Aplazie ledvin, její příznaky, příčiny a potřeba léčby

Aplasie ledviny je anatomická abnormalita, když je orgán nedostatečně vyvinutým základem, který postrádá normální strukturu. S rozvojem aplázie je její práce prováděna spárovaným orgánem, který je charakterizován hypertrofií v důsledku implementace další kompenzační funkce.

V medicíně jsou klasifikovány dvě formy aplázie - malá a velká.

U velké formy ledvina vypadá jako kostka fibrolipomatózní tkáně s malými cystami. V tomto případě nejsou detekovány nefrony a také neexistuje isolaterální močovod.

Malá forma aplázie je charakterizována přítomností fibrocystické hmoty s řadou normálně fungujících nefronů. Zároveň je močovod velmi ztenčený, má otvor, ale často nedosahuje parenchymu ledvin a slepě končí.

Aplastický orgán nemá dobře tvarovanou nohu a pánev. Tato patologie se vyskytuje u 1 ze 700 novorozenců, častěji u chlapců.

Důvody pro rozvoj nemoci

Aplasie se tvoří v situaci, kdy kanál metanefros nemůže růst do metanefrogenního blastému. Navzdory tomu může močovod zůstat normální, může být zkrácen nebo zcela chybí. Úplná nepřítomnost močovodu u mužů je kombinována s nepřítomností chámovodu, cystami v semenném váčku, nepřítomností nebo zmenšením varlat atd..

Následující etiologické faktory lze považovat za potvrzené statistickými údaji a klinicky zjištěné:

  • Dědičná predispozice.
  • Infekční patologie u žen zjištěné v prvních třech měsících od narození dítěte - chřipka nebo zarděnka.
  • Ionizující záření ženy v pozici.
  • Nekontrolovaná konzumace antikoncepčních hormonálních léků.
  • Diabetes mellitus během těhotenství.
  • Alkoholismus.
  • Syfilis a další pohlavní patologie.

Příznaky anomálie

U ženských zástupců lze takovou vývojovou odchylku kombinovat se snížením velikosti dělohy, nedostatečnou tvorbou pochvy. S rozvojem takové anomálie je téměř vždy zaznamenáno kompenzační zvýšení velikosti druhé ledviny a bilaterální aplázie je patologie neslučitelná se životem..

Aplazie pravé ledviny je považována za příznivou anomálii a při normálním fungování druhého zdravého orgánu se nemusí nijak projevovat klinickými příznaky po celý život člověka.

Nejčastěji je aplázie v pravé ledvině určena náhodou během komplexní diagnostiky jiného onemocnění. Ve vzácných případech byla identifikována jako možná příčina přetrvávající hypertenze. Pouze jedna třetina všech pacientů s nedostatečně vyvinutým orgánem je registrována u nefrologa. Klinické příznaky jsou nespecifické, což vysvětluje vzácnou detekci této anomálie. Známky, které nepřímo naznačují možnost nedostatečného rozvoje jedné z ledvin, zahrnují stížnosti, které se u člověka pravidelně vyskytují ohledně bolesti v dolní části břicha v bederní oblasti. Bolest je spojena se zvýšením množství embryonální vláknité tkáně, stejně jako se zachycením nervů. Další známkou může být přetrvávající hypertenze, kterou nelze konvenční terapií napravit..

Aplazie levé ledviny je také relativně vzácná, pouze u 5 - 7% pacientů s patologiemi vývoje orgánů močového systému. Taková aplázie je často kombinována s nedostatečným vývojem struktur blízkých orgánů, například s patologiemi struktury močového měchýře. Aplazie levé ledviny často postihuje a je detekována u mužů a je doplněna chybným vývojem genitálií a plic. U mužů se patologie určuje současně s nedostatečným vývojem prostaty, chámovodu a varlat. U žen je patologie stanovena současně s nedostatečným vývojem přívěsků dělohy, močovodu, snížením vnitřních septa dělohy, zdvojnásobením pochvy atd..

Nerozvinutý orgán postrádá nohu a pánev, takže není schopen normálně pracovat a vylučovat moč.

Aplazie levé nebo pravé ledviny v lékařské praxi se nazývá osamělá nebo jinak jednoduchá, což znamená pouze ledvinu, která je schopna plně vykonávat své funkce a kompenzovat práci postiženého.

Nedostatečný vývoj levého orgánu je diagnostikován zcela náhodou, protože se neprojevuje živými klinickými příznaky. Pouze změny ve fungování orgánu, bolest v postižené ledvině mohou naznačovat potřebu urologického vyšetření. Pravý orgán, který přebírá práci levého nerozvinutého, se zpravidla zvětšuje, má cysty, ale je častěji charakterizován normální strukturou, strukturou a je plně zodpovědný za homeostázu.

Diagnóza onemocnění

Je třeba odlišit aplázii ledviny od nefunkčního orgánu, hypoplázie, ageneze. Retrográdní pyelografie nebo aortografie umožňuje rozlišovat mezi aplastickou a ztrátou schopnosti normálně pracovat v důsledku pyelonefritidy, tuberkulózy nebo jiných patologických procesů.

Pokud jde o agenezi ledvin, je charakterizována úplnou absencí parenchymového anlage. V tomto případě se močový aparát ze strany postiženého orgánu také nevyvíjí - není tam žádný močovod nebo může být ve formě vláknité šňůry, která končí slepě. V takové situaci se diferenciální diagnostika provádí pomocí cystoskopie, která umožňuje v případě aplázie ledvin stanovit přítomnost otvoru odpovídající postižené ledvině močovodu.

Hypoplazie se liší od aplázie ledvin při stanovení přítomnosti normálně fungujícího parenchymu v orgánu, ale menší objem, močovod normální délky, stejně jako vizualizace během aortografie cévního pediklu.

Léčba anomálie

Aplazie pravé ledviny obvykle nevyžaduje zvláštní léčbu. Udržení normálního zdravotního stavu bude vyžadovat dodržování speciální stravy, která snižuje stres na zdravém orgánu, který plní dvojí povinnost. S rozvojem přetrvávající hypertenze jsou indikována šetřící diuretika. Aplazie pravé ledviny má pozitivní prognózu a lidé s touto patologií zpravidla vedou celý život.

Aplazie levé ledviny u dětí nebo dospělých také nevyžaduje zvláštní léčbu, s výjimkou preventivních opatření ke snížení rizika bakteriální infekce v těle jediné funkční ledviny. Zachování imunity, správná výživa, prevence infekce virovými a infekčními chorobami pomohou zajistit plný život pacienta s pouze jednou fungující ledvinou.

Lékařské manipulace s vývojem aplázie se ukazují pouze ve třech situacích:

  • Silná bolest v oblasti ledvin.
  • Vývoj nefrogenní formy hypertenze.
  • Zpětný tok do málo rozvinutého močovodu.

Léčba zahrnuje odstranění tohoto orgánu spolu s močovodem.

