Amyloidóza

Amyloidóza je systémové onemocnění, při kterém se amyloid (protein-polysacharidová látka (glykoprotein)) ukládá v orgánech a tkáních, což vede k narušení jejich funkcí.

Amyloid se skládá z globulárních a fibrilárních proteinů, které jsou úzce propojeny s polysacharidy. Nevýznamná depozice amyloidu v žlázových tkáních, stroma parenchymálních orgánů, stěny cév nezpůsobuje žádné klinické příznaky. Ale s významnými amyloidními depozity v orgánech dochází k výrazným makroskopickým změnám. Objem postiženého orgánu se zvyšuje, jeho tkáně získávají voskový nebo mastný lesk. V budoucnu se vyvíjí atrofie orgánů s formováním funkčního selhání.

Výskyt amyloidózy je 1 z 50 000 lidí. Toto onemocnění je častější u starších lidí.

Příčiny a rizikové faktory

Amyloidóza se obvykle vyvíjí na pozadí dlouhodobých hnisavých zánětlivých (bakteriální endokarditida, bronchiektázie, osteomyelitida) nebo chronických infekčních (malárie, aktinomykóza, tuberkulóza) onemocnění. O něco méně často se amyloidóza vyvíjí u pacientů s onkologickou patologií:

  • rakovina plic;
  • rakovina ledvin;
  • leukémie;
  • lymfogranulomatóza.

Amyloidóza může postihnout různé orgány a klinický obraz onemocnění je různorodý..

K amyloidóze mohou vést také následující nemoci:

  • sarkoidóza;
  • Whippleova choroba;
  • Crohnova nemoc;
  • nespecifická ulcerózní kolitida;
  • psoriáza;
  • ankylozující spondylitida;
  • revmatoidní artritida;
  • ateroskleróza.

Existují nejen získané, ale také dědičné formy amyloidózy. Tyto zahrnují:

  • Středomořská horečka;
  • Portugalská neuropatická amyloidóza;
  • Finská amyloidóza;
  • Dánská amyloidóza.

Faktory amyloidózy:

  • genetická predispozice;
  • porušení buněčné imunity;
  • hyperglobulinemie.

Formy nemoci

V závislosti na důvodech, které ji způsobily, je amyloidóza rozdělena do několika klinických forem:

  • senilní (senilní);
  • dědičné (genetické, rodinné);
  • sekundární (získaný, reaktivní);
  • idiopatická (primární).

V závislosti na orgánu, ve kterém jsou uloženy převážně amyloidní depozity, existují:

  • amyloidóza ledvin (nefrotická forma);
  • amyloidóza srdce (kardiopatická forma);
  • amyloidóza nervového systému (neuropatická forma);
  • amyloidóza jater (hepatopatická forma);
  • amyloidóza nadledvin (epinefropatická forma);
  • ARUD-amyloidóza (amyloidóza orgánů neuroendokrinního systému);
  • smíšená amyloidóza.

Amyloidóza je také lokální a systémová. Při lokální amyloidóze je zaznamenána převládající léze jednoho orgánu, se systémovou - dvěma nebo více.

Příznaky

Klinický obraz amyloidózy je různorodý: symptomatologie je dána trváním onemocnění, lokalizací amyloidových depozit a jejich intenzitou, stupněm orgánové dysfunkce a zvláštností biochemické struktury amyloidu..

V počáteční (latentní) fázi amyloidózy nejsou žádné příznaky. Zjistit přítomnost amyloidových depozit je možné pouze pomocí mikroskopie. Jak se zvyšují depozity patologického glykoproteinu, vzniká a postupuje se funkční nedostatečnost postiženého orgánu, což určuje rysy klinického obrazu onemocnění..

Faktory amyloidózy: genetická predispozice, poruchy buněčné imunity, hyperglobulinémie.

U renální amyloidózy je po dlouhou dobu zaznamenána mírná proteinurie. Poté se vyvíjí nefrotický syndrom. Hlavní příznaky renální amyloidózy jsou:

  • přítomnost bílkovin v moči;
  • arteriální hypertenze;
  • otok;
  • chronické selhání ledvin.

Pro amyloidózu srdce je charakteristická triáda příznaků:

  • porušení srdečního rytmu;
  • kardiomegalie;
  • progresivní chronické srdeční selhání.

V pozdějších stadiích onemocnění vede i menší fyzická námaha k výskytu silné slabosti, dušnosti. Na pozadí srdečního selhání se může vyvinout polyserositida:

  • výpotková perikarditida;
  • výpotek pohrudnice;
  • ascites.

Při amyloidóze gastrointestinálního traktu je pozornost věnována nárůstu jazyka (makroglosie), který je spojen s ukládáním amyloidu v tloušťce jeho tkání. Další projevy:

  • nevolnost;
  • pálení žáhy;
  • zácpa následovaná průjmem;
  • zhoršená absorpce živin z tenkého střeva (malabsorpční syndrom);
  • gastrointestinální krvácení.

Amyloidová léze pankreatu se obvykle vyskytuje pod rouškou chronické pankreatitidy. Ukládání amyloidu v játrech způsobuje portální hypertenzi, cholestázu a hepatomegalii.

Při amyloidóze kůže se voskové uzliny objevují v oblasti krku, obličeje a přirozených záhybů. Kožní amyloidóza ve svém průběhu často připomíná lichen planus, neurodermatitidu nebo sklerodermii.

U amyloidózy muskuloskeletálního systému se u pacienta vyvine:

  • myopatie;
  • humeroskapulární periartritida;
  • syndrom karpálního tunelu;
  • polyartritida ovlivňující symetrické klouby.

Amyloidóza nervového systému je závažná, pro kterou je charakteristická:

  • přetrvávající bolesti hlavy;
  • závrať;
  • demence;
  • Nadměrné pocení;
  • ortostatické zhroucení;
  • paralýza nebo paréza dolních končetin;
  • polyneuropatie.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že amyloidóza může postihnout různé orgány a klinický obraz onemocnění je různorodý, její diagnóza přináší určité obtíže. Funkční stav vnitřních orgánů lze posoudit pomocí:

  • Ultrazvuk;
  • Echokardiografie;
  • EKG;
  • radiografie;
  • gastroskopie (EGDS);
  • sigmoidoskopie.

Výskyt amyloidózy je 1 z 50 000 lidí. Toto onemocnění je častější u starších lidí.

Je možné předpokládat amyloidózu, pokud jsou ve výsledcích laboratorních testů zjištěny následující změny:

  • anémie;
  • trombocytopenie;
  • hypokalcémie;
  • hyponatrémie;
  • hyperlipidemie;
  • hypoproteinemie;
  • cylindruria;
  • leukocyturie.

Pro konečnou diagnózu je nutné provést punkční biopsii postižených tkání (sliznice konečníku, žaludku, lymfatických uzlin; dásní; ledviny) a následně histologické vyšetření získaného materiálu. Detekce amyloidových fibril v testovaném vzorku potvrdí diagnózu.

