Nedostatečnost nadledvin u dětí

Adrenální nedostatečnost u dětí (HN) nebo hypokorticismus je klinický syndrom způsobený nedostatkem sekrece hormonů kůry nadledvin. V závislosti na lokalizaci patologického procesu se rozlišují primární, sekundární a terciární NN..

Adrenální nedostatečnost u dětí (HN) nebo hypokorticismus je klinický syndrom způsobený nedostatkem sekrece hormonů kůry nadledvin. V závislosti na lokalizaci patologického procesu se rozlišují primární, sekundární a terciární NN. U primárního HN je ovlivněna samotná nadledvinová tkáň, se sekundárním - předním lalokem hypofýzy se sníženou sekrecí ACTH, terciární forma je spojena s patologií hypotalamu a nedostatkem produkce posledního hormonu uvolňujícího kortikotropin. HN se dělí na akutní a chronické. Chronická adrenální nedostatečnost (CNI) byla popsána v polovině 19. století. Addison na základě výsledků pitvy. Tato forma se vyskytuje s frekvencí 1 případ na 10 tisíc lidí, 2krát častěji u mužů v dospělosti a stáří. Mnoho autorů poznamenává, že CNI je u dětí diagnostikována zřídka, kvůli rozmanitosti a nespecifičnosti příznaků hypokorticismu.

Klinické příznaky chronické nedostatečnosti nadledvin se vyskytují, když je ovlivněno 95% tkáně kůry nadledvin. U téměř 60% pacientů dochází k adrenální nedostatečnosti v důsledku idiopatické atrofie nadledvin.

V této skupině je v současné době hlavní příčinou rozvoje onemocnění autoimunitní destrukce kůry nadledvin (autoimunitní adrenitida 70-85%).

V tkáni postižených nadledvin s touto formou patologie je pozorována rozsáhlá lymfoplazmatická infiltrace, nadledviny jsou zmenšeny, kůra je atrofována. V krevním séru těchto pacientů jsou detekovány protilátky proti mikrozomálním a mitochondriálním antigenům kůry nadledvin a protilátky proti 21-hydroxyláze, jednomu z klíčových enzymů steroidogeneze..

Autoimunitní adrenitida je často kombinována s jinými autoimunitními endokrinopatiemi. Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 (APS-1) zahrnuje adrenální nedostatečnost, hypoparatyreoidismus a kandidózu. U některých pacientů je tento syndrom kombinován s hypogonadismem, alopecií, vitiligo, perniciózní anémií, autoimunitními chorobami štítné žlázy, chronickou hepatitidou.

Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 2 (APS-2) je charakterizován kombinací diabetes mellitus 1. typu, autoimunitního onemocnění štítné žlázy a adrenální nedostatečnosti (Schmidtův syndrom). APS-1 se dědí autozomálně recesivně, zatímco APS-2 se dědí autozomálně dominantním způsobem. Genetická predispozice k autoimunitní nedostatečnosti nadledvin je prokázána detekcí asociace s geny systémů HLADR3, DR4 a HLAB8 u většiny pacientů. U těchto pacientů dochází ke snížení supresorové aktivity T-lymfocytů. Jsou popsány familiární formy této léze. Zničení kůry nadledvin je možné v důsledku její porážky při tuberkulóze, rozšířené plísňové infekci, toxoplazmóze, cytomegalii. Výskyt CNI je zaznamenán po těžce přenášených virových infekcích (ARVI, spalničky atd.), Méně často příčinami jeho vývoje jsou adrenoleukodystrofie, nádorové procesy, vrozená nadledvinová tuková hyperplazie. Někdy se CNI vyvíjí na pozadí kalcifikace nadledvin, což je důsledek některého z výše uvedených procesů. V ostatních případech je petrifikace v nadledvinách detekována náhodou, během rentgenového vyšetření - dlouho před nástupem klinických příznaků CNI.

Oveľa méně časté jsou sekundární a terciární CNI, u nichž je atrofie kůry nadledvin důsledkem nedostatečné produkce ACTH hypofýzou nebo hypotalamem - kortikoliberinem. Snížení sekrece těchto hormonů lze pozorovat u různých patologických procesů v oblasti hypotalamus-hypofýza: nádory, vaskulární poruchy, trauma, infekce, nitroděložní poškození hypofýzy. Pokles produkce ACTH lze pozorovat u různých organických lézí centrálního nervového systému, dlouhodobého užívání glukokortikoidů, nádorových lézí kůry nadledvin.

Hlavní klinické příznaky manifestace XHH jsou spojeny s nedostatečnou sekrecí kortikosteroidů a aldosteronu. Klinické příznaky u XHH se obvykle rozvíjejí pomalu, postupně - pacienti nemohou určit, kdy onemocnění začalo. V případě vrozené hypoplázie nadledvin se však příznaky mohou objevit krátce po narození a jsou spojeny se ztrátou solí. Takové děti jsou letargické, špatně přibývají na váze (úbytek hmotnosti po narození přesahuje fyziologickou normu o 300-500 g), regurgitují, zpočátku močí, často, turgor tkáně se snižuje, s potěšením pijí slanou vodu. V takových případech je třeba věnovat pozornost ztmavnutí kůže, méně často sliznic. Interpulentní nemoci často vyvolávají krize akutní adrenální nedostatečnosti.

U starších dětí jsou hlavními příznaky chronické nedostatečnosti nadledvin slabost, únava, slabost, zejména na konci dne. Tyto příznaky zmizí po nočním odpočinku, ale mohou se objevovat pravidelně v důsledku souběžných onemocnění, chirurgického zákroku, psychického stresu. V patogenezi tohoto syndromu se hlavní důležitost přikládá poruchám metabolismu sacharidů a minerálů..

Spolu s obecnou slabostí dochází ke ztrátě chuti k jídlu, snížení tělesné hmotnosti, zvrácení chuti (jedí sůl v hrsti), zejména odpoledne. Pacienti si často stěžují na nevolnost, někdy zvracení, bolesti břicha a sníženou sekreci pepsinu a kyseliny chlorovodíkové. Změny stolice jsou doprovázeny průjmem a zácpou. Ostatní děti mají žízeň, polyurii. Zvracení a průjem vedou k ještě větší ztrátě sodíku a urychlují rozvoj akutní adrenální nedostatečnosti. Jedním z prvních příznaků Addisonovy choroby je arteriální hypotenze: klesá jak systolický, tak diastolický krevní tlak. Je to způsobeno snížením objemu cirkulující krve a také glukokortikoidů, které jsou důležité pro udržení cévního tonusu. Pulz je měkký, malý, pomalý.

Pacienti mají často ortostatickou hypotenzi, která je spojena se závratěmi a mdlobami. Je však třeba mít na paměti, že krevní tlak při nedostatečnosti nadledvin u pacientů s hypertenzí může být normální. Velikost srdce klesá, může se objevit dušnost, bušení srdce, poruchy srdečního rytmu. Změny na EKG jsou způsobeny intracelulární hyperkalemií, která se projevuje ve formě komorových předčasných tepů, zploštělé dvoufázové vlny T, prodloužení PQ intervalu a QRS komplexu.

Hypoglykemické stavy, které se objevují nalačno nebo 2-3 hodiny po jídle, jsou typické pro adrenální nedostatečnost a jsou spojeny s nedostatkem glukokortikoidů a poklesem zásob glykogenu v játrech. Hypoglykemické záchvaty jsou snadné a jsou doprovázeny hladem, pocením, bledostí, třesem prstů. Neurohypoglykemický syndrom je charakterizován apatií, nedůvěrou, depresí, pocitem strachu, možné křeče.

Změny ve funkci centrálního nervového systému se projevují ztrátou paměti, rychlou emoční únavou, rozptýlením pozornosti a poruchami spánku. Adrenální nedostatečnost doprovází adrenoleukodystrofii. Toto je genetické, X-vázané recesivní onemocnění, které ovlivňuje bílou hmotu nervového systému a kůry nadledvin. Demyelinizace postupuje rychle, projevuje se generalizovanou ataxií, křečemi. Neurologickým příznakům předcházejí klinické příznaky adrenální nedostatečnosti.