Ageneze ledvin

Ageneze ledvin je vrozená vada. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u kojenců a je charakterizováno absencí jedné nebo dvou ledvin. Informace o této nemoci by měly být známy jak dospělým, kteří se nikdy nepodrobili lékařskému vyšetření, aniž by se cítili dobře, i manželským párům, které se právě chystají mít dítě. Všechny informace, které potřebujete, jsou uvedeny níže..

Informace o patologii

Renální ageneze je stav, kdy se dítě narodí bez jedné nebo obou ledvin. Jednostrannou renální agenezi lze tedy charakterizovat absencí jedné z ledvin a bilaterální renální agenezí při narození bez obou orgánů. Takové onemocnění není tak běžné a s ním buď chybí obě ledviny (je fyzicky nemožné, aby tělo přežilo během vývoje tohoto scénáře), nebo existuje jeden z nich, někdy zvětšený kvůli skutečnosti, že musí plnit funkce dvou orgánů najednou. Poprvé se o této nemoci zmínil Aristoteles, který shromáždil informace o zvířatech, která nemají ani jednu z ledvin. Další osobou, která významně přispěla ke studiu ageneze, byl Andreas Vesalius, lékař a zakladatel anatomie.

Obecně se uznává, že chlapci jsou náchylní k tvorbě této patologie dvakrát až třikrát častěji než dívky, a počet novorozenců trpících touto chorobou se pohybuje od 1 do 3 na 10 tisíc. Při absenci jednoho orgánu chybí nejčastěji levá ledvina. Jedním z typů vývoje onemocnění lze považovat aplázii ledvin, při níž je samotný orgán prezentován ve formě nevyvinutého základu, který neplní svou funkci. Ageneze nebo aplázie ledvin je poměrně častá - tato onemocnění tvoří přibližně 8% z celkového počtu onemocnění ledvin.

Ageneze obou typů je často spojena s vrozenými vývojovými patologiemi jiných orgánů:

  • plíce,
  • žaludek,
  • střeva,
  • srdce,
  • uši,
  • oko,
  • kosti,
  • sval,
  • orgány reprodukčního systému a močových cest.

Příznaky onemocnění se mohou projevit jak u dětí od prvních dnů života, tak u dospělých. Méně často je možné diagnostikovat nepřítomnost ledvin u plodu. Mezi nejčastější příznaky patří:

  • vysoký krevní tlak,
  • bílkovina nebo krev vylučovaná močí,
  • problémy s močením,
  • otoky různých částí těla.

Navíc kvůli časté kompatibilitě tohoto onemocnění s jinými patologiemi je ageneze ledvin často diagnostikována u novorozenců, kteří mají:

Příčiny nemoci a rizikové skupiny

V tuto chvíli nejsou známy přesné důvody rozvoje onemocnění, existují však určité faktory, které ovlivňují tvorbu patologie u plodu. Dále vám představíme seznam různých faktorů a aspektů životního stylu nastávající matky, které mohou ovlivnit vývoj takové patologie u plodu:

  • dědičná (genetická) predispozice,
  • užívání alkoholických nápojů, drog,
  • otrava toxiny, jedy,
  • virové a infekční choroby,
  • pohlavně přenosné choroby (syfilis je považován za nejnebezpečnější z nich),
  • vystavení ionizujícímu záření,
  • užívání hormonálních léků.

Kombinace těchto faktorů může vyvolat agenezi pravé nebo levé ledviny u vyvíjejícího se plodu a také bilaterální agenezi ledvin..

V některých zdrojích je jedním z důvodů vzniku onemocnění cévní mozková příhoda, která se vyvíjí v embryu močovodu. Provokuje vznik překážky pro komplexní tvorbu ledvin a jejich fungování. Tento proces je nejčastěji jednostranný, mnohem méně často - oboustranný, což vede ke smrti dítěte několik dní po jeho narození..

Diagnostika

Diagnostikovat agenezu ledvin u plodu je téměř nemožné. V tomto případě se onemocnění může začít rozvíjet jak v embryu, tak i později, až do 32 týdnů. Nejčastěji je onemocnění objeveno náhodou, při vyšetření břišní dutiny pomocí ultrazvuku. Mezi další metody, které mohou pomoci určit agenezi (nebo aplázii) ledvin, stojí za zmínku rentgenové záření (při podání kontrastní látky do orgánů), angiografie a cystoskopie. Poslední metoda je nejjednodušší, protože s ní je do močového měchýře vložena kovová trubice s optikou, a proto nejběžnější.

Pro stanovení správné diagnózy během počáteční léčby pacienta s určitými stížnostmi musí lékař vypracovat podrobnou anamnézu, kde budou zaznamenány dokonce i takové podrobnosti, jako je čas a okolnosti, za kterých pacient cítil přítomnost patologie. Je také nutné uvést informace o předchozích vyšetřeních v tomto ohledu a objasnit přítomnost glomerulonefritidy a pyelonefritidy v anamnéze.

Typy nemocí

Bilaterální renální ageneze

Tento typ patologie je nejnebezpečnější. Příznaky takové vývojové anomálie se zdají být mnohem výraznější ve srovnání s jednostrannou tvorbou onemocnění. Nejčastěji u tohoto typu onemocnění se u člověka vyvine selhání ledvin v různých stupních, stejně jako hypertenze. Současně ve 100% případů dochází k smrtelnému výsledku, protože ageneze ledvin není kompatibilní se životem dítěte..

Jednostranná renální ageneze

Děti, kterým chybí jedna ledvina, jsou zcela závislé na výkonu jejich jediného orgánu. V dětství například ageneze jedné ledviny často zůstává bez povšimnutí, ale je objevena náhodou o mnoho let později při vyšetření břišní dutiny. Současně se orgán často zvětšuje, protože přebírá funkci chybějící ledviny. Pokud je samotný orgán poměrně slabý, mohou se objevit následující charakteristické znaky:

  • hojný a častý tok moči,
  • dehydratace těla,
  • nevolnost a zvracení,
  • otrava,
  • hypertenze.

Při agenezi levé ledviny se často vyskytují abnormality ve vývoji reprodukčního systému. Navíc s jednostrannou agenezí v některých případech chybí močovod a v některých případech zůstává.

Jednostranná aplázie ledvin

Jednostranná aplázie je považována za lepší diagnózu než ageneze. Při normálním fungování druhé ledviny u dítěte nebo dospělého může aplazie zůstat bez povšimnutí až do konce života. Bolesti při tažení lokalizované v dolní části břicha nebo v bederní oblasti jsou považovány za příznaky, které mohou naznačovat nedostatečný rozvoj jedné ze dvou pracujících ledvin. Aplazie ledvin je nejčastěji diagnostikována náhodně, protože nemá specifické příznaky. Vrozená absence ledvin u dítěte je diagnostikována mnohem častěji. U aplázie je navíc pracovní orgán nejčastěji hypertrofován, protože přebírá povinnosti nefunkčního „partnera“. Při provádění ultrazvukového vyšetření se však orgán zvětšený svou velikostí neliší ve struktuře od normálního a zdravého orgánu..