Léčba

Při léčbě primární amyloidózy se používají glukokortikoidní hormony a cytostatika.

U sekundární amyloidózy je léčba primárně zaměřena na základní onemocnění. Také předepsané léky ze série 4-aminochinolinu. Doporučuje se nízkobílkovinová strava s omezeným obsahem solí.

Vývoj v konečném stadiu chronického selhání ledvin je indikací pro hemodialýzu.

Možné komplikace a důsledky

Amyloidózu mohou komplikovat následující patologické stavy:

  • cukrovka;
  • selhání jater;
  • gastrointestinální krvácení;
  • selhání ledvin;
  • amyloidové vředy žaludku a jícnu;
  • srdeční selhání.

Předpověď

Amyloidóza je chronické progresivní onemocnění. U sekundární amyloidózy je prognóza do značné míry určena možností léčby základního onemocnění.

S rozvojem komplikací se prognóza zhoršuje. Po nástupu příznaků srdečního selhání průměrná délka života obvykle nepřesahuje několik měsíců. Průměrná délka života pacientů s chronickým selháním ledvin je 12 měsíců. Toto období se mírně zvyšuje v případě hemodialýzy.

Prevence

Žádná profylaxe primární (idiopatické) amyloidózy z neznámé příčiny.

Pro prevenci sekundární amyloidózy je důležité včas identifikovat a léčit infekční, onkologická a hnisavě zánětlivá onemocnění.

Prevence genetických forem amyloidózy spočívá v lékařském a genetickém poradenství pro manželské páry ve fázi plánování těhotenství.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá pila melounový džus. Výsledkem bylo, že cévy druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu..

I když srdce člověka nebije, může ještě dlouho žít, což nám prokázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho „motor“ se zastavil na 4 hodiny poté, co se rybář ztratil a usnul ve sněhu.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně..

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Když se milenci líbají, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale vymění si téměř 300 různých druhů bakterií..

Každý člověk má nejen jedinečné otisky prstů, ale také jazyk.

Podle mnoha vědců jsou vitamínové komplexy pro člověka prakticky zbytečné..

Nejvzácnější chorobou je Kuruova nemoc. Pouze zástupci kmene Fur na Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá od smíchu. Předpokládá se, že příčinou nemoci je konzumace lidského mozku..

Práce, která se člověku nelíbí, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než vůbec žádná.

Podle statistik se v pondělí zvyšuje riziko poranění zad o 25% a riziko infarktu - o 33%. buď opatrný.

Vědci z Oxfordské univerzity provedli řadu studií, během nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být pro lidský mozek škodlivé, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Vědci proto doporučují, abyste ryby a maso ze své stravy zcela nevylučovali..

Očekávaná délka života pro leváky je kratší než pro praváky.

Když kýcháme, naše tělo přestane fungovat úplně. I srdce se zastaví.

Kromě lidí trpí prostatitidou pouze jeden živý tvor na planetě Zemi - psi. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Moderní obyvatel velkoměsta potřebuje spolehlivého pomocníka a ochránce, stejně energického jako on sám - chytrý nápoj, který obsahuje vitamíny, adaptogeny.

Amyloidóza. Primární (AL) a sekundární (AA). Typy amyloidózy.

Amyloidóza (amyloidová dystrofie) je heterogenní onemocnění spojené se zhoršeným metabolismem bílkovin, doprovázené tvorbou a ukládáním specifického komplexu protein-polysacharid - amyloidu v tkáních..

Amyloidóza může být získaná nebo dědičná. Nemoc může být lokalizovaná nebo systémová. Amyloid se může hromadit v játrech, ledvinách, srdci, nervech a cévách, což způsobuje celou řadu klinických syndromů včetně kardiomyopatie, hepatomegalie, proteinurie, makroglosie, autonomní dysfunkce, neuropatie, selhání ledvin, hypertenze.

Amyloidóza, uzel, konžská červená

Existuje mnoho typů amyloidózy, zejména:

  • AL-amyloidóza (odvozená od lehkých řetězců imunoglobulinu) - primární amyloidóza.
  • AA-amyloidóza (získaná) - sekundární amyloidóza.
  • AF-amyloidóza (středomořská přerušovaná horečka) je dědičná forma amyloidózy s autozomálně recesivním přenosovým mechanismem.
  • AH-amyloidóza (související s hemodialisis) - pozorovaná výhradně u pacientů na hemodialýze.
  • AE amyloidóza - forma lokální amyloidózy, která se vyvíjí u některých nádorů.
  • ASC1-amyloidóza - senilní systémová amyloidóza.
  • Ap-amyloidóza - s Alzheimerovou chorobou.

V tomto článku se budeme podrobněji zabývat dvěma nejběžnějšími typy amyloidózy: primární a sekundární.

Co je tedy primární amyloidóza nebo AL-amyloidóza??

Definice nemoci.

Amyloidová amyloidóza lehkého řetězce (AL), primární systémová amyloidóza (PSA) nebo jednoduše primární amyloidóza. Onemocnění nastává, když lidské buňky produkující protilátky (plazmocyty) nefungují správně a produkují abnormální proteinová vlákna ze složek protilátky nazývaných lehké řetězce. Tyto lehké řetězce tvoří amyloidní usazeniny, které mohou způsobit vážné poškození různých orgánů. Abnormální lehké řetězce v moči se někdy označují jako „protein Bence Jones“.

Epidemiologie.

AL amyloidóza je nejběžnějším typem systémové amyloidózy ve vyspělých zemích s odhadovanou incidencí 9 případů na milion obyvatel ročně. Průměrný věk diagnostikovaných pacientů je 65 let a méně než 10% pacientů je mladších 50 let.

Příznaky a symptomy.

AL amyloidóza může ovlivnit širokou škálu orgánů, a proto se projevuje řadou příznaků. Ledviny jsou nejčastěji postiženým orgánem u AL amyloidózy. Příznaky onemocnění ledvin a selhání ledvin mohou zahrnovat zadržování tekutin, otoky a dušnost. Srdeční komplikace, které postihují více než třetinu pacientů, zahrnují srdeční selhání a nepravidelný srdeční rytmus. Mezi další příznaky patří gastrointestinální nevolnost, zvětšení jater, potlačení nadledvin a jiných endokrinních žláz, změna barvy kůže, únava a úbytek hmotnosti..

Systémová AL amyloidóza. A. Makroglosie s postranním hřebenem jazyka. B. Bilaterální periorbitální purpura. C. Pseudo-sportovní typ sekundárních difuzních svalových infiltrátů. D. Hromadná hepatomegalie způsobená primární jaterní amyloidózou. E. Difúzní bilaterální intersticiální plicní onemocnění. F. Zvětšení submandibulární žlázy. Lokalizovaná AL amyloidóza. G. Nodulární spojivková amyloidóza. Amyloidní hrudka H. Goratum.