Pigmentace kůže a sliznic je pozorována téměř u všech pacientů a může být vyjádřena dlouho před nástupem dalších příznaků XHH. Generalizovaná pigmentace je způsobena nadměrnou sekrecí ACTH a β-melanocytů stimulujícího hormonu. Kůže dětí je častěji zlatohnědá, méně často světle hnědá nebo bronzová. Nejintenzivnější pigmentace se projevuje v oblasti bradavek mléčných žláz, šourku a penisu u chlapců, bílé linii břicha, v místech tření kůže s oděvy, jizvami, koleny, lokty, lokty, malými klouby rukou, sliznicí dásní. Někdy je první známkou přítomnosti nemoci dlouhotrvající opálení. Pigmentace se zvyšuje v období zvyšující se adrenální nedostatečnosti. U 15% pacientů lze pigmentaci kombinovat s oblastmi depigmentace. Zřídka existuje pigmentovaná forma onemocnění, která je charakteristická pro sekundární XHH.

S časným nástupem onemocnění děti zaostávají ve fyzickém a sexuálním vývoji. XHH u dětí je často mazán a diagnostikován v případě souběžných onemocnění..

Při typickém průběhu XHH je v krvi detekován nárůst počtu eosinofilů, relativní lymfocytóza a mírná anémie. Charakteristickým biochemickým znakem onemocnění je zvýšení sérových hladin draslíku, kreatininu, močoviny při současném snížení obsahu sodíku a chloridů. Hyperkalcémie je kombinována s polyurií, nokturií, hypoisostenurií, hyperkalciurií. Diagnóza je potvrzena nízkou hladinou kortizolu v krvi (méně než 170 nmol / l) užívanou ráno. K určení vymazaných forem hypokorticismu a diferenciální diagnostiky se doporučuje provádět zátěžové testy pomocí synacthenu. Syntetický ACTH stimuluje kůru nadledvin a odhaluje přítomnost rezerv. Po stanovení hladiny kortizolu v krevní plazmě se intramuskulárně injektuje synacthen a po půl hodině se znovu zkoumá koncentrace kortizolu. Vzorek je považován za pozitivní, pokud se hladina kortizolu zdvojnásobí. Studii lze provést na pozadí substituční léčby prednisolonem. Tento test také umožňuje rozlišovat mezi primárním a sekundárním HH.

Přímým potvrzením přítomnosti primární adrenální nedostatečnosti je prudké zvýšení hladiny ACTH v krevní plazmě, se sekundárním - jeho poklesem. Za účelem diagnostiky hypoaldosteronismu je stanoven obsah aldosteronu a reninu v krevní plazmě. Při primární nedostatečnosti nadledvin je obsah aldosteronu snížen nebo na spodní hranici normy a hladina reninu stoupá. Vizualizace nadledvin (ultrazvuk, počítačová tomografie) také umožňuje objasnit formu adrenální nedostatečnosti.

Diferenciální diagnostika Addisonovy choroby musí být prováděna s řadou onemocnění vyskytujících se s úbytkem hmotnosti, hypotenzí, polyurií, anorexií: intestinální infekce, intoxikace jinou etiologií, helminthická invaze, chronická pyelonefritida, diabetes insipidus, s formou solí ztrácející dysfunkci kůry nadledvin, hypotenzí. Diagnózu XHH usnadňuje přítomnost pigmentace kůže, i když nemusí být přítomna v sekundárním XHH. Je třeba mít na paměti, že s výhradou včasné diagnózy a správně zvolené substituční léčby má chronická adrenální nedostatečnost příznivou prognózu.

Někteří pacienti jsou přijímáni s chybnou diagnózou: astenie, vegetativní-vaskulární dystonie, hypotrofie nejasné etiologie, helminthická invaze, gastritida atd..

Diagnostické chyby v krizi XHH jsou spojeny s podceněním hlavních příznaků onemocnění. Chybné diagnózy zahrnují akutní apendicitidu, gastritidu, cholecystitidu, nádor na mozku, encefalitidu, acetonemické zvracení.

Život ohrožující pacienti s XHH by měli být považováni za závislou krizi - akutní adrenální nedostatečnost (ONI), která se vyvíjí v důsledku rychlého poklesu produkce hormonů kůry nadledvin. Tento stav se může vyvinout po dlouhodobém subklinickém průběhu XHH nebo vzniku ONI předchází akutní infekce nebo jiná stresová situace (trauma, chirurgický zákrok). Zvyšuje se slabost a hyperpigmentace kůže a sliznic, chuť k jídlu se postupně zhoršuje až k averzi k jídlu. Nevolnost se změní na zvracení, s rozvojem krize se stane nezdolnou, objeví se řídká stolice. Někteří pacienti pociťují silnou bolest břicha. Hlavní klinické příznaky ONI jsou obvykle: hluboký pokles krevního tlaku, slabý puls, hluché zvuky srdce, bledé sliznice, periferní akrocyanóza, hojný pot, studené končetiny, hypotermie. Poruchy elektrolytů, hypoglykémie, hyperazotémie se zvyšují. Hyperkalemie je pro myokard toxická a může vést k zástavě srdce.

Hlavním principem substituční terapie XHH a Addisonovy krize je kombinované užívání přípravků glukokortikoidů a mineralokortikoidů, které podporují vitální funkce: zajišťují adaptaci těla na stresující vlivy prostředí a udržují rovnováhu vody a soli. Přednost se dává hydrokortizonu, prednisolonu, fludrokortizonu. Hydrokortison má jak glukokortikoidní, tak mineralokortikoidní účinky.

Monoterapie mineralokortikoidy nebo glukokortikoidy se provádí v malém procentu případů. V současné době jsou v klinické praxi široce používány účinné a snadno použitelné tabletové formulace hydrokortizonu a fludrokortizonu..

Většina pacientů s XHH vyžaduje kontinuální substituční léčbu glukokortikoidy, nejčastěji se pro tento účel používá hydrokortison a prednisolon. Přednost se dává hydrokortizonu, který má jak glukokortikoidní, tak mineralokortikoidní účinky. Substituční léčba glukokortikosteroidy by měla napodobovat fyziologickou sekreci těchto hormonů. Podle cirkadiánního rytmu glukokortikoidů by měl být hydrokortizon nebo prednisolon předepisován ráno u mírné formy a ráno a po obědě u středně závažných onemocnění..

Při konstantní substituční terapii XHH by dávka hydrokortizonu u malých dětí měla být přibližně 1-3 mg a u starších pacientů - do 15 mg, respektive 7,5 mg.

Je třeba si uvědomit, že úroveň sekrece glukokortikoidů obvykle závisí na funkčním stavu těla. V případě zranění, akutních infekcí, fyzického nebo psychického stresu by měla být denní dávka glukokortikoidů zvýšena 2-3krát. Před menšími intervencemi (gastroduodenoskopie, anestezie, extrakce zubu atd.) Potřebuje pacient jednorázové parenterální podání hydrokortizonu 12,5–25–50 mg 30 minut před manipulací. V případě plánovaných operací se doporučuje začít zvyšovat dávku glukokortikoidů v předvečer zásahu a vstupovat do nich pouze parenterálně. Hydrokortizon se podává intramuskulárně v dávce 12,5–25–50 mg 2–4krát denně. V den operace se dávka léku zvyšuje 2–3krát a část léku se podává intravenózně a zbytek se podává intramuskulárně každé 4–6 hodin po dobu 1–2 s. V následujících dnech postupně přecházejí na substituční terapii.

Kritériem pro adekvátní terapii glukokortikoidy je udržení normální tělesné hmotnosti, absence stížností na neustálý hlad a známky předávkování hormony, hyperpigmentace kůže, normální krevní tlak.

Pokud použití glukokortikoidů normalizuje krevní tlak, nedochází k přírůstku hmotnosti, přetrvává hyponatrémie, je třeba předepsat mineralokortikoidy. U většiny pacientů se závažnou XHH je obvykle nutná kombinovaná léčba s glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Denní dávka fludrokortizonu se volí individuálně. Potřeba tohoto hormonu může nastat denně nebo každé 2-3 dny. U kojenců v prvních měsících života je potřeba fludrokortizonu na kilogram tělesné hmotnosti vyšší.

O přiměřenosti dávky mineralokortikoidů svědčí normální hladiny plazmatického draslíku a sodíku, plazmatická aktivita reninu.