Léčba


Absence jedné ledviny nevyžaduje další léčbu kvůli skutečnosti, že stávající orgán může dobře vykonávat funkci pro chybějící. Takovým pacientům se však doporučuje dodržovat dietu, která jim pomůže snížit zátěž stávajících ledvin. Mezi další doporučení patří pravidelné lékařské prohlídky, abyste měli jistotu ve svém zdraví a zdraví ledvin. K tomu musí děti i dospělí trpící jednostrannou agenezí každý rok podstoupit testy této kategorie (krev a moč) a měřit krevní tlak ke kontrole funkce orgánu. Kromě toho je třeba upustit od všech špatných návyků, mezi nimiž lze zaznamenat závislost na alkoholu a tabáku, protože mohou způsobit komplikace u pacientů s diagnostikovanou agenezou ledvin..

Pacientům s unilaterální renální agenezí (a pacientům s aplázií) je často předepisována cystoureterografie kvůli extrémně vysoké pravděpodobnosti vývoje vesikoureterálního refluxu ze strany naproti patologii (toto onemocnění je charakteristické pro 15% pacientů s agenezí pravé nebo levé ledviny). K posouzení stavu a výkonnosti zdravé ledviny se provádí vylučovací urografie.

Při léčbě jiných nemocí a souvisejících léků musí lékař předepsat pacientovi léky, které budou eliminovány hlavně játry. Léky by zároveň neměly obsahovat látky produkované v našem těle. To je nezbytné, aby nedošlo k narušení práce jednoho orgánu. Pokud se problémům nelze vyhnout, může pacient potřebovat funkční transplantaci ledviny od dárce. Děti jsou nejčastěji postiženy chorobami, které vyžadují transplantaci orgánů.

V případě jednostranné ageneze ledvin se doporučují také následující preventivní opatření:

  • diety,
  • vyhýbání se intenzivní fyzické aktivitě (včetně hypotermie),
  • prevence bakteriálních a virových onemocnění,
  • zvýšená imunita těla (zejména při nedostatku vitamínů).

Aplasie ledvin

Aplazie ledvin je jednou z forem orgánové ageneze. Ageneze je patologický stav, kvůli kterému ledvina a její noha (močovod a cévy) zcela chybí od narození. Aplasie znamená nitroděložní poruchu, při které jsou zachovány močovod a cévy, ledviny působí jako nedostatečně rozvinutý základ, neschopný plnit své funkce. V tomto případě zatížení spadá na spárovaný zdravý orgán, který hypertrofuje kvůli potřebě provádět další práci.

Mechanismus vývoje a příčiny patologie

Ukázalo se, že výskyt onemocnění je 1 případ u 1 200 dětí a dospělých. Patologický stav se vyvíjí v důsledku skutečnosti, že potrubí metanefros se nevyvíjí dostatečně, neroste do metanefrogenního blastému. Porucha je doprovázena normálním nebo zkráceným močovodem, někdy je diagnostikována jeho úplná absence. Ageneze a aplázie se vztahují k intrauterinním malformacím. Děti s těmito vlastnostmi často umírají uvnitř dělohy nebo bezprostředně po narození. Pokud druhá ledvina kompenzuje chybějící orgán, může být patologie detekována náhodou ve vyšším věku při vyšetření jiných orgánů. Někdy příznaky nemoci postupují velmi pomalu, vada se nachází ve stáří.

Kdo je v ohrožení

Následující podmínky jsou považovány za provokující faktory patologie:

  • dědičnost;
  • přenos chřipky, zarděnky a jiných infekčních chorob matkou v prvním trimestru těhotenství;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních přípravků před těhotenstvím;
  • přítomnost onemocnění endokrinního systému;
  • zneužití alkoholu;
  • přenos pohlavně přenosných chorob.

Během těhotenství musí ošetřující lékař vzít v úvahu výše uvedené faktory..

Druhy ageneze a aplázie

V lékařské praxi se rozlišuje několik forem patologie:

  • bilaterální vada (úplná absence obou ledvin) - tento stav je doprovázen smrtí plodu před narozením nebo v prvních několika hodinách po narození;
  • ageneze pravé ledviny - doprovázená absencí orgánu na pravé straně. V tomto případě levá ledvina přebírá kompenzační funkci;
  • ageneze levé ledviny - absence orgánu na levé straně;
  • aplázie pravé ledviny - orgán na pravé straně je částečně vytvořen, jedná se o rudiment bez životně důležitých renálních struktur;
  • aplázie levé ledviny - absence ledviny na levé straně.

Častější je ageneze pravé ledviny. Ve většině případů trpí vadou ženy. Vědci naznačují, že tato vlastnost je pozorována kvůli skutečnosti, že pravý orgán je menší, kratší a pohyblivější. Porucha na pravé straně se často objevuje od prvních měsíců života dítěte. V tomto případě jsou pozorovány následující příznaky:

  • častá regurgitace dítěte;
  • polyurie;
  • dehydratace těla;
  • výskyt hypertenzních záchvatů;
  • rychlý rozvoj selhání ledvin.

Důležité! Malformace na pravé straně často zůstává bez povšimnutí, je diagnostikována náhodně.

U pravostranné aplázie jsou příznaky méně výrazné. Stav je považován za příznivější pro život. Pokud současně levá ledvina zcela kompenzuje absenci pravé, nemusí se klinické příznaky vůbec objevit. Ve vzácných případech s aplázií pravé ledviny se vyvine nefropatie, hypertenze a některé další stavy..

Levostranná ageneze je obtížnější, protože pravá ledvina musí nést hlavní zátěž sama na sebe. Varhany se liší od levého páru menší velikostí a pohyblivostí. Příznaky anomálií na levé straně zahrnují:

  • častá bolest v oblasti třísla;
  • potíže s ejakulací;
  • porušení sexuálních funkcí;
  • neplodnost;
  • impotence.

Aplazie levostranných orgánů je diagnostikována zřídka, procento všech případů onemocnění není vyšší než 7. Často je patologie pozorována na pozadí nedostatečného rozvoje jiných orgánů anatomického prostoru pobřišnice. Častěji je tento typ patologie diagnostikován u mužů, doprovázený agenezí chámovodu, malformacemi semenných váčků a vývojovými poruchami močového měchýře. U žen je doprovázen nedostatečným vývojem děložních přívěsků, močovodů, děložních sept. V pravé ledvině, když se objeví levostranná aplázie, jsou často detekovány cysty, zatímco struktura orgánu je téměř normální.