Diagnóza onemocnění.

Diagnóza je založena na vyšetření léze ukazující depozity amyloidu pozitivní na konžskou červeň, které jsou obarveny pozitivní protilátkou pomocí anti-LC imunohistochemie a / nebo imunofluorescence. Vzhledem k systémové povaze onemocnění je třeba před provedením biopsií postižených orgánů zvážit neinvazivní biopsie, jako je aspirace tuku v břiše, aby se snížilo riziko krvácení.

Kromě toho lze krev a moč vyšetřit na přítomnost „lehkých řetězců“, které mohou tvořit amyloidní usazeniny a způsobovat onemocnění.

Léčba.

Nejúčinnější léčbou je autologní transplantace kostní dřeně pomocí kmenových buněk. Ne všem pacientům je však předepsán tento typ léčby..

Jiné léčby mohou zahrnovat chemoterapii, podobnou té, která se používá u mnohočetného myelomu. Bylo zjištěno, že kombinace melfalanu a dexamethasonu je účinná u těch, kteří nejsou vhodní pro transplantaci kmenových buněk, a kombinace bortezomibu a dexamethasonu je nyní v klinickém použití široce přijímána..

Předpověď.

Očekávaná délka života u AL-amyloidózy závisí na spektru poškození orgánů (hlavním prognostickým faktorem je amyloidové onemocnění srdce), závažnosti poškození jednotlivých orgánů a hematologické odpovědi na léčbu..

Dále zvažte sekundární nebo AA-amyloidózu..

Definice nemoci.

Amyloidóza-AA je také známá jako sekundární amyloidóza nebo reaktivní systémová amyloidóza. Vyskytuje se u pacientů s prodlouženým, chronickým zánětlivým nebo infekčním onemocněním po dobu několika let.

Většina pacientů s amyloidózou-AA má amyloidní depozity v ledvinách, které narušují strukturu ledvin a způsobují dysfunkci ledvin, což se nejčastěji projevuje výskytem bílkovin v moči. Slezina vždy obsahuje usazeniny amyloidu, jejichž množství lze zvýšit. Mohou se také vyskytovat usazeniny amyloidu v jiných částech těla, které obvykle nezpůsobují příznaky.

Fibrily nacházející se v amyloidových depozitech jsou tvořeny z bílkoviny zvané amyloid A protein, který je odvozen od normálního krevního proteinu neznámé funkce zvaného sérový amyloid A protein (SAA). SAA, která se produkuje v játrech, se nachází ve velmi malém množství (méně než 5 mg na litr) v krvi všech zdravých lidí. Ale v reakci na mnoho typů zánětu, infekce nebo poranění těla je produkce SAA významně zvýšena spolu s produkcí dalšího normálního proteinu, C-reaktivního proteinu (CRP). Produkce některých dalších krevních proteinů se také zvyšuje, i když v mnohem menší míře, jako součást této normální reakce na nemoc, která se nazývá reakce akutní fáze..

Jaké nemoci mohou zvýšit riziko amyloidózy?

Zánětlivá onemocnění, která nejčastěji vedou k amyloidóze AA, spadají do následujících kategorií.

Revmatická onemocnění, včetně: revmatoidní artritidy, juvenilní artritidy, ankylozující spondylitidy a psoriatické artritidy.

Zánětlivá onemocnění trávicího traktu, včetně Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy.

Chronické infekce, jako jsou: tuberkulóza, bronchiektázie, osteomyelitida nebo infekce spojené s cystickou fibrózou, AIDS.

Maligní onemocnění, včetně Hodgkinovy ​​choroby, rakoviny ledvin a Castelmannovy choroby.

Dědičné poruchy, které způsobují narušení zánětlivých genů, jako je familiární středomořská horečka (FMF).

Jak se projevuje sekundární amyloidóza??

Nejběžnější příznaky AA amyloidózy jsou způsobeny usazeninami amyloidu v ledvinách. Vklady zpočátku způsobují zhoršenou funkci ledvin a v průběhu času mohou vést k terminálnímu selhání ledvin.

Příznaky onemocnění ledvin mohou zahrnovat:

• proteinurie (bílkovina v moči);

• hubnutí a zhoršená chuť k jídlu;

• nevolnost a zvracení;

• zvýšená potřeba močení v raných stádiích.

AA amyloidóza obvykle způsobuje zvětšení sleziny, které často nezpůsobuje žádné příznaky, ale může být detekováno při vyšetření lékařem. Vzácné: Vklady amyloidu AA ve štítné žláze mohou způsobit strumu. Vklady amyloidu AA v játrech mohou způsobit zvětšení jater. Ve střevě a nadledvinách mohou být usazeniny amyloidu AA. Obvykle nezpůsobují žádné příznaky, ale někdy mohou mít ve vzácných případech vážné následky. Amyloid AA v srdci má velmi zřídka klinicky významné účinky.

Jak je diagnostikována amyloidóza-AA?

Pacienti s AA amyloidózou obvykle navštěvují lékaře kvůli poškození ledvin. Ve více než 90% případů je první známkou proteinurie (bílkovina v moči).

Lékaři tak mohou mít podezření na amyloidózu AA, pokud se u pacienta s dlouhodobým zánětlivým stavem objeví příznaky onemocnění ledvin, zejména pokud je také zvětšená slezina. Jiné příznaky onemocnění ledvin u AA amyloidózy mohou zahrnovat:

Nefrotický syndrom:

- velké množství bílkovin v moči (> 3,5 g / den);

- nízká hladina albuminu v krvi;

- periferní edém - oteklé kotníky.

Zřídka:

- hematurie (krev v moči);

- vady ledvinných tubulů;

- nefrogenní diabetes insipidus;

- kalcifikace ledvin (usazeniny vápníku v ledvinách).

Diagnóza amyloidózy může být potvrzena (nebo může být odstraněna) biopsií z ledviny a / nebo podstoupením skenování SAP. Skenování SAP ukazuje distribuci a množství amyloidu v orgánech po celém těle. Skenování SAP přineslo revoluci v porozumění přirozené historii amyloidózy a její reakci na léčbu.Biopsie mohou ukázat mikroskopické stopy amyloidu ve vzorcích malých tkání, ale nemohou poskytnout pohled celého těla. Skenování SAP je jediný způsob, jak získat úplný obraz o rozsahu onemocnění. U AA amyloidózy může být velmi užitečné opakované sekvenční skenování SAP, které ukazuje, že depozita amyloidu ustupuje (zmenšuje se), když je účinně léčeno základní zánětlivé onemocnění.

Léčba nemoci.