V případě předávkování mineralokortikoidy se může v důsledku zadržování vody vyvinout periferní edém, mozkový edém a poruchy srdečního rytmu. K odstranění těchto komplikací je nutné zrušit mineralokortikoidy, zvýšit dávky glukokortikoidů 1,5-2krát, omezit obsah kuchyňské soli v potravinách, předepsat džusy, 10% roztok chloridu draselného.

S rozvojem Addisonovy krize jsou nutná nouzová opatření. Největší nebezpečí pro život nastává první den akutního hypokorticismu. Primárními úkoly je zavedení dostatečného množství kortikosteroidů nebo jejich syntetických analogů, boj proti dehydrataci, náprava poruch elektrolytů.

U parenterálních kortikosteroidů se dává přednost hydrokortizonu, zatímco prednisolon a dexamethason by se měly používat pouze jako poslední možnost..

Hydrokortizon se injikuje intravenózně s glukózou po dobu 4 až 6 hodin.V první den je dávka hydrokortizonu 10 až 15 mg / kg, prednisolon - 5 mg / kg. Následujícího dne se dávka intravenózních léků sníží 2–3krát. Současně je hydrokortizon injikován intramuskulárně každé 4 až 6 hodin 25-75 mg / den.

Spolu se zavedením glukokortikoidů jsou přijímána terapeutická opatření k boji proti dehydrataci a šokovým jevům. Množství izotonického roztoku chloridu sodného a 5-10% roztoku glukózy je přibližně 10% tělesné hmotnosti, polovina denního objemu tekutiny se vstřikuje během prvních 6-8 hodin. V případě opakovaného zvracení se doporučuje intravenózní podání 5-10 ml 10% roztoku chloridu sodného. Do kapátka se přidá kyselina askorbová 5-10 ml.

Když se stav pacienta zlepší, je intravenózní podání hydrokortizonu dokončeno a pokračuje se v intramuskulárním podání 4krát denně, 25–50 mg na dávku. Poté se dávka hydrokortizonu postupně snižuje a interval mezi injekcemi se prodlužuje. Po stabilizaci onemocnění může být pacient převeden na tabletovaný hydrokortizon.

U některých pacientů je nutné kombinovat podávání hydrokortizonu a nutně při použití prednisolonu jmenovat lék DOXA, který se podává 1–2 ml denně intramuskulárně. Po ukončení zvracení se místo injekce DOXA používají tablety fludrokortizonu 0,1 mg / den. Včasná diagnostika XHH a správně zvolená náhradní terapie, která se provádí po celý život, jsou klíčem k prevenci Addisonovy krize: za těchto podmínek se děti obvykle vyvíjejí normálně.

V. V. Smirnov, doktor lékařských věd, profesor
I. S. Mavricheva, kandidát lékařských věd
Ruská státní lékařská univerzita v Moskvě

Nedostatečnost nadledvin u dětí: příznaky a léčba

Adrenální nedostatečnost (dále jen HN) je poměrně vzácný vrozený nebo získaný stav těla, který nemá specifické projevy spojené s nedostatečným množstvím hormonů vylučovaných kůrou nadledvin. Tento syndrom může být způsoben poškozením samotných nadledvin nebo jiných endokrinních žláz (hypofýza nebo hypotalamus). Vývoj HN (hypokorticismus) ohrožuje život dítěte. Proto je nesmírně důležité znát nebezpečné příznaky a při léčbě adrenální nedostatečnosti dodržovat předpisy lékaře..

Klasifikace

Akutní HN (adrenální krize) se vyvíjí s prudkým poklesem nebo úplným zastavením produkce hormonů kůry nadledvin;

Chronická HN nastává, když je nedostatek hormonů kůry nadledvin (aldosteron a kortizol).

Klasifikace chronických HN (dále jen - CI):

  1. Primární CNI (Addisonova choroba) - spojená s poškozením nadledvin:
  • kongenitální;
  • získané.
  1. Sekundární CNI - související s hypofyzární patologií:
  • kongenitální;
  • získané.
  1. Terciární CNI - spojený s patologií hypotalamu:
  • kongenitální;
  • získané.

Důvody pro NN

Vzhledem k anatomické a fyziologické nezralosti nadledvin u dětí mladších 3 let může být akutní adrenální nedostatečnost způsobena některým z mnoha faktorů:

  • řada infekčních chorob (bakteriální, virová, parazitární, plísňová);
  • stresující situace;
  • autoimunitní proces (destrukce nadledvin vlastními protilátkami);
  • krvácení do nadledvin (například z meningokokové infekce nebo poranění).

Akutní syndrom se může vyvinout s porodem nadledvin (v případě závěru plodu) a na pozadí chronického HF a jako vedlejší účinek při léčbě některých léků (antikoagulancia) a vysazení glukokortikoidů..

U primární HI je příčinou poškození nadledvin. V současné době je hlavním důvodem rozvoje HN považován autoimunitní proces (až 80% pacientů).

Klinické příznaky HH se objevují, když je zničeno 95% kůry nadledvin. Nedostatek aldosteronu lze kombinovat s primárním HN nebo být samostatným onemocněním.

Primární HI může být vrozená (více než 20 geneticky podmíněných chorob vede k HI) a získaných (poškození nadledvin při infekčních onemocněních, jako je tuberkulóza). Ale u mnoha dětí zůstává příčina atrofie nadledvin nejasná..

Příčinou sekundární HH je nedostatek hormonu hypofýzy (růstový hormon - ACTH), který stimuluje nadledviny. Patologie hypofýzy může být vrozená a získaná (s nádory hypofýzy).

Terciární HN je způsoben nedostatkem hormonu hypotalamu kortikoliberinu, který reguluje funkci nadledvin..

Riziková skupina pro rozvoj HN zahrnuje:

  • děti s dědičným onemocněním, které se vyznačuje HH, i když se dosud neprojevilo;
  • děti z rodin, ve kterých jsou osoby s HH nebo s jakýmkoli dědičným onemocněním;
  • děti s autoimunitními chorobami endokrinních orgánů (především štítné žlázy);
  • děti po operaci nebo radiační terapii v hypofýze nebo hypotalamu;
  • děti s vrozeným růstem trpaslíků (hypofyzární nanismus).

Příznaky

Příznaky akutní HI

Počáteční příznaky Addisonovy krize jsou: nečinnost dítěte, snížený svalový tonus, snížený krevní tlak; zrychlený pulz, dušnost, snížené denní množství moči.

Charakteristické jsou také příznaky z trávicího traktu: bolesti břicha různé lokalizace a intenzity, nevolnost a zvracení, průjem, které rychle vedou k dehydrataci dítěte.

Kůže s modravým nádechem, „mramorování“ kůže, krvácení na kůži různých velikostí a tvarů. Končetiny jsou na dotek studené, teplota těla je snížena.

Pokud je krize důsledkem krvácení do nadledvin různého původu nebo vysazení glukokortikosteroidů, klinické příznaky se objevují náhle a rychle se zvyšují až do vzniku kómatu. Významné snížení hladin draslíku v krvi může vést k zástavě srdce. Ve vzácnějších případech to mohou být počáteční projevy fulminantní formy Addisonovy choroby..

Pokud je akutní hypokorticismus projevem dekompenzace u chronických HN, pak se klinické projevy rozvíjejí postupně, během týdne nebo déle: zvyšuje se pigmentace kůže, zvyšuje se slabost, zhoršuje se chuť k jídlu, snižuje aktivita a pohyblivost dítěte, depresivní nálada. Objeví se zvracení a bolesti břicha, známky kardiovaskulární nedostatečnosti u dítěte se zvyšují s následným rozvojem kómatu.

Chronické příznaky HN

Při vrozeném nedostatečném vývoji nadledvin se mohou klinické projevy objevit ihned po narození: fyziologický úbytek hmotnosti je nad normální, děti jsou letargické, plivou, málo přibírají, tkáňový tonus je snížen, močení je hojné. Pozoruhodné je ztmavnutí kůže a někdy i sliznic. Jakékoli onemocnění nebo dyspeptické projevy mohou u takového dítěte vyvolat rozvoj akutní krize HH.