Příznaky nemoci

Klinické projevy renální aplázie se liší od příznaků ageneze v menší intenzitě. Patologie je často asymptomatická. Známky defektu jsou výraznější při aplázii levé ledviny:

  • zvýšení množství moči;
  • časté výlety na toaletu;
  • zvracení;
  • zvýšený tlak, který není vhodný pro antihypertenziva;
  • tvorba záhybů na těle;
  • bolestivý syndrom zasahující do dolní části zad, křížové kosti;
  • vývoj sexuálních dysfunkcí u mužů;
  • celkové zhoršení zdraví;
  • otok obličeje.

Následující příznaky pomáhají detekovat patologii u dítěte:

  • nafouklý obličej;
  • široký nos se zploštělým hřbetem;
  • uši posazené nízko;
  • zvýšení velikosti břicha;
  • přítomnost záhybů v kůži;
  • široce posazené oči.

Tyto příznaky ne vždy naznačují přítomnost vady, ale mohou se stát signálem v případě patologického stavu..

Jak je detekována patologie

Diagnóza patologie začíná vyšetřením pacienta a sběrem anamnézy. Lékař zaznamená stížnosti pacienta. Za jakých okolností se objevily první příznaky, jsou aplasie doprovázeny dalšími anatomickými abnormalitami?.

Je důležité odlišit aplázii ledvin od stavů, jako je hypoplázie, ageneze a nefunkční orgán. Pro diagnostiku se používá aortografie, pomocí které se odlišuje nefunkční orgán od aplázie. Porucha může být detekována renální angiografií, spirální počítačovou tomografií a zobrazením magnetickou rezonancí. K posouzení stavu zdravé ledviny se používá ultrazvuk a rentgenové záření. Pro získání informací o stavu těla je pacientovi předepsána obecná analýza krve, moči, bakteriologická kultura močového sedimentu.

Jak se vada léčí?

Terapeutická opatření jsou indikována u pacientů s následujícími stavy:

  • častá silná bolest v oblasti ledvin;
  • výskyt nefrogenní hypertenze;
  • reflux do málo rozvinutých močových cest.

U defektu pravé ledviny není léčba často nutná. Pacientům se doporučuje dodržovat dietu, která snižuje zátěž levého orgánu. Terapeutická výživa vylučuje mastná, kořeněná, smažená, slaná a uzená jídla. Pacient by měl odmítnout horké omáčky, koření, kyselé džusy. Alkohol, sycené nápoje, silný čaj, káva jsou zakázány. S výraznými příznaky jsou předepsány léky proti bolesti, diuretika, dekongestiva.

Při aplázii levého orgánu se specifická léčba provádí zřídka, léčba častěji spočívá v dodržování preventivních opatření zaměřených na prevenci infekčních onemocnění. Normální fungování osoby s jednou ledvinou je zajištěno udržováním imunity na správné úrovni.

Zvláštní pozornost je věnována dětem s bilaterální agenezí nebo aplázií. Včasné ošetření patologie nebylo provedeno, protože vada byla trestem. Moderní medicína provádí mezi těmito dětmi úspěšné transplantace ledvin. To dává dítěti šanci na normální život..

Prevence patologie během těhotenství

Při narození zdravého dítěte musí každá žena během období porodu a před počátím dodržovat preventivní opatření. Tyto zahrnují:

  • odmítnutí špatných návyků;
  • plánování těhotenství;
  • včasné a správné zacházení s infekčními chorobami;
  • užívání léků výhradně podle pokynů lékaře;
  • dodržování správné výživy;
  • přiměřené hodnocení stresových situací.

Pokud je zjištěna závada, měl by pacient dodržovat zdravý životní styl a stravu. Pokud se objeví bolestivé pocity a další nepříjemné příznaky, nemůžete se léčit sami, musíte co nejdříve konzultovat lékaře.

Renální aplázie je závažná patologie, která negativně ovlivňuje celý budoucí život pacienta. Včasná diagnostika onemocnění a pečlivá péče o vaše zdraví pomohou předcházet vážným následkům, vést plnohodnotný život.

Příčiny aplázie ledvin: příznaky, léčba a komplikace

Aplasie ledvin je klasifikována jako jedna z forem ageneze, patologický stav, který má vrozenou povahu.

Nominálně je aplázie stav způsobený anomáliemi ve vývoji spárovaného orgánu, při kterém u člověka pracuje pouze jedna ledvina.

Druhý buď zcela chybí (ageneze), nebo je nedostatečně vyvinutým orgánem, který není schopen vykonávat filtrační funkce ani v nepatrném množství.

Obecné informace a kód pro ICD-10

Patologie má několik kódů podle ICD-10:

  • 0 ageneze na jedné straně;
  • 1 na obou stranách;
  • 2 aplázie neurčeného původu.

Nemoc má vždy vrozenou povahu, tvoří se v procesu nitroděložního vývoje dítěte a v 70% případů je diagnostikována u žen.

Pokud patologický proces nepostupuje, vyvíjí se pomalu, pak pacient nemusí mít do konce svého života podezření, že v jeho těle funguje pouze 1 spárovaný orgán..

Pokud však příznaky rychle rostou, je ovlivněna také druhá ledvina nebo má vývojové abnormality, pak onemocnění vede ke smrti dítěte. K tomu dochází v závěrečných fázích nitroděložního vývoje nebo bezprostředně po narození, po několika hodinách nebo dnech.

Takové děti (s postiženými spárovanými orgány nebo s jejich úplnou absencí) lékaři uznávají jako neschopné života. Je možné dítě zachránit, ale bude to vyžadovat komplexní transplantační operaci.

Pokud je druhá ledvina zdravá, přebírá zvýšené zatížení, v takovém případě si člověk nemusí být vědom toho, že jeho močový systém má vývojové abnormality.

Všechno se však může kdykoli změnit. Pokud v důsledku vysokého zatížení selže zdravá ledvina, bude mít pacient charakteristické znaky naznačující, že v práci močového systému existují patologie..

Pravá ledvina nejčastěji chybí (nebo je málo rozvinutá), je přirozeně menší, mobilnější a produkuje méně moči. Tento typ aplázie je vnímán jako příznivý.

Je to obtížnější, pokud chybí levý, protože pravý spárovaný orgán má menší velikost, je pro něj obtížnější plnit filtrační funkci v plném rozsahu.

Příčiny výskytu

Vzhledem k tomu, že aplázie je vrozená anomálie, jsou příčiny jejího výskytu spojeny s poruchami, které se vyskytly u těhotné ženy během období porodu.

Ve většině případů mluvíme o nemocech, které žena utrpěla v prvním trimestru těhotenství..

Za příčinu patologie se považuje:

  • infekční choroby, včetně chřipky;
  • pohlavně přenosné nemoci různé etiologie;
  • zarděnky přenášené během těhotenství;
  • užívání alkoholu nebo drog;
  • genetické abnormality (při absenci jiných příčin výskytu);
  • stresující situace a hrozba předčasného potratu.