Léčba všech typů amyloidózy je v současné době založena na následujících principech:

1. Omezení prostředků zajišťujících tvorbu prekurzorového proteinu amyloidu (k tomu se používá kolchicin).

2. Udržování funkcí orgánů obsahujících amyloid.

Podtyp AA není vyléčen.

Amyloidóza

Popis

Amyloidóza je onemocnění, které je doprovázeno porušením metabolismu bílkovin a fungováním imunitního systému. Důsledkem těchto porušení je amyloid - mezibuněčné ukládání homogenních proteinových hmot ve všech orgánech těla a jeho tkáních bez výjimky. Postupuje, vytěsňuje a nahrazuje zdravé buňky postiženého orgánu, což způsobuje ztrátu hypodynamie, která často vyvolává rozvoj dystrofie. Pokud se amyloidóza neléčí, přispívá k tvorbě selhání více orgánů, po kterém může dojít k úmrtí.

Lékařští vědci zjistili, že amyloidóza znepokojuje téměř 1% světové populace. V tomto případě se sekundární amyloidóza vyskytuje několikrát častěji než primární. Toto onemocnění lze zdědit. Takové případy byly zaznamenány u představitelů arménské a židovské národnosti i ve středomořských zemích..

Existují 2 hlavní formy amyloidózy:

  • systémový (postiženy jsou tkáně většiny orgánů);
  • lokální (poškození tkáně v kterémkoli orgánu: v ledvinách, srdci, kůži atd.)

Zábavný fakt: muži trpí amyloidózou dvakrát častěji než ženy.

  • Primární (idiopatická) amyloidóza. Jeho důvody nejsou vždy známy. Ve studii se ukázalo, že amyloidní fibrily jsou důsledkem imunoglobulinových řetězců, kterým se říká paramyloidóza. Mezi příznaky primární amyloidózy patří:
    • myasthenia gravis, která vede ke svalové atrofii;
    • bolest v břišní dutině doprovázená průjmem a dyspepsií;
    • porušení urogenitálního systému a menopauza;
    • onemocnění orgánů zraku (retinitida, periarteritida atd.)
  • Sekundární (obecná) amyloidóza. Vyskytuje se v prostředí jiných onemocnění, jako je tuberkulóza, bronchitida, osteomyelitida, malárie, syfilis, to znamená na pozadí chronických onemocnění a infekcí. Obecnou amyloidózu doprovází rozpad tkání a hnisání orgánů. Léze střev, jater, sleziny a ledvin jsou nejčastější. Sekundární amyloidóza zůstává dlouho bez povšimnutí. Při postižení ledvin dochází k mírné slabosti a snížené aktivitě. Později, během testů, se v moči objeví bílkoviny. V poslední fázi se vyvine selhání ledvin.
  • Dědičná amyloidóza. Kvalifikováno genetickými mutacemi imunitního systému, které vedou k tvorbě buněk produkujících amyloid. Dědičná amyloidóza zahrnuje horečku, familiární neuropatickou, nefropatickou a kardiopatickou amyloidózu..
  • Senilní mozková amyloidóza. Je to nejnebezpečnější, protože za takových okolností je ovlivněn srdeční sval, slinivka břišní, plíce a mozek. Nejběžnější u lidí s Alzheimerovou chorobou.
  • Amyloidóza v nádorech. Onemocnění se projevuje ukládáním amyloidu do tkání postiženého orgánu, v důsledku čehož postupuje růst maligního nádoru. Příčinou amyloidózy u novotvarů je rakovina endokrinní žlázy a nádor jejích ostrůvků.

Prevence amyloidózy

Této hrozné nemoci se lze vyhnout využitím speciálních diet a různých doplňků výživy. Prvním krokem je:

  • snížit příjem potravin s vysokým obsahem bílkovin. Jedná se zejména o pokrmy živočišného původu;
  • zvýšit spotřebu rybích pokrmů, potravin obsahujících celá zrna a také zeleniny, ovoce a ořechů;
  • zdržet se mléčných výrobků, cukru a potravin obsahujících kofein;
  • jíst více potravin obsahujících vitamin C. Jedná se o citrusové plody, zelí, rajčata, jablka, angrešt, pečené brambory a mnoho dalších potravin.

Léčba závisí na typu onemocnění. Pokud je amyloidóza primární, pak dodržování anti-proteinové stravy povede k dobrým výsledkům. Přínosem může být také chemoterapie a kolchicin. Sekundární amyloidóza zahrnuje jmenování antibiotik, antiarytmik a diuretik, které působí na určitý orgán.

Pokud léky nepomáhají, je předepsána operace. Lze tedy provést transplantaci kostní dřeně, ledvin nebo jater, transplantace srdce a dokonce i implantaci kardiostimulátoru..

Poškození orgánů amyloidózou

  • Poškození ledvin. Časté a velmi nebezpečné onemocnění. Příznaky ledvinové amyloidózy mají 4 stadia: latentní, proteinurickou, nefrotickou a azotemickou.
  • Poškození jater. Velikost orgánu se zvyšuje, což lze určit sondováním břicha. Amyloidní onemocnění jater se projevuje zvětšením jater, žloutenkou a portální hypertenzí..
  • Amyloidóza srdce. Jeho projev je doprovázen arytmií, dušností, mdlobami a kardiomyopatií. Amyloidová depozice může být přítomna jak v srdečním svalu, tak v jeho membránách.
  • Amyloidóza kůže. Podporuje narušení prokrvení cév, což se projevuje suchostí a odlupováním kůže. Může se objevit vyrážka ve formě malého červeného akné.
  • Onemocnění kloubů. Při amyloidóze kloubů jsou nejprve postiženy ruce a nohy a poté kolena a lokty. Charakteristická je bolestivost pohybu, otoky tkání, zvýšená teplota kůže v oblastech zánětu..
  • Poškození svalu. Amyloidóza těchto orgánů se projevuje jejich slabostí, zvětšením velikosti a zhutněním. Je doprovázena bolestí a výskytem hustých uzlin. Pokud je onemocnění zahájeno, svaly jsou stlačeny, přívod krve je narušen, v důsledku čehož dochází k jejich smrti..
  • Nemoc nervového systému. Amyloidóza centrálního nervového systému je charakterizována usazováním amyloidu v mozkových tkáních, přímým důsledkem tohoto procesu je narušení duševních schopností pacienta.
  • Amyloidóza gastrointestinálního traktu. Vstřebávání živin a vitamínů se mění. To se projevuje ve formě průjmů, náhlého úbytku hmotnosti, únavy, duševních poruch, ztráty vlasů a anémie..
  • Rozšíření sleziny. Amyloidóza tohoto orgánu vede ke zvýšení jeho velikosti a rozvoji hypersplenismu, který je charakterizován anémií a leukopenií..
  • Amyloidóza plic. Vyskytuje se u pneumonie, pleurisy, cysty. Nejčastěji se nachází na stěnách cév plic a průdušek.