U starších dětí se chronický HF vyvíjí pomalu; rodiče často nemohou indikovat čas nástupu onemocnění. Všechny projevy jsou spojeny s nedostatečným množstvím aldosteronu a kortizolu v těle, což vede k poruchám metabolismu minerálů a sacharidů.

Slabost a snížená aktivita dítěte jsou obvykle zaznamenány na konci dne a zmizí po nočním spánku. Tyto projevy mohou být vyvolány jakýmikoli nemocemi, operacemi, psycho-emocionálním stresem.

Poměrně často se zaznamenávají bolesti břicha, nechutenství, nevolnost, zvracení, žízeň, zácpa a průjem. Průjem a zvracení způsobují ještě větší ztrátu sodíku a mohou vyvolat akutní HI.

U Addisonovy choroby klesá systolický a diastolický krevní tlak v důsledku sníženého objemu cirkulující krve a nedostatku glukokortikoidů. Pulz je pomalejší; náhlá změna polohy těla způsobí závratě a mdloby.

Nedostatek glukokortikoidů způsobuje záchvaty hypoglykemie (nízká hladina cukru v krvi) ráno a 2-3 hodiny po jídle: v těle je výrazný pocit hladu, bledosti, pocení, třesu. Hypoglykemie vede k funkčním změnám v nervovém systému: objevují se ztráta paměti, apatie, roztržitost, depresivní nálada, obavy a poruchy spánku. Křeče jsou možné.

Pokud je HN doprovázeno genetickým onemocněním adrenoleukodystrofie, při kterém je ovlivněna bílá hmota centrálního nervového systému (centrální nervový systém) a kůra nadledvin, pak se neurologické projevy ve formě poruchy chůze, záchvaty objeví mnohem dříve než známky HN.

Pigmentace kůže a sliznic je pozorována téměř u všech dětí - pigmentovaná forma je u sekundární HI vzácná. Pigmentace může nastat mnohem dříve než u jiných projevů chronické HF. Kůže získává světle hnědý, bronzový nebo zlatohnědý odstín.

Pigmentace je zvláště patrná v oblasti genitálií u chlapců, bradavek mléčných žláz, jizev, malých kloubů, na sliznici dásní. Dlouhodobé opalování může být první známkou existující HH. Někdy jsou pigmentované oblasti kůže umístěny vedle depigmentovaných. S rozvojem HH se zvyšuje pigmentace. Čím dříve se nemoc projeví, tím více dětí zaostává v sexuálním a fyzickém vývoji od svých vrstevníků.

Při nesprávné (hermafroditické) struktuře genitálií je nutné vyloučit různé možnosti vrozené nedostatečnosti kůry nadledvin.

Diagnostika

Příznaky kardiovaskulární nedostatečnosti u dítěte (kolaps, šok), nedostatečný účinek detoxikační terapie a použití vazokonstrikčních látek při akutním onemocnění u dětí naznačují nedostatečnost nadledvin..

Kromě zohlednění výše uvedených klinických příznaků HN se pro diagnostiku používá řada laboratorních metod: stanovení hladiny hormonů a složení elektrolytů v krvi, hladina cukru v krvi. Izolované snížení hladiny sodíku je charakteristické pro nedostatek glukokortikoidů a pokles sodíku se zvýšenou hladinou draslíku je charakteristické pro nedostatek mineralokortikoidů..

Ve studii o hormonálním profilu v případě akutních HN byla zjištěna snížená hladina kortizonu nebo aldosteronu (nebo obou hormonů) v krvi a 17-hydroxyprogesteronu. S primárním HN se zvyšuje hladina ACTH v krvi a se sekundárním HN klesá; 17-KS a 17-OCS v moči také klesají.

Z instrumentálních metod se EKG (elektrokardiogram) používá k detekci příznaků hyperkalemie a ultrazvuku (ultrazvuku) nadledvin, což nám umožňuje identifikovat nedostatečný vývoj nadledvin, krvácení v nich.

Při diagnostice je třeba vzít v úvahu rodinnou anamnézu.

Pro včasnou diagnostiku HN by děti z rizikové skupiny měly být vyšetřovány dvakrát ročně a sledovány endokrinologem. Kromě vyšetření a výše uvedeného laboratorního vyšetření jsou tyto děti podrobeny speciálnímu testu s ACTH. Test umožňuje identifikovat rezervní reakce nadledvin na stres: pokud je během testu hladina kortizolu nižší než 550 mmol / l - dítě má subklinické HN.

V Rusku se také používá test s intramuskulárním podáním tetrakosaktidu: hladina kortizolu se stanoví o 12 hodin později a jeden den po podání.

Léčba

Léčba akutních HN se provádí na jednotce intenzivní péče. Individuálně jsou předepsány: detoxikační terapie, korekce nerovnováhy elektrolytů a hypoglykémie (snížení hladiny cukru v krvi), hormonální léky (hydrokortison nebo prednisolon). Deoxykortikosteronacetát má výrazný mineralokortikoidní účinek.

V případě potřeby se provede anti-shock terapie. Ošetření se provádí pod neustálou laboratorní kontrolou.

V případě přechodných akutních HN, které vznikly během infekce v důsledku krvácení do nadledvin, se v krátkém období používají glukokortikoidy v závislosti na stavu dítěte..

Chronická léčba HF

Hormonální substituční léky se používají po celý život.

U primárního chronického HF se používají jak glukokortikoidy, tak mineralokortikoidy. Z glukokortikoidů se jako náhradní léčba nejčastěji používá hydrokortison, protože má nejméně výrazný vedlejší účinek potlačující růst.

Po zastavení růstu dítěte mohou být předepsány další hormony s delším účinkem (dexamethason, prednisolon) - dávky se volí v závislosti na klinických projevech a laboratorních údajích. Dávky glukokortikoidů jsou korigovány v případě infekce, stresu, traumatu, operací..

Fludrokortison se používá jako substituční léčba mineralokortikoidy. Není nutné upravovat dávku léku, protože produkce aldosteronu se během života mění jen velmi málo.

U novorozenců a kojenců je použití mineralokortikoidů k ​​vyrovnání nedostatku aldosteronu klíčem k jejich duševnímu a fyzickému rozvoji. Děti s primárním HI potřebují do jídla přidat kuchyňskou sůl (0,5 - 1 lžička denně).

S autoimunitní povahou HN je zpočátku možné omezit použití pouze glukokortikoidů, ale se zhoršením procesu poškození nadledvin je nutné je kombinovat s předepsáním fludrokortizonu. Dávka se volí individuálně.

Na pozadí substituční terapie není vyloučen vývoj akutní adrenální krize:

  • pokud se objeví nějaké onemocnění (zejména u malých dětí);
  • s nepravidelným příjmem náhradních léků;
  • ve stresové situaci (častěji u starších dětí).

Aby byla zajištěna včasná a správná pomoc v případě krize, doporučuje se dát dítěti speciální náramek, který označuje nemoc, název a dávku léků, které dítě dostává, telefonní čísla lékaře a rodičů.

Kritéria pro efektivní udržovací terapii glukokortikoidy jsou: pohoda, normální hmotnost dítěte a normální krevní tlak, žádné příznaky předávkování hormonálními léky.

Pokud dítě nezvyšuje váhu a tlak se normalizuje, měly by být léky kombinovány s mineralokortikoidy - to je obvykle nutné pro těžkou chronickou HF.

Přiměřenost dávky fludrokortizonu je potvrzena normálním složením elektrolytů v krvi. A s jeho předávkováním se objeví otok, srdeční rytmus je narušen.

Díky včasné diagnostice a správné léčbě po celý život nejen zmizí ohrožení života dítěte, ale také se vytvoří podmínky pro jeho normální vývoj..

Životopis pro rodiče

Nedostatek nadledvin je vážný stav, který může být vrozenou patologií a může se vyvinout u mnoha nemocí. Stav, který může být pro dítě život ohrožující, není vždy snadné diagnostikovat. Včasná diagnostika HN a pečlivé dodržování dávkování předepsaných léků zabrání krizi a zajistí účinnost léčby.

Jakého lékaře kontaktovat

Pediatr, který dítě sleduje, může mít podezření na adrenální nedostatečnost. V budoucnu bude pacient léčen endokrinologem. V závislosti na příčině onemocnění a jeho komplikacích budete možná muset konzultovat neurologa, neurochirurga, oftalmologa (stanovení zorných polí), kardiologa.