Vedly také k rozvoji anomálie. Ve většině případů pojem „určité události“ znamená vývoj virových, sexuálně přenosných nebo jiných nemocí.

Mechanismus a typy vývoje

Patologie je vrozená (vždy, ve všech případech), tvoří se v počáteční fázi nitroděložního vývoje.

Je diagnostikována buď během těhotenství, kdy se dítě ještě nenarodilo, nebo po narození, během ultrazvukového vyšetření v novorozeneckém období. Diagnóza však může být stanovena mnohem později, pokud patologie proběhla bez výrazných příznaků..

Bilaterální porážka

Znamená to úplnou nepřítomnost spárovaných orgánů. To znamená, že v době narození nemá plod jedinou plně vytvořenou ledvinu, která by mohla vykonávat filtrační funkci..

Tyto děti se zpravidla rodí mrtvé nebo umírají několik hodin po narození..

Dokonce i během období nitroděložního vývoje pomáhá ultrazvuk identifikovat takovou patologii a ženě je nabídnuto ukončení těhotenství. Tvrdíme to tím, že plod není životaschopný.

Pravé tělo

Aplazie ledviny na pravé straně znamená její úplnou absenci nebo nedostatečný rozvoj. V tomto případě, pokud druhý spárovaný orgán funguje plně, pak nic neohrožuje zdravotní stav. Plod je životaschopný a s takovou anomálií se může dožít vysokého věku bez vážného nepohodlí..

Levá ledvina

Absence orgánu na levé straně má často specifické příznaky. Vzhledem k tomu, že pravá ledvina je menší, je pro ni těžké vykonat velké množství práce..

Tento stav musí být kompenzován léky, často se doporučuje dialýza. Osoba musí dodržovat určitá stravovací pravidla, dodržovat dietu, aby snížila zátěž na zdravý orgán.

U dětí

Aplasie u dětí je považována za závažnou patologii, může být jak bilaterální, tak unilaterální..

Obecná klasifikace u dětí:

  1. Pokud je patologie oboustranná, děti nejsou životaschopné.
  2. Pokud je postižena pouze 1 ledvina, dítě může žít, ale za podmínky, že 2 orgány jsou zcela zdravé a mohou tento stav kompenzovat.

U těhotných žen

Pokud byla patologie diagnostikována u ženy během těhotenství (absence 1 ledviny nebo její nedostatečný vývoj), je nutná konzultace s nefrologem.

Stav těhotné ženy bude kompenzován pomocí léků, existuje vysoké riziko vzniku onemocnění zánětlivé povahy močového systému, předčasné ukončení těhotenství pomocí operativního porodu.

Kdo je v ohrožení?

Existuje predispozice k anomálii, byla identifikována lékaři a má souvislost:

  • se špatnou dědičností;
  • s genetickými změnami;
  • s poruchami v endokrinním systému;
  • s užíváním některých léků;
  • se závislostí těhotné ženy na alkoholu, nikotinu nebo drogách;
  • s pohlavními a infekčními chorobami přenesenými během těhotenství.

Projev příznaků

Na pozadí vývoje aplázie ledvin může mít osoba následující příznaky:

  • silné otoky tkání obličeje a končetin;
  • zvracení, výrazné snížení chuti k jídlu;
  • porušení denní diurézy;
  • bolest v bederní oblasti;
  • problémy s koncepcí a ejakulací (u mužů).

Toto je obecná symptomatologie, která naznačuje, že filtrační funkce ledvin je narušena a není plně provedena..

Ale patologie po dlouhou dobu může být asymptomatická, z tohoto důvodu je často diagnostikována náhodně.

V závažných případech mohou být přítomny hlavní příznaky nefropatie nebo selhání ledvin, s významným zvýšením krevního tlaku a úplnou absencí diurézy.

Na koho se obrátit a jaká je diagnóza

Pokud je onemocnění diagnostikováno u ne tak dávno narozeného dítěte, stojí za to kontaktovat neonatologa. V ostatních případech je onemocnění léčeno nefrologem a urologem. V případě dalších patologií jsou pozváni další odborníci.

V rámci diagnostiky se provádějí následující postupy:

  • Ultrazvuk ledvin s močovodem;
  • urografie;
  • CT nebo MRI;
  • analýza krve a moči pro biochemii.

K určení přítomnosti abnormality stačí udělat ultrazvuk, nejlépe pokud se bude ultrazvukové vyšetření provádět ve spojení s Dopplerovým ultrazvukem.

Terapie

Léčba ageneze ledvin má několik směrů a často se provádí s cílem zachránit život člověka. To znamená jak užívání léků, tak chirurgický zákrok (v některých případech) pro transplantaci.

Tradiční způsoby

Konzervativní medicína nabízí pacientům:

  • dodržujte přísnou dietu;
  • přestat pít alkohol a kofein;
  • snížit zatížení orgánu.

Budete se muset vzdát slaných, smažených, mastných potravin bohatých na bílkoviny, dodržovat pitný režim a posílit práci orgánu pomocí následujících léků:

  1. Diuretika - skupina léků, které mají diuretický účinek, jsou předepsány pouze se snížením výdeje moči, zhoršeným odtokem moči.
  2. Bylinné léky, které zlepšují funkci ledvin - řada léků, které stimulují filtrační funkci, významně zlepšují funkci orgánu a kompenzují stav pacienta. Mezi tyto léky patří Canephron.

V závislosti na stavu osoby jsou také předepsány léky, které snižují hladinu krevního tlaku, pokud je taková úprava vhodná.

etnoscience

Jedná se o použití odvarů bylin a rostlin, které zlepšují funkci močového systému. Můžete použít jakékoli byliny, které mají diuretický účinek na tělo:

  • březové listy;
  • jalovec;
  • křídlatka;
  • kopřiva;
  • brusinka;
  • šípek.

Z výše uvedených složek můžete připravit léčivou sbírku, přemístit je ve stejném poměru (každý po 5 g), nalijte vroucí vodu (1 litr), nechte 2 hodiny v termosce nebo 20 minut ve vodní lázni. Poté přeceďte, ochlaďte a vezměte 300 ml 3x denně.

Pomoc těhotným ženám

Pokud byla ženě během těhotenství diagnostikována aplázie, existuje vysoká pravděpodobnost, že dítě bude čelit otoku a takové komplikaci jako gestóza.

Tomu se lze vyhnout pomocí korekční farmakoterapie, doporučuje se užívat následující léky:

Správná výživa, dodržování pitného režimu pomůže podpořit léčbu.

Komplikace a důsledky

Anomálie vývoje vede k různým komplikacím, stojí za to začít tím, že zdravá ledvina může podstoupit hyperplazii. Na pozadí patologie se často zvyšuje riziko vzniku infekčních a zánětlivých onemocnění: pyelonefritida, glomerulonefritida atd..

A aplázie může také způsobit:

  • selhání ledvin;
  • nefropatie;
  • selhání ledvin.