Léčba amyloidózy může být prováděna pouze s přesným vyšetřením pacienta ve stacionárních podmínkách.

Příznaky

Známky amyloidózy pozorované u lidí s tímto onemocněním přímo závisí na postiženém orgánu. V tomto ohledu není možné vyčlenit žádnou konkrétní skupinu příznaků a v závislosti na amyloidóze jednoho nebo jiného orgánu se rozlišují celé komplexy příznaků. Je třeba také poznamenat, že polymorfismus klinického obrazu je charakteristický pro primární generalizovanou amyloidózu, protože spolu se střevy může být ovlivněno srdce, kůže, ledviny, endokrinní a nervový systém..

Prvními příznaky může být často dlouhodobě zvýšená tělesná teplota, výrazně zvýšená ESR.

Poškození ledvin s amyloidózou.

Nejběžnější lokalizací je renální amyloidóza. Příznaky takové patologie jsou velmi rozmanité a velmi nebezpečné, aniž by byla stanovena adekvátní léčba. Klinický obraz renální amyloidózy se projevuje některými příznaky chronického selhání ledvin, a to:

  • Kvantitativní změny v moči: oligurie (vylučuje se méně než 500 ml moči denně) a anurie (méně než 50 ml ve stejném období).
  • Poruchy celkového zdravotního stavu: podrážděnost, úzkost, slabost a zvýšená únava.
  • Vzhled edému - v důsledku snížení koncentrace bílkovin tekutina prochází do tkáňových struktur, což vede k otoku. Při prodlouženém postupu onemocnění se tekutina hromadí v břišní a hrudní dutině, stejně jako v perikardiální dutině, což vede k ascitu, hydrothoraxu a hydroperikardu.
  • Kvůli poškození renálního parenchymu dochází ke zvýšení krevního tlaku, objevují se arytmie a hypertrofie srdečního svalu.
  • Porušení duševního a funkčního stavu - projevující se v důsledku škodlivého účinku močoviny na nepracující ledviny - vede k narušení duševního pozadí, nespavosti, zhoršené paměti a mentálních schopností.
  • Anémie: v důsledku poškození amyloidózy ledvin přestává potřebné množství erytropoetinu, který stimuluje tvorbu červených krvinek v kostní dřeni.

Poškození jater s amyloidózou.

U generalizovaných forem onemocnění se vyvíjí takzvaná jaterní amyloidóza. Příznaky jsou způsobeny ukládáním amyloidu v jaterní tkáni a v důsledku toho kompresí hepatocytů (jaterních buněk) a struktur jaterních lalůčků (žíla, tepna, žlučovod). S akumulací amyloidu se játra zvětšují, portální hypertenze nastává v důsledku komprese cév. Dále dochází ke zvýšení tlaku v portální žíle, rozšiřují se žíly sleziny, jícnu a dalších vnitřních orgánů. To vše se projevuje výskytem ascitu, výskytem krvácení z rozšířených žil jícnu (často), krvavými stolicemi (melena), zvracením smíchaným s krví.

Když je žlučový trakt stlačen amyloidem, nastává žloutenka (v důsledku hromadění bilirubinu), která je doprovázena silným svěděním a žlutou sklerou.

Poškození střev s amyloidózou.

Jednou z variant léze je intestinální amyloidóza. Příznaky této formy jsou charakterizovány:

  • Chronický průjem - přetrvávající, častý a dlouhodobý průjem - vede k vyčerpání těla a člověk začíná hubnout.
  • Syndromy exsudativní enteropatie a zhoršená absorpce jsou nejčastějším příznakem střevní amyloidózy - v tomto případě se ztrácí obrovské množství bílkovin, které migrují z krve do lumen střeva a uvolňují se ven. Malabsorpční syndrom je charakterizován rychle progresivním průběhem. Díky současné exsudaci (uvolňování) bílkovin do lumen střeva převažují poruchy metabolismu bílkovin ve formě přetrvávající hypoproteinemie (pokles množství bílkovin v krvi) a otoků. V tomto případě je hypoproteinemie velmi obtížné napravit substituční terapií..
  • Střevní obstrukce - vzniká v důsledku lokálního (místního) ukládání amyloidu a vývoje nádorové formace, která mačkáním střevních smyček vede k porušení evakuace stolice. Takový projev může vést k závažným komplikacím až k sepse..
  • Gastrointestinální krvácení je poměrně častým projevem střevní amyloidózy, která je charakterizována vývojem různých forem anémie..

Poškození nervového systému při amyloidóze.

Mezi nejčastější počáteční příznaky primární amyloidózy v nervovém systému patří celková slabost, únava a poměrně rychlá ztráta hmotnosti. Asi ve 40% případů se polyneuropatie vyvíjí s minimálním postižením vnitřních orgánů a v 15% případů to může být jediný projev onemocnění. Ale v 60% případů primární systémová amyloidóza vede k polyneuropatii na pozadí výrazných projevů amyloidózy jiné lokalizace (s již existující amyloidózou srdce, ledvin, střev a dalších). Polyneuropatie má axonální povahu a zahrnuje převážně tenká myelinizovaná (myelinovaná) a nemyelinizovaná vlákna a klinický proces připomíná diabetickou polyneuropatii. Nejprve jsou ovlivněna senzorická vlákna, která vedou citlivost na bolest a teplotu, a také vegetativní vlákna..

Počáteční příznaky polyneuropatie s amyloidózou nervového systému jsou:

  • Necitlivost
  • Dysestézie (poruchy citlivosti). Zároveň citlivost trpí spíše povrchně než hluboko
  • Hořící bolesti v rukou a nohou.

Porážka autonomních vláken a ganglií amyloidózou se projevuje ortostatickou hypotenzí, fixovaným pulsem, erektilní dysfunkcí, zhoršeným trofismem kůže a sníženým pocením.

V pozdější fázi se vyvine svalová slabost a amyotrofie (zhoršená svalová funkce a výživa). Zároveň jsou motorické poruchy méně výrazné ve srovnání s citlivými.

Poškození svalové tkáně při amyloidóze.

Závažnost pohybových poruch se zvyšuje, pokud amyloidóza přímo ovlivňuje svalovou tkáň se zapojením proximálních svalů končetin.

Amyloidní myopatie se projevuje kvalitnějšími poruchami hlavně u dětí, což souvisí se slabostí a únavou již slabě vyjádřené svalové vrstvy, které vznikají v důsledku jejich zhutnění a hypertrofie. Pokud se amyloid začne ukládat do svalů jazyka, vyvine se takzvaná makroglosie (zvětšení jazyka na neobvykle velkou velikost). Může se také objevit dysfagie (neschopnost polykat) a zhrubnutí hlasu. U některých pacientů se rozvine respirační selhání v důsledku amyloidózy postihující dýchací svaly.

Kožní léze u amyloidózy.