Nemoci nadledvin u dětí

Nadledviny, stejně jako jiné endokrinní orgány, mají velký význam pro regulaci metabolických procesů. To platí také pro sexuální vývoj člověka, udržování rovnováhy vody a solí, produkci energie pro biochemické reakce a aktivitu vegetativních funkcí. A hrají velmi důležitou roli pro intrauterinní vývoj plodu a formování těla u novorozenců..

Strukturální vlastnosti nadledvin určují jejich hormonální práci. Skládají se z dřeně a kortikální vrstvy, z nichž každá má svůj vlastní účel. Regulace produkce účinných látek v těchto orgánech je regulována hypotalamo-hypofyzárním systémem. Jejich stupeň aktivity závisí také na mnoha dalších faktorech (stresové situace, výživa, traumatické poranění těla nebo vážná onemocnění).

Nadledviny se začínají tvořit u plodu in utero za 4-7 týdnů a začnou aktivně produkovat hormonální látky již ve druhém měsíci těhotenství matky. Nemoci spojené s narušením činnosti nadledvin u novorozenců jsou vrozené a získané. Všechny vrozené varianty onemocnění se do určité míry projevují klinicky u dítěte po jeho narození. Ale někdy získal patologické stavy. Nadledvinová kůra má takové anatomické a fyziologické rysy, které určují předpoklady pro rozvoj různých nemocí, často se vyskytuje, iu novorozence, benigního nádoru nadledvin..

Důležitost nadledvin

Během pobytu plodu v děloze a v bezprostředním období po porodu pomáhají nadledviny novorozenému dítěti vyvíjet a přizpůsobovat se. Zvláštní role v tomto ohledu patří kůře nadledvin, protože na rozdíl od mozkové části orgánů pochází z jiné zárodečné vrstvy. Patologické změny jsou u novorozenců extrémně vzácné..

Patologie nadledvin

Porušení nadledvin u dospělých i novorozenců často vede k těžkým stavům, které představují přímou hrozbu pro zdraví a život. Ale s včasným odhalením problému existuje vysoká pravděpodobnost dosažení kompenzace a obnovení všech normálních funkcí v těle..

Choroby nadledvin u novorozenců jsou nejčastěji následující:

  • akutní adrenální nedostatečnost;
  • vrozená nedostatečnost;
  • hyperkortizolismus;
  • nádory nadledvin (feochromocytom).

Akutní selhání

Akutní adrenální nedostatečnost u novorozenců se týká velmi závažné formy patologie. Příčiny tohoto stavu jsou obvykle závažné krvácení v těchto orgánech, které je způsobeno:

  • porodní trauma;
  • asfyxie;
  • hemoragický syndrom u infekčních onemocnění.

O něco méně často se může vyskytnout OHN v důsledku vrozené hypoplázie, která se přenáší autosomálně recesivně nebo má X vázanou dědičnost. Taková patologie u novorozence může být detekována genetickým výzkumem..

Známky akutního stavu

V případě, že nadledviny prakticky nefungují, projevy onemocnění u dětí se projevují následovně:

  1. Dítě se prakticky nehne, jeho tlak a svalový tonus prudce poklesnou.
  1. Pulz je častý, dochází k dušnosti, snižuje se objem moči.
  1. Objevuje se zvracení, průjem, bolesti různé intenzity a lokalizace ve střevní oblasti. V důsledku ztráty tekutin může rychle dojít k dehydrataci, což je u novorozence velmi nebezpečný stav..
  1. Teplota klesá, kůže bledá nebo namodralá, někdy se objevuje mramorový vzor, ​​krvácení.
  1. V poslední fázi se vyvíjí kollaptoidní stav způsobený vaskulární nedostatečností. Pokles hladiny draslíku v krvi vede k zastavení činnosti srdečního svalu.

Rychlost vývoje příznaků u novorozenců závisí na příčině nedostatku. S ostrým poškozením nadledvin v důsledku krvácení nebo vysazení glukokortikoidů se klinický obraz onemocnění vyvíjí během několika hodin. Pokud je akutní nedostatečnost výsledkem chronického procesu, může nástup jejího nástupu trvat několik dní nebo měsíců..

Léčba akutní nedostatečnosti nadledvin

Tento stav může rychle vést k úmrtí novorozence, proto se jeho léčba provádí pouze na jednotce intenzivní péče. Při poskytování pomoci začíná okamžitě parenterální podávání hormonů (glukokotrikoidy a mineralokortikoidy). Pokud je tato náhradní terapie zahájena včas, má okamžitě svůj účinek a vede ke zlepšení stavu malého pacienta..

V případě potřeby se provedou protišoková opatření a symptomatická léčba.

Vrozená hyperplazie kůry nadledvin

Všechny formy této poruchy, projevující se bezprostředně po narození, se přenášejí z rodiče na dítě. Většinou jde o dědičný nedostatek 21-hydroxylázy. Snížení aktivity této látky vede ke snížení produkce kortizolu a progesteronu. Někdy se může vyvinout latentní forma onemocnění, při které se zvyšuje sekrece ACTH. To vede ke zvýšení syntézy androgenů a aktivaci systému renin-angiotensin a ke ztrátě solí..

Klinické příznaky

Existují tři hlavní typy adrenogenitálního syndromu:

  • viril forma;
  • ztráta soli;
  • vymazán.

U kojenců jsou nejdůležitější dvě první varianty onemocnění. U virilní formy převládá vizuální změna ve vnějších pohlavních orgánech. Dívky mají zvětšený klitoris a stydké pysky. Někdy je hypertrofie tak významná, že je obtížné určit pohlaví novorozence. Chlapci mají hyperpigmentaci a zvětšený penis. Děti při narození se od svých vrstevníků liší silnějšími kostmi, zvýšenou hmotností a vyvinutějšími svaly.

Varianta patologického stavu nadledvin u novorozenců, která ztrácí sůl, se vyskytuje nejčastěji s adrenogenitálním syndromem. V tomto případě dochází také k virilizaci pohlavních orgánů, ale současně se vyvíjejí velmi nebezpečné stavy, při nichž je nedostatek hormonů. Dítě často vyplivne, špatně přibírá, má průjem a zvracení, klesá tělesná hmotnost a krevní tlak.

Léčba

V tomto případě pomůže pouze naléhavé zavedení hormonální substituční terapie u novorozence, jinak může dítě v krátké době zemřít..

Za přítomnosti latentních forem vrozené hyperplazie by měla být na základě diagnostiky a stanovení hormonálních hladin použita potřebná dávka orálních hormonálních látek doporučená lékařem.

Feochromocytom

Docela zřídka, ale přesto se u novorozence vyskytuje nádor nadledvin, který se nazývá feochromocytom. V tomto případě je poškozena dřeň těchto orgánů..

Klinicky se to projevuje zvýšením tlaku v důsledku přebytku adrenalinu a noradrenalinu. Dítě má zvýšenou srdeční frekvenci, horečku a hladinu cukru v krvi. Hyperexcitabilita dítěte je zarážející.

Proč jsou takové odchylky nebezpečné?

Nemoci nadledvin u dětí po narození mají vážné následky. Nejnebezpečnějším stavem je adrenální krize, která může skončit smrtí dítěte během několika hodin..

U poruch spojených s vrozenou hyperplazií dochází ke ztrátě tekutin a solí v těle, což vede k dehydrataci. Vzhledem k tomu, že výživa dítěte neumožňuje použití slaného jídla, v některých případech zůstává onemocnění po určitou dobu nerozpoznané a nejsou přijímána žádná opatření. Současně s močí novorozeného dítěte dochází k neustálému úbytku orgánů nezbytných pro fungování orgánů a může dojít k zástavě srdce..

Jak předcházet onemocněním nadledvin u novorozenců

V některých případech není možné zabránit rozvoji některých patologií spojených s prací nadledvin u malých dětí. Pouze včasné zjištění odchylek poskytuje v této situaci relativně příznivou předpověď..

Nadledvinové krizi u novorozence lze předcházet včasnou úlevou od zvýšení energetického výdeje těla dítěte během vážného onemocnění, chirurgického zákroku nebo úrazu.

