve většině případů jsou funkce pravého orgánu úspěšně převzaty levou ledvinou a osoba nepociťuje žádné nepohodlí.

Ageneze levé ledviny. Tato forma anomálie ledvin je mnohem méně častá a snáze tolerovatelná. Pravá ledvina je ze své podstaty méně mobilní, méně funkční a není přizpůsobena plné kompenzační funkci. Příznaky tohoto typu onemocnění jsou klasické pro agenezi a aplázii.

Kromě toho existují formy ageneze:

  • jednostranný se zachováním močovodu;
  • jednostranný bez močovodu.

Jednostranná ageneze (vlevo a vpravo), při které je zachována část močovodu nebo celého orgánu, prakticky nepředstavuje hrozbu pro celý život. Pokud druhá ledvina plně plní funkce neexistující a člověk vede zdravý životní styl, nemoc ho nebude obtěžovat. V takových případech se lidé často dozvědí o jejich vlastnostech náhodou během komplexního vyšetření..

Pokud je ageneze jedné ledviny doprovázena ztrátou močovodu, je to ve většině případů plné genitálních anomálií. U chlapců se jedná o nedostatečně vyvinuté plíce, chámovody. Dívky mají různé patologie vývoje dělohy a pochvy.

Léčba a prognóza

Jediný typ ageneze, který je skutečně život ohrožující, je dvoustranný. Plod s touto diagnózou se buď narodí mrtvý, nebo zemře během porodu nebo první den po narození. Kvůli rychle se rozvíjejícímu selhání ledvin.

Nyní, díky rychlému rozvoji možností perinatální medicíny, je možné zachránit život dítěte, pokud je transplantace provedena v prvních hodinách po porodu a poté je pravidelně prováděna hemodialýza. To je však skutečné, pouze pokud organizujete rychlou diferenciální diagnostiku patologie u plodu, abyste odlišili agenezi od jiných poruch močového systému..

Při jednostranné agenezi je prognóza obvykle nejpříznivější. Pokud se u pacienta neobjeví žádné nepříjemné příznaky, stačí mu jednou za rok udělat vyšetření krve a moči a postarat se o ledvinu, která již nese dvojí zátěž. To znamená, že nepřechlazujte, neberte alkohol, vyhýbejte se nadměrně slanému jídlu atd. U každého pacienta mohou existovat také individuální doporučení pozorujícího lékaře.

Ve vzácných případech se u ageneze ledvin vyvine postižení. K tomu dochází, když dojde k rozvoji chronického selhání ledvin (CRF) ve stadiu 2-A.

Tato fáze se nazývá polyurická nebo kompenzovaná. V tomto případě se jediná ledvina nedokáže vyrovnat se zátěží a její práce je kompenzována aktivitou jater a dalších orgánů. Skupina osob se zdravotním postižením závisí na závažnosti stavu pacienta.