U primární amyloidózy lze často zaznamenat jednu nebo druhou kožní vyrážku: nejčastěji jde o petechie, purpuru, uzliny a plaky, zatímco nelze určit některá obecná kritéria charakteristická pro amyloidózu kůže. U nodulární plakové formy kožní amyloidózy je pozorováno velké množství plaků a uzlin, které se nacházejí hlavně na holeních a kotnících. Charakteristickým rysem této formy amyloidózy je symetrické uspořádání izolovaných uzlin na obou nohách. Tato forma se vyskytuje hlavně u žen..

Diagnostika

Moderní diagnostické metody pro amyloidózu

Amyloidóza je onemocnění, které se projevuje jako patologie metabolismu bílkovin a výkonu imunitního systému. Amyloid (komplex protein-sacharid), který je výsledkem této poruchy, může být uložen v buňkách jakékoli tělesné tkáně. S rozvojem onemocnění postupně nahrazuje zdravé buňky a orgán přestává fungovat. U těžké formy patologie dochází k selhání více orgánů (poškození 50% nebo více orgánů), což vede k smrti.

Dědičná forma onemocnění je pozorována v oblasti Středozemního moře, stejně jako u lidí židovské a arménské národnosti. U mužů se toto onemocnění vyskytuje dvakrát častěji..

Nejběžnější formy onemocnění lze nazvat nefropatické, při nichž jsou pozorovány usazeniny v ledvinách a systémové - amyloidní usazeniny se nacházejí v mnoha orgánech.

Amyloid uložený v různých orgánech se liší strukturou. Existuje celkem asi 15 typů, které se liší strukturou a složením. Jsou založeny na dvou typech:

  • AA amyloid. Chronická zánětlivá onemocnění způsobují vysoké plazmatické hladiny proteinu SAA a udržují jej po dlouhou dobu. Při neúplném štěpení proteinu se vytvoří fibrilární AA-amyloid.
  • AL amyloid. Proteiny tohoto typu se objevují během štěpení amyloidoblastů (degenerované plazmatické buňky). Jsou to abnormální sloučeniny imunoglobulinu.
  • Vzhled jiných typů amyloidu je určen formou amyloidózy.

Typy nemocí

Amyloidóza se vyskytuje jako nezávislé a souběžné onemocnění. Diagnóza amyloidózy rozlišuje několik typů:

Primární nebo idiopatické. U tohoto typu usazenin se nacházejí ve všech vnitřních orgánech. Není možné určit přesnou příčinu vzhledu. V buňkách imunitního systému existuje několik abnormalit s akumulací AL-amyloidu v kůži, ve tkáních svalového, nervového a kardiovaskulárního systému. Může to být způsobeno plazmocytomem (myelomem) - maligním nádorovým onemocněním.

Primární příznaky amyloidózy:

  • Myasthenia gravis s následnou svalovou atrofií;
  • Dyspepsie a průjem;
  • Patologie urogenitálního a reprodukčního systému;
  • Poškození orgánů zraku.

Sekundární

Je to komplikace jakéhokoli zánětlivého onemocnění. Důvod jeho vzhledu může být:

  • Chronická infekční onemocnění: pyelonefritida, tuberkulóza, bronchiektázie, malárie, syfilis nebo malomocenství (malomocenství);
  • Chronická hnisavá onemocnění: osteomyelitida, hnisavé vředy a rány;
  • Ulcerózní kolitida - zánět tlustého střeva;
  • Nádorové léze hematopoetických orgánů: leukémie, lymfogranulomatóza atd.;
  • Revmatologická patologie: různé artritidy a další.

Ve vnitřních orgánech se tvoří sekundární amyloidóza. Dochází k narušení činnosti orgánů s největší depozicí amyloidu - v oblasti ledvin, sleziny, jater nebo lymfatických uzlin. V budoucnu se léze rozšíří do zbytku orgánů s následnou smrtí..

Dědičný

Tato forma se tvoří v důsledku genetických abnormalit v buňkách imunitního systému, což vede k výskytu amyloidoblastů. Podobná patologie je diagnostikována u některých národních skupin nebo v konkrétní geografické oblasti. Dědičná forma zahrnuje:

  • Periodické nemoci - familiární středomořská horečka;
  • Familiární nefropatická nebo anglická amyloidóza;
  • Dědičná neuropatická amyloidóza - portugalská, americká nebo finská
  • Dědičná kardiopatická nebo dánská amyloidóza.

Senilní

Systematický přístup vám umožňuje identifikovat tuto patologii u lidí po 80 letech. To zahrnuje:

  • Mozková nebo mozková amyloidóza. Diagnostikována Alzheimerova choroba;
  • Amyloidóza srdce. Ovlivňuje srdeční sval. Vklady se tvoří také v plicích, játrech a slinivce břišní.

Neoplastický

V tomto případě se amyloidóza vyvíjí lokálně v orgánech s výrazným maligním procesem. Je to způsobeno medulární rakovinou štítné žlázy nebo otokem pankreatu na ostrůvcích.

Hemodialýza

Při předepsané hemodialýze pacientům s renální nedostatečností se hladina B 2-mikroglobulinu v krvi postupně zvyšuje. Tento protein se při interakci s nukleoproteiny ukládá v ledvinných tkáních.

Diagnóza amyloidózy

K diagnostice amyloidózy je pacientovi přidělena řada různých studií. Jedná se o obecnou analýzu krve a moči, biochemii krve, ultrazvuk vnitřních orgánů, biopsii a genetický výzkum.

Obecná analýza krve

Identifikuje abnormality specifické pro amyloidózu. V posledních fázích onemocnění tato studie pomáhá identifikovat poškozený orgán..

Obecná analýza moči

Diagnóza amyloidózy ledvin ukazuje na pravděpodobnost vzniku zánětlivých procesů v ledvinách.

U patologie ledvin se odhaluje:

  • Proteinurie - obsah bílkovin v moči je vyšší než 3 g / l;
  • Hematurie - detekce erytrocytů v moči;
  • Leukocyturie - přítomnost leukocytů v moči;
  • Cylindruria - obsah válců v moči vytvořených během amyloidózy z proteinů, buněk renálního epitelu, leukocytů a erytrocytů;
  • Snížená hustota moči.

Chemie krve

Umožňuje posoudit celkový stav těla a zjistit příčinu amyloidózy. Tato analýza určuje:

  • Proteiny obecné fáze zánětu, produkované játry nebo určitými leukocyty během zánětlivého procesu. Zvláštní pozornost je třeba věnovat množství fibrinogenu.
  • Jaterní testy ukazují stav tohoto orgánu.
  • Zvýšená hladina cholesterolu je známkou nefrotického syndromu..
  • Snížené hladiny bílkovin naznačují nefrotický syndrom nebo selhání jater.
  • Zvýšení močoviny a kreatininu svědčí o dysfunkci ledvin u amyloidózy.