Pro děti, které jsou nuceny užívat hormonální substituční terapii, je nutné vypracovat plán užívání léků. Rodiče by měli dítěti podávat léky přísně v dávkování a časovém pořadí doporučeném pediatrickým endokrinologem.

Pro ty, kteří plánují těhotenství a mají příbuzné s abnormalitami v práci nadledvin, je nutné předem kontaktovat genetiky, aby pochopili míru pravděpodobnosti vzniku podobné patologie u jejich nenarozeného dítěte a učinili všechna nezbytná opatření.

Během období těhotenství se budoucí matce doporučuje dodržovat režim, jíst včas a racionálně. Nejlepší je vyhnout se stresovým situacím, chodit častěji na čerstvý vzduch a aktivně se pohybovat. U jakékoli nemoci okamžitě vyhledejte pomoc od odborníka a podrobte se včasné léčbě.

Nedostatečnost nadledvin u dětí

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdravotní péče Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Clinical Protocols MH RK - 2013

obecná informace

Stručný popis

Nedostatečnost nadledvin je závažné endokrinní onemocnění způsobené nedostatečnou sekrecí hormonů kůry nadledvin, které je výsledkem poruchy jednoho nebo více článků systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Tento termín zpravidla znamená varianty hypokorticismu, které se liší v etiologii a patogenezi..

E27.4 Jiná a neurčená nedostatečnost kůry nadledvin Nadledvina: krvácení, infarkt. Nedostatek kůry nadledvin NOS, hypoaldosteronismus

Žádný střet zájmů.

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

- Profesionální lékaři

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

Klasifikace

Diagnostika

4. Zátěžový test s synacthen

Hlavní klinické příznaky manifestace XHH jsou spojeny s nedostatečnou sekrecí kortikosteroidů a aldosteronu. Klinické příznaky u XHH se obvykle rozvíjejí pomalu, postupně - pacienti nemohou určit, kdy onemocnění začalo. V případě vrozené hypoplázie nadledvin se však příznaky mohou objevit krátce po narození a jsou spojeny se ztrátou solí. Takové děti jsou letargické, špatně přibývají na váze (úbytek hmotnosti po narození přesahuje fyziologickou normu o 300-500 g), regurgitují, zpočátku močí, často, turgor tkáně se snižuje, s potěšením pijí slanou vodu. Interpulentní nemoci často vyvolávají krize akutní adrenální nedostatečnosti.

Změny ve funkci centrálního nervového systému se projevují ztrátou paměti, rychlou emoční únavou, rozptýlením pozornosti a poruchami spánku. Adrenální nedostatečnost doprovází adrenoleukodystrofii. Toto je genetické, X-vázané recesivní onemocnění, které ovlivňuje bílou hmotu nervového systému a kůry nadledvin. Demyelinizace postupuje rychle, projevuje se generalizovanou ataxií, křečemi. Neurologickým příznakům předcházejí klinické příznaky adrenální nedostatečnosti.

Je však třeba mít na paměti, že krevní tlak při nedostatečnosti nadledvin u pacientů s hypertenzí může být normální. Velikost srdce se zmenšuje, může se objevit dušnost, bušení srdce, poruchy srdečního rytmu.

Přímým potvrzením přítomnosti primární adrenální nedostatečnosti je prudké zvýšení hladiny ACTH v krevní plazmě, se sekundárním - jeho poklesem. Za účelem diagnostiky hypoaldosteronismu je stanoven obsah aldosteronu a reninu v krevní plazmě. U primární adrenální nedostatečnosti je obsah aldosteronu snížen nebo je na spodní hranici normy a hladina reninu stoupá.

Vizualizace nadledvin (ultrazvuk, počítačová tomografie) také umožňuje objasnit formu adrenální nedostatečnosti.

Diferenciální diagnostika

Diagnostické chyby v krizi XHH jsou spojeny s podceněním hlavních příznaků onemocnění. Chybné diagnózy zahrnují akutní apendicitidu, gastritidu, cholecystitidu, nádor na mozku, encefalitidu, acetonemické zvracení.

. Život ohrožující pacienti s XHH by měli být považováni za závislou krizi - akutní adrenální nedostatečnost (ONI), která se vyvíjí v důsledku rychlého poklesu produkce hormonů kůry nadledvin. Tento stav se může vyvinout po dlouhodobém subklinickém průběhu XHH nebo vzniku ONI předchází akutní infekce nebo jiná stresová situace (trauma, chirurgický zákrok). Zvyšuje se slabost a hyperpigmentace kůže a sliznic, chuť k jídlu se postupně zhoršuje až k averzi k jídlu. Nevolnost se změní na zvracení, s rozvojem krize se stane nezdolnou, objeví se řídká stolice. Někteří pacienti pociťují silnou bolest břicha. Hlavní klinické příznaky ONI jsou obvykle: hluboký pokles krevního tlaku, slabý puls, hluché zvuky srdce, bledé sliznice, periferní akrocyanóza, hojný pot, studené končetiny, hypotermie. Poruchy elektrolytů, hypoglykémie, hyperazotémie se zvyšují. Hyperkalemie je toxická pro myokard a může vést k zástavě srdce. S rozvojem Addisonské krize jsou nutná mimořádná opatření. Největší nebezpečí pro život nastává první den akutního hypokorticismu.

Léčba

Primárními úkoly je zavedení dostatečného množství kortikosteroidů nebo jejich syntetických analogů, boj proti dehydrataci, náprava poruch elektrolytů.

Taktika léčby

Většina pacientů s XHH vyžaduje kontinuální substituční léčbu glukokortikoidy, nejčastěji se pro tento účel používá hydrokortison a prednisolon. Přednost se dává hydrokortizonu, který má jak glukokortikoidní, tak mineralokortikoidní účinky. Substituční léčba glukokortikosteroidy by měla napodobovat fyziologickou sekreci těchto hormonů. Podle cirkadiánního rytmu glukokortikoidů by měl být hydrokortizon nebo prednisolon předepisován ráno u mírné formy a ráno a po obědě u středně závažných onemocnění..

Kritériem pro adekvátní terapii glukokortikoidy je udržení normální tělesné hmotnosti, absence stížností na neustálý hlad a známky předávkování hormony, hyperpigmentace kůže, normální krevní tlak.

V případě předávkování u mineralokortikoidů se může objevit periferní edém, mozkový edém, poruchy srdečního rytmu v důsledku zadržování vody. K odstranění těchto komplikací je nutné zrušit mineralokortikoidy, zvýšit dávky glukokortikoidů 1,5-2krát, omezit obsah kuchyňské soli v potravinách, předepsat džusy, 10% roztok chloridu draselného.

- Hydrokortizon se injikuje intravenózně s glukózou po dobu 4 až 6 hodin.V první den je dávka hydrokortizonu 10 až 15 mg / kg, prednisolon - 5 mg / kg. Následujícího dne se dávka intravenózních léků sníží 2–3krát. Současně je hydrokortizon injikován intramuskulárně každé 4 až 6 hodin 25-75 mg / den.

- Množství izotonického roztoku chloridu sodného a 5-10% roztoku glukózy je přibližně 10% tělesné hmotnosti, polovina denního objemu tekutiny se vstřikuje během prvních 6-8 hodin.

U některých pacientů je nutné kombinovat podávání hydrokortizonu a nutně při použití prednisolonu jmenovat lék DOXA, který se podává 1–2 ml denně intramuskulárně. Po ukončení zvracení se místo injekce DOXA používají tablety fludrokortizonu 0,1 mg / den.

Chirurgický zákrok: ne.

Včasná diagnostika XHH a správně zvolená náhradní terapie, která se provádí po celý život, jsou klíčem k prevenci Addisonovy krize: za těchto podmínek se děti obvykle vyvíjejí normálně.

Krvácení do nadledvin u novorozenců: příčiny, nebezpečí a léčba

Příčiny vzniku patologie u novorozenců

Děti mají bohužel velmi slabý kostní rám a v době porodu prakticky nechrání své vnitřní orgány. Proto je v tomto procesu drobka často vystavena příliš velkému tlaku, což má vážné důsledky. U dětí je tento stav určen téměř okamžitě po porodu..
Nadledviny u novorozenců trpí v důsledku mechanického působení a krev v orgánu se změní na hematom, který je nasycený solemi, začne houstnout a změní se na formaci, která narušuje práci orgánu a celého organismu.