Úplné selhání ledvin vede k úmrtí, situace je komplikovaná, pokud u zdravého orgánu dojde k patologickým změnám. Zvyšuje se riziko postižení.

Preventivní opatření

Lze jej rozdělit do několika fází, zejména pro těhotné ženy, doporučuje se vyhnout se kontaktu s infikovanými lidmi, posílit imunitní systém.

Pokud však již byla diagnostikována aplázie, je nutné sledovat stav těla, pravidelně darovat krev a moč k analýze.

Vrozené patologie ledvin je obtížné kompenzovat, protože děti se již narodily s abnormalitami v močovém systému. Aplasii se lze vyhnout, ale pokud to nebylo provedeno, musí být dítě registrováno u nefrologa.

Aplazie (ageneze) ledvin

Články lékařských odborníků

  • Kód ICD-10
  • Epidemiologie
  • Důvody
  • Rizikové faktory
  • Příznaky
  • Kde to bolí?
  • formuláře
  • Diagnostika
  • Co je třeba zkoumat?
  • Jak zkoumat?
  • Jaké testy jsou potřeba?
  • Na koho se obrátit?

Ageneze nebo aplazie ledviny je anatomická kvantitativní anomálie, ve které je ageneze ledviny úplnou nepřítomností orgánu a pojem „aplazie“ naznačuje, že orgán je představován nevyvinutým základem bez normální renální struktury. V případě aplázie ledvin je její funkce prováděna druhým spárovaným orgánem, který hypertrofuje v důsledku provádění dalších kompenzačních prací.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Ultrazvukové vyšetření 280 000 dětí školního věku určilo, že aplazie ledvin se vyskytuje s frekvencí 1 z 1200 lidí (0,083%).

Příčiny aplázie (ageneze) ledvin

Ageneze nebo aplázie ledviny nastává, když kanál metanefrosu nepřerůstá v metanefrogenní blastém. V tomto případě může být močovod normální, zkrácený nebo zcela chybí. Úplná nepřítomnost močovodu je u mužů kombinována s nepřítomností chámovodu, cystickými změnami v semenném váčku, hypoplázií nebo nepřítomností varlat na stejné straně, hypospadiemi spojenými s rysy embryonální morfogeneze.

Ageneze ledvin i aplázie ledvin jsou považovány za abnormality močového systému, vrozené vady. Těžké anatomické abnormality mohou způsobit smrt plodu v děloze, více kompenzované případy nevykazují klinické příznaky a jsou detekovány během dispenzárních vyšetření nebo náhodně. Některé anatomické abnormality mohou postupovat postupně po celý život a mohou být diagnostikovány ve stáří. Ageneze nebo aplázie může také vyvolat nefrolitiázu, arteriální hypertenzi nebo pyelonefritidu..

Anomálie močového systému jsou rozmanité, jsou rozděleny do kategorií - kvantitativní, anomálie polohy, anomálie vztahu a patologie struktury ledvin. Bilaterální ageneze ledvin je úplná absence spárovaného orgánu, který je naštěstí zřídka nalezen a diagnostikován. Tato patologie je neslučitelná se životem. Častěji dochází k jednostranné absenci nebo nedostatečnému rozvoji ledvin.

Ageneze ledviny je známá již od starověku, Aristoteles v jednom ze svých děl popsal případy, kdy by živá bytost mohla existovat bez sleziny nebo jedné ledviny. Ve středověku se lékaři také zajímali o anatomickou renální patologii a dokonce byl učiněn pokus podrobně popsat aplázii (zaostalost) ledvin u dítěte. Lékaři však neprováděli rozsáhlý výzkum a teprve na počátku minulého století profesor N.N. Sokolov stanovil četnost výskytu renálních anomálií. Moderní medicína konkretizovala statistiky a uvádí údaje o takovém ukazateli - ageneze a aplázie u všech patologií močového systému je 0,05%. Bylo také zjištěno, že muži nejčastěji trpí nedostatečným rozvojem ledvin..

Rizikové faktory

Následující provokující faktory jsou považovány za klinicky prokázané a statisticky potvrzené:

  • Genetická predispozice.
  • Infekční onemocnění u ženy v prvním trimestru těhotenství - zarděnky, chřipka.
  • Ionizující záření těhotné ženy.
  • Nekontrolované užívání hormonální antikoncepce.
  • Diabetes mellitus u těhotné ženy.
  • Chronický alkoholismus.
  • Pohlavně přenosné choroby, syfilis.

Příznaky aplázie (ageneze) ledvin

U žen lze malformaci kombinovat s jednorožeckou nebo dvouděložnou dělohou, hypoplázií dělohy a nedostatečným vývojem pochvy (syndrom Rokitansky-Kuester-Hazer). Absence ipsilaterální nadledviny doprovází renální agenezi v 8–10% případů. U této anomálie je téměř vždy pozorována kompenzační hypertrofie kontralaterální ledviny. Bilaterální aplázie ledvin je neslučitelná se životem.

Kde to bolí?

formuláře

  • Bilaterální anomálie (úplná absence ledvin) - bilaterální ageneze nebo arenie. Plod zpravidla umírá in utero nebo narozené dítě zemře v prvních hodinách nebo dnech života na selhání ledvin. Moderní metody nám umožňují bojovat proti této patologii pomocí transplantace orgánů a pravidelné hemodialýzy..
  • Ageneze pravé ledviny - jednostranná ageneze. Jedná se o anatomickou vadu, která je také vrozená. Funkční zátěž předpokládá zdravá ledvina, která kompenzuje poruchu, pokud to její struktura a velikost umožňují.
  • Ageneze levé ledviny - stejný případ ageneze pravé ledviny.
  • Aplasie pravé ledviny je téměř nerozeznatelná od ageneze, ale ledvina je rudimentární vláknitá tkáň bez renálních glomerulů, močovodu a pánve.
  • Aplazie levé ledviny - anomálie identická s nedostatečným vývojem pravé ledviny.

Možné jsou také varianty ageneze, při nichž je močovod zachován a funguje zcela normálně; při absenci močovodu jsou klinické projevy patologie výraznější.

V klinické praxi zpravidla dochází k jednostranné anomálii ze zcela pochopitelných důvodů - bilaterální ageneze není kompatibilní se životem..

Ageneze pravé ledviny

Pokud jde o klinické projevy, ageneze pravé ledviny se příliš neliší od anomálie levé ledviny, nicméně existuje názor autoritativních urologů, nefrologů, že absence pravé ledviny je mnohem častější než ageneze levé ledviny a u žen. Možná je to kvůli anatomickým specifikům, protože pravá ledvina je o něco menší, kratší a pohyblivější než levá, obvykle by měla být umístěna níže, což ji činí zranitelnější. Ageneze pravé ledviny se může objevit od prvních dnů po narození, pokud levá ledvina není schopna kompenzační funkce. Příznaky ageneze jsou polyurie (hojné močení), přetrvávající regurgitace, kterou lze klasifikovat jako zvracení, celková dehydratace, hypertenze, celková intoxikace a selhání ledvin..