Ultrazvuková procedura

Tato metoda umožňuje určit strukturu a strukturu tkání vnitřních orgánů, stupeň a distribuci patologických procesů.

Diagnóza amyloidózy pomocí ultrazvuku ukazuje:

  • Kondenzace a změna velikosti ledvin;
  • Přítomnost cyst v ledvinách;
  • Zhutnění a zvětšení sleziny a jater doprovázené patologií průtoku krve;
  • Hypertrofie srdečního svalu;
  • Přítomnost amyloidových usazenin ve stěnách hlavních krevních cév;
  • Zvýšený objem tekutin v různých tělních dutinách - ascites, hydropericardium nebo hydrothorax.

Biopsie

Odstranění malého kousku tkáně pro vyšetření pomocí speciálních metod. Jeho použití umožňuje diagnostikovat amyloidózu v 90% případů. Studie zahrnuje svalovou tkáň, vnitřní orgány a sliznice.

Genetický výzkum

Provádí se, když je pravděpodobnost vzniku dědičné amyloidózy. Pro studii je odebrán genetický materiál pacienta, který je kontrolován na přítomnost genetických abnormalit v některých chromozomech. Pokud je zjištěna patologie, doporučuje se, aby všichni pokrevní příbuzní pacienta podstoupili vyšetření, aby je identifikovali s tímto onemocněním.

Léčba

Léčba amyloidózy je symptomatická a podpůrná - onemocnění nelze zcela vyléčit. U pacienta se doporučuje hospitalizace, protože s výraznými příznaky onemocnění je možné nebezpečné prudké zhoršení stavu a výskyt komplikací. Po stabilizaci pacienta se terapie provádí doma.

Pokud je onemocnění sekundární formy a je v rané fázi, je léčba základního onemocnění účinná. V tomto případě bolestivé příznaky amyloidózy ustupují..

Léčba amyloidózy se snaží zpomalit nebo omezit tvorbu amyloidu, jak je to možné, a usnadnit průběh onemocnění. K tomu se používají léky:

  • steroidní protizánětlivý prostředek;
  • antineoplastické a aminochinoliny, které inhibují syntézu proteinů;
  • proti dnu (s dědičnou formou onemocnění), které zpomalují rychlost tvorby leukocytů.

Pokud je diagnostikována amyloidóza, je dieta předepsána, jakmile se o ní dozví: pomáhá chránit srdce, ledviny a další postižené orgány před metabolickými produkty a normalizuje rovnováhu vody a soli, vyrovnává krevní tlak. Jídlo by mělo být přijímáno často, každé tři hodiny, v malých porcích. Důraz by měl být kladen na zeleninové vývary, čerstvou zeleninu a ovoce, libové maso, ryby, mléčné výrobky. Doporučuje se vyhýbat se silným vývarům na bázi ryb a masa; je nežádoucí jíst sýr, vaječný žloutek, pečivo, kávu a alkohol. Omezení příjmu soli (až 2 g denně) je považováno za povinné, aby se zabránilo otokům.

Někteří pacienti věří, že léčba nalačno může být všelékem na amyloidózu, ale lékaři tyto myšlenky vyvracejí: pacient potřebuje pravidelné jídlo a jeho nedostatek potravy ohrožuje komplikace.

Současně nejsou proti tomu, aby pacient používal lidové léky ve formě bylinných přípravků, které mají protizánětlivé a diuretické účinky, ale varují, že mohou sloužit pouze jako pomocná opatření, ale nenahrazují hlavní léčbu.

Onemocnění postupuje a samotné užívání léků často nestačí.

Druhy dialýzy na amyloidózu

Pokud je u pacienta diagnostikována amyloidóza ledvin, léčba se provádí dialýzou, aby se zabránilo rozvoji selhání ledvin. Zajišťuje vylučování toxických produktů z těla a pomáhá normalizovat rovnováhu voda-sůl, kyselina-báze. U amyloidózy lze provádět dialýzu dvou typů:

  • hemodialýza;
  • peritoneální.

Hemodialýza

Postup se provádí pomocí umělé semipermeabilní membrány, která odděluje krev pacienta od roztoku dialyzátu. Krev pacienta obsahuje vysoké koncentrace škodlivých látek (močovina, bílkoviny, toxiny), které nejsou v roztoku. V důsledku difúze tyto látky pronikají membránou a saturují kapalinu s nižší koncentrací. Potřebné vitální prvky (ionty sodíku, hořčíku, vápníku, draslíku, chloru) se doplňují pomocí dialyzátu v požadované koncentraci, aby nezůstávaly v krvi. Přístroj tedy nahrazuje nefunkční ledvinu. Pokud osoba trpí otoky kloubů, plic (takový otok může být také pod kůží nebo kolem srdce), pak v důsledku přenosu přebytečné tekutiny do roztoku v důsledku rozdílu tlaku projde.

Peritoneální dialýza

Léčba amyloidózy ledvin je účinná při peritoneální dialýze: lékaři se domnívají, že vylučování B2-mikroglobulinu, které ovlivňuje tvorbu amyloidů, je účinnější než při hemodialýze. Princip tohoto postupu je podobný principu hemodialýzy, ale pobřišnice působí jako membrána, kterou se vylučují metabolické produkty. Toto je název tenké skořápky, která pokrývá vnitřní povrch břišní dutiny a jejích orgánů..

Tento postup vyžaduje zavedení katétru do pánevní dutiny. Tato manipulace se provádí chirurgickým zákrokem. Vnější část tuby je vyvedena pod kůži, před nebo na stranu břišní dutiny.

Díky tomu je léčba amyloidózy dialýzou možná doma: pacient sám zvládne postup, který musí být prováděn každý den. To je považováno za velké plus oproti hemodialýze. Katétr je pevně zafixován, riziko infekce je v tomto případě minimální.

Dialyzát se vstřikuje do břišní dutiny pomocí katétru a do něj začnou proudit toxiny z cév peritoneální stěny (tato oblast má dobré zásobení krví). Roztok se kontaminuje po několika hodinách, proto se nahradí další dávkou (obvykle 2 litry). Když je tekutina uvnitř, nejsou nutná žádná další opatření - pacient může provádět své každodenní činnosti.

Transplantace tkáně nebo orgánu

V případě, že se objeví selhání orgánu, je nutná transplantace nemocného orgánu (pokud se jedná o ledvinu nebo srdce) nebo tkáně (pokud jsou postižena játra, kůže). Pokud se ve slezině objeví amyloidóza, musí být odstraněna.

Po transplantaci dárce pacient užívá léky, které potlačují imunitu po zbytek života - je to nutné, aby jeho vlastní tělo neodmítlo transplantovanou tkáň nebo orgán. Použití dárcovského orgánu však není všelékem, protože ve většině případů je možný relaps onemocnění, což zhoršuje prognózu.