Krvácení do nadledvin u novorozenců se vyskytuje ve 2% případů, ale zároveň se jedná o velmi vážný stav, který může změnit celý život dítěte. Ihned po zjištění patologie by proto měla být poskytnuta specializovaná pomoc..

U kojenců je tato porucha obecně považována pouze za důsledek mechanického působení. Nedostatek včasné terapie je nebezpečný pro atrofii kůry nadledvin u novorozenců.

Známky a příznaky meningokokemie u dětí a dospělých

Meningokokemie (meningokoková sepse) je obecná forma meningokokové infekce. Toto onemocnění je charakterizováno vstupem meningokoků z primárního zánětlivého zaměření do krevního řečiště a jejich rychlým množením. Při hromadném odumírání bakterií se uvolňují endotoxiny, jejichž účinek na vnitřní orgány a systémy těla určuje klinický obraz onemocnění.
Nejčastěji se meningokokemie u dětí vyvíjí ve věku od 3 měsíců do 1 roku. Mezi všemi generalizovanými formami meningokokové infekce se meningokokemie pohybuje od 35 do 43%.

Postava: 1. Na fotografii meningokokemie (meningokoková sepse).

Klinický obraz

Při krvácení do nadledvin příznaky závisí na stadiu léze.

Nejprve se objeví následující příznaky:

  • Změna (hyperpigmentace) kůže, sliznic.
  • Pokles krevního tlaku.
  • Snížená chuť k jídlu.

Je možné normalizovat tlak zavedením hormonů nadledvin, jejichž přirozená syntéza se zastaví krvácením.

Pokud se tak nestane, vyvine se další fáze léze, která je charakterizována klinickým obrazem:

  • Zvýšená tělesná teplota.
  • Zvracení.

To zase vede k dehydrataci těla novorozence. Dítě je letargické, slabé močení, křeče jsou možné.

Po druhém následuje třetí stupeň, který se vyznačuje příznaky, jako jsou:

  • Co ukazuje ultrazvuk nadledvin a jak se správně připravit na studium ?
  • Nedostatek močení.
  • Pokles teploty.

Dítě vyvine šok a upadne do kómatu.

S rozvojem bilaterálního krvácení existují známky akutní adrenální nedostatečnosti. Především je to dušnost, průjem, zvracení krve, petechiální kožní vyrážky, tachykardie. Krevní tlak prudce klesá, objevují se křeče, strnulost.

Pokud jsou krvácení menší, často zůstávají bez povšimnutí a v budoucnu se v místě hematomu vytvoří malá pečeť. V některých případech se nadledvina může plně zotavit, i když je možná tvorba nádoru v místě těsnění.

Excize hematomu může vyžadovat chirurgický zákrok, který může vést k chronické nedostatečnosti nadledvin.

Definice pojmu

Endokrinní systém je mnohostranný mediátor mozku při správě orgánů a tkání. Pořadí nervové soustavy žláz s vnitřní sekrecí překládají do svého jazyka speciální chemické sloučeniny - hormony.

Ústředním orgánem endokrinního systému je hypotalamus. Ve svých speciálních buňkách se produkují látky proteinové povahy - uvolňující faktory. Ty jsou vysílány k výkonu první linie vedení orgánů na úrovni hypofýzy. Tato endokrinní žláza je přímo umístěna v lebeční dutině poblíž mozku.

Hypofýza zase funguje jako druhá linie regulace činnosti těla. Ten se provádí pomocí chemických sloučenin - tropických hormonů. Tyto látky již přímo ovlivňují třetí úroveň endokrinního systému - endokrinní žlázy.

Sekrece hormonů nadledvinami je regulována adrenokortikotropním hormonem

Mezi žlázami endokrinního systému vyniká nadledvina svou zvláštní rolí. Tento orgán je spárován a nachází se v břišní dutině. V anatomické struktuře nadledvin se vylučuje kůra a dřeň. První je navíc rozdělen do zón.

Glomerulární vrstva je zodpovědná za produkci mineralokortikoidů, které jsou odpovědné za rovnováhu sodíku a draslíku v těle. Kůra ve svazku produkuje glukokortikoidy, které řídí metabolismus sacharidů, krevní tlak, tvorbu tukové tkáně a aktivitu imunitního systému. Retikulární vrstva je zdrojem mužských i ženských pohlavních hormonů u lidí obou pohlaví. Dřeň je zodpovědná za produkci hormonů úzkosti a stresu - adrenalinu a noradrenalinu.

Hormony nadledvin regulují všechny metabolické složky

Hypofýza přímo řídí činnost nadledvin uvolňováním adrenokortikotropního hormonu (ACTH).

Adrenální nedostatečnost je lékařský termín, který popisuje nepřiměřeně nízkou produkci všech hormonů touto endokrinní žlázou, což vede k významné metabolické poruše v těle.

Synonyma nemoci: hypokorticismus, Addisonova choroba, bronzová choroba, hypofunkce nadledvin.

Existuje Addison-Birmerova choroba, která nemá nic společného s adrenální nedostatečností. U této patologie je pozorována zvrácená hematopoéza v kostní dřeni, která vede k anémii, poškození žaludku a nervové tkáně kvůli nedostatku kyanokobalaminu (vitamin B12).

Proč se nemoc vyskytuje u dospělých

Krvácení z nadledvin u dospělých jsou diagnostikována zřídka a odborníci se domnívají, že hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou infekční léze. Na cévy působí onemocnění, jako je spála, tyfus nebo spalničky, které přispívají k hromadění toxinů na vnitřních stěnách. To se často stává příčinou krvácení do nadledvin. Faktory infekčního původu jsou vždy nebezpečné s celou řadou možných komplikací..

Důležité! Ženy po porodu jsou ve zvláštní rizikové skupině pro vývoj adrenálních patologií jiné povahy, proto se doporučuje podstoupit skupinu vyšetření po narození dítěte, aby se tyto poruchy vyloučily nebo poskytly tělu včasnou pomoc.

Jednostranné nebo oboustranné krvácení může vyvolat několik závažných faktorů:

  1. Silný stres.
  2. Vážná onemocnění kardiovaskulárního systému.
  3. Cirhóza jater.
  4. Tuberkulóza.
  5. Těžké těhotenství.
  6. Silné krvácení po porodu.
  7. Opojení.
  8. Tuberkulóza.
  9. Vážný střevní zánět.
  10. Trauma.
  11. Onkologická onemocnění.

To jsou hlavní příčiny krvácení, které přímo ovlivňují vývoj patologií v orgánu. Současně užívání neověřených léků nebo nesprávné schéma jejich nepřímého užívání vede k narušení fungování orgánu.

Prevence

Ve většině případů vede adrenální krvácení k úmrtí dospělých, protože onemocnění je v raných fázích velmi obtížné určit a pouze v době rozsáhlé poruchy v práci těla je stanovena diagnóza, ale v tomto okamžiku již byly zahájeny nevratné procesy. Počítání s úspěchem vždy vyžaduje úsilí a čas. Nejdůležitějším úkolem lidí je proto pokusit se zabránit patologii.

V rámci prevence doporučují odborníci dodržovat následující doporučení:

  1. Pečlivé sledování stavu ženy a dítěte během těhotenství.
  2. Pečlivé vyšetření dítěte první den po narození.
  3. Kvalitní léčba chronických onemocnění.
  4. Maximální ochrana proti zranění.

Krvácení může způsobit Connesův syndrom a mnoho dalších doprovodných onemocnění, která brání tělu v plné práci, proto byste tomuto malému orgánu měli věnovat pozornost. Proto pokud je tělesná teplota vyšší než 38 a nejsou žádné známky nachlazení, je zde celková slabost nebo náhle nebo nízký nebo vysoký krevní tlak, měli byste jít k lékaři. Mohlo by to zachránit životy.

Léčba

Hlavním úkolem lékařů v diagnostice nadledvinového krvácení je obnovit rovnováhu vody a elektrolytů, zabránit dehydrataci a šoku. To je možné díky zavedení hormonů nadledvin - substituční léčba se provádí minerálními a glukosteroidními léky.