Pokud levá ledvina převezme funkci chybějící pravé ledviny, pak se ageneze pravé ledviny prakticky neprojevuje symptomaticky a je detekována náhodně. Diagnózu lze potvrdit pomocí počítačové tomografie, ultrazvuku a urografie. Pediatr i rodiče by měli být upozorněni na nadměrné otoky obličeje dítěte, zploštělý široký nos (plochý nosní můstek a široký nosní můstek), silně vyčnívající čelní laloky, příliš nízké ušní boltce, případně deformované. Oční hypertelorismus není specifickým příznakem, který naznačuje agenezu ledvin, ale často jej doprovází, stejně jako nárůst břicha, deformované dolní končetiny.

Pokud ageneze pravé ledviny nepředstavuje hrozbu pro zdraví a neprojevuje se zjevnými patologickými příznaky, tato patologie zpravidla nevyžaduje zvláštní léčbu, pacient je pod neustálým dohledem urologa a pravidelně podstupuje screeningová vyšetření. Bude užitečné dodržovat přiměřenou stravu a dodržovat preventivní opatření ke snížení rizika rozvoje onemocnění ledvin. Pokud je ageneze pravé ledviny doprovázena přetrvávající hypertenzí ledvin nebo obráceným tokem moči z močovodů do ledvin, je předepsána celoživotní antihypertenzní léčba, jsou možné indikace pro transplantaci orgánů..

Ageneze levé ledviny

Tato anomálie je téměř identická s agenezí pravé ledviny, až na to, že levá ledvina by měla být normálně o něco více dopředu než pravá. Ageneze levé ledviny je komplikovanější případ, protože její funkce musí být prováděna pravou ledvinou, která je mobilnější a méně funkční. Kromě toho existují informace, které však nejsou potvrzeny globálními urologickými statistikami, že ageneze levé ledviny je často doprovázena absencí ústí močovodu, to platí především pro pacienty mužského pohlaví. Podobná patologie je kombinována s agenezí spermatického vývodu, nedostatečným vývojem močového měchýře a anomálií semenných váčků..

Vizuálně výrazná ageneze levé ledviny může být určena stejnými parametry jako ageneze pravé ledviny, které se tvoří v důsledku vrozených nitroděložních vad - oligohydramnion a komprese plodu: široký nosní hřbet, příliš široce rozmístěné oči (hypertelorismus), typická tvář s Potterovým syndromem - nafouklá tvář s nedostatečně vyvinutá brada, nízko posazené uši, s vyčnívajícími epikantickými záhyby.

Ageneze levé ledviny u mužů je výraznější z hlediska příznaků, projevuje se neustálou bolestí v oblasti rozkroku, bolestmi křížové kosti, obtížemi s ejakulací, často vede ke zhoršení sexuálních funkcí, impotenci a neplodnosti. Léčba potřebná pro agenezi levé ledviny závisí na stupni aktivity zdravé pravé ledviny. Pokud se pravá ledvina zvětšuje kompenzačně a funguje normálně, pak je možná pouze symptomatická léčba, včetně preventivních antibakteriálních opatření ke snížení rizika vzniku pyelonefritidy nebo uropatologie močového systému. Rovněž je nutná registrace u nefrologa a pravidelné vyšetření moči, krve, ultrazvukové vyšetření. Zhoršené případy ageneze se považují za indikaci k transplantaci ledvin..

Aplazie pravé ledviny

Zpravidla je nedostatečný vývoj jedné z ledvin považován za relativně příznivou abnormalitu ve srovnání s agenezí. Aplázie pravé ledviny s normálním fungováním zdravé levé ledviny se nemusí projevovat klinickými příznaky po celý život. Aplazie pravé ledviny je často diagnostikována náhodně během komplexního vyšetření na úplně jiné onemocnění. Méně často je definována jako možná příčina přetrvávající hypertenze nebo nefropatologie. Pouze jedna třetina všech pacientů s nedostatečně vyvinutou nebo „scvrklou“ ledvinou, jak se jí také říká, je registrována u nefrologa kvůli aplázii během života. Klinické příznaky jsou nespecifické a možná to vysvětluje tak vzácnou detekci této anomálie.

Mezi příznaky, které mohou nepřímo naznačovat, že osoba mohla mít nedostatečně vyvinutou jednu z ledvin, jsou pravidelné stížnosti na tahání bolesti v dolní části břicha v bederní oblasti. Bolestivé pocity jsou spojeny s množením rudimentární vláknité tkáně a porušením nervových zakončení. Jedním ze znaků může být také přetrvávající hypertenze, kterou nelze adekvátní terapií zvládnout. Aplazie pravé ledviny zpravidla nevyžaduje léčbu. Je zapotřebí šetřící dieta, aby se snížilo riziko stresu na hypertrofovanou ledvinu, která má dvojí funkci. Také v případě přetrvávající hypertenze je předepsána vhodná léčba šetřícími diuretiky. Aplazie pravé ledviny má příznivou prognózu, obvykle lidé s jednou ledvinou žijí plnohodnotný život.

Aplazie levé ledviny

Aplazie levé ledviny, stejně jako aplázie pravé ledviny, je poměrně vzácná, ne více než 5-7% všech pacientů s anomáliemi močových cest. Aplasie je často kombinována s nedostatečným vývojem okolních orgánů, například s abnormalitami močového měchýře. Předpokládá se, že aplázie levé ledviny je nejčastěji diagnostikována u mužů a je doprovázena nedostatečným rozvojem plic a genitálií. U mužů je diagnostikována aplázie levé ledviny spolu s aplázií prostaty, varlat a vas deferens. U žen - nedostatečný vývoj přívěsků dělohy, močovodu, aplázie samotné dělohy (dvourohá děloha), aplázie nitroděložních septa, duplikace pochvy atd..

Nevyvinutá ledvina nemá nohy, pánev a není schopna fungovat a vylučovat moč. Aplazie levé ledviny, stejně jako aplázie pravé ledviny, se v urologické praxi nazývá solitární ledvina, tj. Jediná. Týká se to pouze ledviny, která je nucena fungovat, kompenzuje výkon dvojí práce.

Aplazie levé ledviny je detekována náhodně, protože nevykazuje klinicky výrazné příznaky. K urologickému vyšetření mohou vést pouze funkční změny a bolest vedlejších ledvin.

Pravá ledvina, která je nucena dělat práci aplastické levé ledviny, je obvykle hypertrofovaná, může mít cysty, ale nejčastěji má zcela normální strukturu a zcela řídí homeostázu.