Transplantace orgánů se provádí jak na domácích klinikách, tak v zahraničí (v Německu, Izraeli), kde je tato oblast medicíny zvláště rozvinuta.

Léky

Nejprve, když se nemoc právě projevila, pomáhají léky na bázi aminochinolinu. Tyto léky může předepisovat pouze lékař. Pamatujte také, že nejsou účinné při akutních nebo pokročilých onemocněních..

Pokud se krevní tlak z amyloidózy významně zvýšil, jsou předepsány léky, které jej normalizují. Při vzniku edému se používají diuretika určité dávky, v závislosti na závažnosti nefrotického syndromu. Pokud má pacient pokles hemoglobinu, musíte užívat léky s obsahem železa, abyste normalizovali složení krve.

K léčbě tohoto stavu jsou často předepisovány imunosupresiva. U primární amyloidózy se doporučuje užívat přípravek Melphalan, Prednisolone. V přítomnosti amyloidózy AA jsou předepsány kolchicin, Unitiol. K léčbě mnoha pacientů se používají desenzibilizující léky - Suprastin,

Pipolfen. U sekundární amyloidózy, která se jeví jako komplikace revmatoidní artritidy, jsou předepsány specifické protizánětlivé léky..

Užívání léků na počátku onemocnění

Při léčbě amyloidózy se používají léky řady aminochinolinů, které jsou zaměřeny na prevenci tvorby amyloidu v tkáních těla. Je třeba je užívat 2-3 měsíce až několik let, aby se zabránilo nežádoucím účinkům..

Aminochinolinové léky mohou nepříznivě ovlivnit vidění. V průběhu léčby je proto nutné pravidelně podstupovat vyšetření oftalmologem, aby bylo možné včas identifikovat porušení. Možné jsou i další nežádoucí účinky - průjem, zvracení, psychózy, kožní vyrážky. S výrazným negativním účinkem drog v této skupině jsou zrušeny.

Kolchicin pro amyloidózu

Při dlouhodobém užívání kolchicinu můžete zapomenout na nové záchvaty nemoci, je to vynikající profylaktický prostředek. Pokud je tento lék užíván po celý život, můžete dosáhnout následujících výsledků:

  • dlouhodobá remise;
  • po transplantaci ledviny je zabráněno opětovnému rozvoji onemocnění;
  • úplné vymizení nefrotického syndromu;
  • odstranění proteinurie, pokud ledviny pacienta fungují dobře.

Doporučená denní dávka léku na amyloidózu je 1,8-2 mg. V případě selhání ledvin je množství kolchicinu mírně sníženo. Tento lék je pro člověka dostatečně bezpečný. Může to trvat dlouho. Ve vzácných případech jsou možné vedlejší účinky ve formě zažívacích potíží, bolesti břicha. Za přítomnosti těchto příznaků není nutné léčbu kolchicinem přerušit. Vše by se mělo vrátit do normálu za pár dní. Ke zmírnění stavu pacienta je povolen další příjem enzymatických přípravků po dobu 2-3 dnů.

Kolchicin se nedoporučuje k léčbě sekundární amyloidózy. V takovém případě nebude mít požadovaný účinek..

Léky pro léčbu amyloidózy způsobené revmatoidní artritidou

Pro sekundární amyloidózu se používá Dimexid. Toto protizánětlivé činidlo by se mělo užívat orálně v množství 1-5 ml. V případě renální amyloidózy je přípravek předepisován s velkou opatrností, počínaje minimální dávkou. Celý proces léčby by měl probíhat pod dohledem lékaře..

Léčba primární amyloidózy

Na pomoc pacientovi s primární amyloidózou se používá přípravek Melphalan, který je kombinován s jiným lékem - prednisolonem. Průběh léčby je dlouhý: nejméně rok. Léky se užívají od 4 do 7 dnů, po kterých musíte přestávku po dobu 28-45 dnů. Počet léčebných kurzů určuje lékař.

Dávka léků závisí na hmotnosti člověka. Na 1 kg hmotnosti je předepsáno 0,2 mg melfalanu a 0,8 mg prednisolonu. Tato dávka je indikována pro užívání léků po dobu 24 hodin.

Pozitivní účinek léčby těmito léky:

  • významný pokles bílkovin v moči;
  • normalizace obsahu kreatininu v krvi pacienta;
  • zlepšený krevní oběh;
  • snížení množství imunoglobulinu.

U primární amyloidózy je často nemožné provádět dlouhodobou léčbu těmito léky, protože stav člověka se může rychle zhoršit. Toto schéma je přijatelné pro pacienty bez závažného selhání ledvin..

Lidové léky

Léčba amyloidózy lidovými léky může mít pozitivní vliv na zdraví, ale měla by být prováděna výhradně se souhlasem ošetřujícího lékaře.

U mnoha nemocí je nutné dodržovat dietu a amyloidóza není výjimkou z tohoto pravidla. Musíte vyloučit ze stravy bílkoviny a sůl, protože ovlivňují selhání ledvin a srdce. Je vhodné zvýšit spotřebu potravin obsahujících škrob, kyselinu askorbovou, draselné soli. Patří sem pečivo, brambory, cereálie, paprika, zelená zelenina (špenát, brokolice, růžičková kapusta, kopr), citrusové plody, česnek, mrkev, játra, ryby a mléčné výrobky..

Tradiční medicína doporučuje jíst syrová játra při léčbě amyloidózy, která obsahuje velké množství látek užitečných a nezbytných pro náš organismus (kyselina askorbová, tokoferol, vitamíny B, karoten, axeroftol). Játra také obsahují bohaté složení minerálních prvků: P, Fe, Zn, Cu. V důsledku denního příjmu syrových jater (po dobu jednoho a půl až dvou let) můžete pozorovat zlepšení funkce ledvin, gastrointestinálního traktu a nervového systému..

K posílení imunitního systému se používají léčivé rostliny, které mají protizánětlivé vlastnosti. Následující léky jsou populární v lidovém léčitelství:

  • Léčivá infuze heřmánku, březových pupenů, slaměnka, třezalky tečkované. Tyto rostliny se smísí a směs se umístí do termosky a nalije se vroucí vodou, poté se nechá vařit, filtrovat a konzumovat přes noc.
  • Odvar z kopřivy (zaměřený na čištění krve, má také protizánětlivé účinky).
  • Čaj se vaří z květů a listů kopřivy, které se před použitím vaří.
  • Čaj z jahod, máty, třezalky tečkované. Používá se jako tonikum.

Alkoholická tinktura z ovesných bylin. Předpokládá se, že tento lék má příznivý účinek na funkční aktivitu srdce, cév a nervového systému. Při vaření je tráva rozdrcena, nalita do láhve a nalita alkoholem, poté je umístěna na tmavé místo (doporučuje se pravidelně filtrovat). Před použitím zřeďte tinkturu vodou.