Aplazie levé ledviny u dětí i dospělých nevyžaduje zvláštní léčbu, s výjimkou preventivních opatření ke snížení rizika bakteriální infekce u jedné solitární ledviny. Šetřící strava, údržba imunitního systému, maximální prevence infekce viry a infekcemi zajišťuje pacientovi s jednou funkční ledvinou zcela zdravý a plný život..

Diagnostika aplázie ledvin (ageneze)

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí rentgenové renální angiografie, stejně jako spirální CT nebo MSCT a angiografie magnetickou rezonancí. Ageneze, aplázie ledvin není diagnostikována pomocí jiných diagnostických metod.

Aplazie ledvin: léčba a prognóza

Ve více než polovině případů není močovod v postižené oblasti přítomen nebo jeho konec končí slepě. U 20% chlapců a 70% dívek je renální aplázie doprovázena nedostatečným vývojem genitálií.

Příčiny a mechanismus vývoje

Přesná příčina anomálie není známa. Podle většiny lékařů je teratogenní..

Je obvyklé rozlišovat dva hlavní faktory vlivu:

  • Genetický. Bylo zjištěno, že děti s aplázií ledvin se často objevují u rodičů s vrozenými vadami močového systému. U následujícího dítěte se navíc anomálie vyvíjí velmi zřídka..
  • Dopad negativních faktorů po 5-7 týdnech těhotenství. To může zahrnovat užívání nefrotoxických léků nebo pití alkoholu, vdechování toxických výparů nebo záření.

V důsledku patologického vlivu je narušen vývoj metanefrogenního blastému, ze kterého se tvoří renální tubuly a pozastaví se růst ledvin.

Informace o přítomnosti aplazie u mladého pacienta jsou nesmírně důležité. Vývoj takové nemoci vyžaduje zvláštní přístup a speciální taktiku léčby..

Riziková skupina

Následující patologické stavy těhotné ženy mohou vyvolat aplázii ledvin u plodu:

  • infekční a virové patologie přenášené v 1. trimestru (chřipka, tonzilitida, zarděnky);
  • dlouhodobé užívání antibiotik a jiných léků;
  • přítomnost poruch endokrinního systému (diabetes mellitus);
  • syfilis, kapavka a další pohlavně přenosné choroby;
  • nekontrolované užívání hormonální antikoncepce;
  • ozáření.

Pokud je žena příbuzná alespoň jednomu z uvedených bodů, je považována za rizikovou skupinu a tento okamžik je zohledněn při řízení těhotenství.

Příznaky

Nefrologové poznamenávají, že pouze třetina pacientů hledá radu ohledně aplázie ledvin. Nejčastěji se patologie nachází v procesu identifikace dalších nemocí. To je vysvětleno nespecifickými příznaky léze.

Nepřímým důkazem onemocnění může být tažná bolest v dolní části zad a dolní části břicha. K takovému nepohodlí dochází pod vlivem rostoucí vláknité tkáně a sevřených nervů.

Bilaterální aplázie ledvin je ve většině případů doprovázena Potterovým syndromem (kombinace nedostatečného vývoje plic s defekty obličeje) a dalšími vrozenými anomáliemi. Děti s takovým porušením umírají okamžitě po narození..

Jednostranná aplázie ledvin se projevuje různými způsoby. Pokud spárovaný orgán není schopen kompenzace, je onemocnění diagnostikováno v prvních dnech života dítěte. Hlavní příznaky jsou:

  • intoxikace těla;
  • těžká dehydratace tkání;
  • časté a hojné močení;
  • hypertenze;
  • nepřetržitá regurgitace, spíš jako zvracení.

Pokud zdravá ledvina převezme funkce nedostatečně vyvinuté ledviny, pak je aplázie asymptomatická a je detekována náhodou. V tomto případě se kompenzační orgán začíná zvětšovat od prvních dnů života, ačkoli tendence k hypertrofii se objevuje i ve stadiu embrya.

U asi 15–20% pacientů s unilaterální aplázií je pozorován zpětný tok moči do zdravého orgánu a tvorba defektů v reprodukčním systému..

Rozdíly mezi aplázií pravé a levé ledviny

Aplazie pravé ledviny se zaznamenává častěji, ale je snazší a má příznivou prognózu. Anomálie často nevykazuje klinické příznaky. To se vysvětluje menší velikostí a funkčností orgánu..

Aplazie levé ledviny je závažnější a je často doprovázena poškozením močového měchýře a močovodů. Tento druh je diagnostikován relativně zřídka - představuje 7% všech případů onemocnění. Je častěji detekován u chlapců a je kombinován s nedostatečným rozvojem chámovodu a poruchou vyměnitelných žláz. Dívky mají vady nitroděložních septa a přívěsků.

Diagnostika

Poškození ledvin u dítěte lze detekovat jak in utero, tak po narození..

Hlavní metodou detekce aplázie je ultrazvuk. Pomocí ultrazvuku jsou stanoveny předporodní abnormality, které se projevují absencí ozvěny močového měchýře a renálních tepen, výrazné oligohydramnion. Při normálním objemu plodové vody je diagnóza obtížná.

Neméně důležitá je důležitost ultrazvuku po narození dítěte. V tomto případě není ledvina na svém místě vizualizována. Příslušná tepna také chybí.

Mezi další instrumentální metody patří nejinformativnější:

  • vylučovací urografie;
  • nefroskintigrafie;
  • angiografie;
  • cytoskopie.

U slepého močovodu jsou jeho ústa nevyvinutá, nedochází k toku moči. Přítomnost tohoto defektu je detekována katetrizací s retrográdní uretrografií.

Léčba

U aplázie pravé ledviny není nutná speciální terapie. Pacientovi stačí dodržovat dietu (tabulka č. 7) a vést mírný životní styl, s vyloučením zbytečného stresu na zdravém orgánu. S rozvojem hypertenze se používají mírná diuretika.

Je třeba poznamenat, že pravostranný defekt se zřídka stává vážnou patologií a ani v nejmenším nebrání tomu, aby pacient vedl celý život..

Aplazie ledviny na levé straně také nevyžaduje zvláštní léčbu. Jsou nutná pouze preventivní opatření, včetně zvýšení imunity, prevence baktericidní infekce a snížení zátěže orgánu pomocí lékařské výživy.

V extrémních případech se uchyluje k chirurgickému zákroku pro aplázii. Může to být přetrvávající reflux, silná bolest nebo přetrvávající hypertenze spojená s onemocněním močových cest..

Předpověď

Dlouhodobá pozorování pacientů s unilaterální aplázií neprokázala pokles průměrné délky života. Prognóza tohoto typu patologie je pro vlnu příznivá.

Při bilaterálním poškození ledvin je zaznamenána 100% úmrtnost. Smrt může nastat jak v děloze, tak v prvních minutách porodu..

Aplazie ledviny je poměrně závažná patologie, která pacientovi přetrvává po celý život. Nelze jej vyléčit, ale můžete výrazně zmírnit průběh nemoci tím, že budete dbát na své zdraví a budete dodržovat dietu..