Hormonální léky "Hydrokortison" nebo "Prednisolon" se injikují intravenózně. Dítě by mělo být pod pravidelným lékařským dohledem, protože první lék může způsobit rozvoj psychózy u dítěte.

  • Nadledviny: příznaky a příčiny nemoci, jejich diagnostika a léčba

V případě krvácení infekčního původu je nutné jej co nejdříve odstranit. K tomu jsou předepsány antibiotické injekce. Zavedení solného roztoku vám umožní zabránit dehydrataci, jejíž vedlejším účinkem může být vznik otoků. Proto dítě potřebuje během léčby neustálé sledování..

S rizikem vzniku nadledvinového krvácení v malých dávkách je předepsán Vikasol.

Léčba Waterhouse-Friederiksenova syndromu u dětí a dospělých

Vzhledem k tomu, že tento stav ohrožuje život a konkrétní výzkum vyžaduje čas, jsou glukokortikoidní hormony nutné ve všech případech závažné sepse a kritického poklesu krevního tlaku..

Pokud je pacientovi injekčně podán dopamin nebo norepinefrin, Mezaton a roztoky a tlak se nezvýšil za hodinu, pak se hydrokortison nebo Solu Cortef zobrazuje v dávce 1,3 mg / kg za hodinu každých 8 hodin. Poté, co se nám podařilo stabilizovat indikátory na úrovni ne nižší než 100/60 mm Hg. Art., Pak se intravenózní kapání změní na intramuskulární nebo pilulky v poloviční dávce třikrát denně. Poté se pod kontrolou tlaku množství hormonů postupně snižuje..

Současně je předepsána antibakteriální léčba, opravuje se zavedení řešení ke snížení intoxikace, elektrolytů, metabolických poruch, změn v systému srážení krve.

Jaké jsou příznaky porušení

Známky této patologie jsou často zaměňovány s jinými onemocněními, takže pacient okamžitě nerozumí, na kterého lékaře se obrátit. Je však třeba si uvědomit, že existuje skupina příznaků, které v kombinaci naznačují přítomnost hematomu v nadledvinách..

Patří mezi ně následující odchylky:

  • Vysoký krevní tlak.
  • Bolest kloubů.
  • Bolest na hrudi, křížové kosti a dolní části zad.
  • Závrať.
  • Obecná slabost.
  • Bolesti hlavy.
  • Útoky na tachykardii.

To vše naznačuje, že produkce hormonů v těle nefunguje správně a vyžaduje okamžitou pomoc. Kromě těchto základních odchylek je jasným příznakem onemocnění výskyt vyrážek připomínajících diapedesickou vyrážku, které se postupně mění na plaky a může se také objevit zvýšení tělesné teploty až o 38 stupňů bez známek onemocnění nádobí..

Pokud nepomůžete včas, může se k indikovaným příznakům přidat zvracení, nechutenství a téměř úplná impotence. Hematom nadledvin se postupně projevuje v práci celého organismu.

A ve druhé fázi vývoje onemocnění se teplota naopak snižuje a chybí močení. Tento stav se nazývá adrenální krize, která může vést ke kómatu. To je pro novorozence největší nebezpečí..

Příznaky patologie

Onemocnění začíná akutně, pacienti nebo jejich příbuzní mohou přesně určit dobu nástupu prvních příznaků. Po 3–5 hodinách je pacient v polopři vědomí. Tělesná teplota prudce stoupá, objevují se zimnice, na pokožce lze pozorovat ohnisková krvácení, místy připomínající kadaverické skvrny.

Projevy infekčního toxického šoku pokrývají všechny systémy, ale nejzávažnější příznaky jsou spojeny s poškozením kardiovaskulárního, nervového a trávicího systému.

Kardiovaskulární poruchy

V klinickém obrazu se do popředí dostává vaskulární nedostatečnost:

  • pokles krevního tlaku postupuje;
  • puls se zrychluje a zeslábne;
  • pokožka je na dotek studená s namodralým nádechem;
  • hluché zvuky srdce;
  • dušnost.

Neurologické změny

V mozkové tkáni je zaznamenán otok, buňky ztrácejí svou funkční aktivitu v důsledku poruch metabolismu elektrolytů, poklesu koncentrace cukru v krvi. To se projevuje:

  • akutní bolest hlavy;
  • tuhost okcipitálních svalů (v poloze na zádech je obtížné dotknout se brady hrudníku);
  • epileptické záchvaty;
  • klamné reakce;
  • ztmavnutí vědomí;
  • letargie, strnulost.

Gastrointestinální poruchy

Prvním projevem syndromu je averze k jídlu, dokonce k jeho zraku a vůni. Výsledná nevolnost se rychle vyvine v nezkrotné zvracení, průjem se spojí. Tyto příznaky způsobují těžkou dehydrataci. Pacient má často příznaky akutní apendicitidy, perforace vředu, nekrózy pankreatu, střevní obstrukce..

Předpověď

Krvácení do nadledvin je ve většině případů fatální. To je do značné míry způsobeno skutečností, že v raných stadiích je onemocnění obtížné diagnostikovat. Současně s krvácením se zastaví syntéza hormonů, naruší se metabolismus vody, solí a sacharidů, začnou nevratné změny v celém těle.

  • Jak nadledviny bolí příznaky

To způsobuje těžkou dehydrataci, neuropsychické a imunitní změny, žaludeční poruchy a poté - a adrenální dysfunkci..

Současně s včasnou zahájenou léčbou existuje šance na příznivý výsledek onemocnění. I když je život zachráněn, může se u novorozence objevit komplikace, jako je chronická nedostatečnost nadledvin, vývojové poruchy.

Klasifikace adrenální nedostatečnosti

Hypofunkce nadledvin se dělí na několik typů..

  1. Podle povahy kurzu je hypokorticismus rozdělen na:
      akutní forma, ve které se v krátkém čase vytvoří výrazné změny v metabolismu;
  2. Addisonova krize je fulminantní forma onemocnění, při kterém může vysoká rychlost metabolismu vést k ohrožení života;
  3. chronická forma charakterizovaná pomalým vývojem klinických příznaků;
  4. Podle úrovně výskytu hormonálních poruch je hypokorticismus rozdělen na:
      primární, ve kterém je úroveň hormonálních poruch omezena samotnou nadledvinou;
  5. sekundární, charakterizovaná poruchou sekrece ACTH hypofýzou;
  6. terciární, ve kterém se hormonální pozadí mění na úrovni faktorů uvolňujících hypotalamus;
  7. iatrogenní, vznikající po chirurgickém odstranění žlázy;
  8. přechodné, charakterizované nestálostí hormonálních poruch.

Sekundární a terciární adrenální insuficience jsou logicky kombinovány s termínem centrální hypokorticismus, což zdůrazňuje vysokou úroveň lokalizace patologického procesu.

Jak probíhá diagnostika?

Vzhledem k tomu, že se hematomy v nadledvinách často projevují u dětí, stanoví diagnózu lékař vyšetřením kůže. U dětí s tímto onemocněním je vlhké, namodralé a chladné. Právě tyto příznaky se stávají prvním signálem o přítomnosti nemoci. Dospělí si jasněji všimnou porušení jejich stavu, a proto jsou nuceni vyhledat pomoc.

Patologie je diagnostikována provedením nepříliš rozsáhlé studie, která zahrnuje:

  1. Krevní test na hormony.
  2. MRI.
  3. EKG.
  4. Ultrazvuk.

To je dost pro odborníka, aby získal úplný obraz o tom, zda jsou v orgánu krvácení. Toto vyšetření také umožňuje určit stupeň poškození nadledvin..

Důležité! Nebezpečí často nesou objemová krvácení. Malé hematomy jsou často eliminovány, aniž by zanechaly stopy jejich pobytu. Ale i menší krvácení by mělo být odstraněno pod dohledem specialistů..

V počátečních fázích je onemocnění obtížné diagnostikovat, ale pokud se obrátíte na zkušeného odborníka, je to docela možné. Tato patologie je zřídka zavedena, ale moderní lékařské nástroje jsou dost na to, aby stanovily diagnózu včas a zabránily rozvoji onemocnění.

Co je Waterhouse-Friederiksenův syndrom

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je adrenální nedostatečnost. Vyskytuje se náhle a může ovlivnit dospělé i děti. V druhém případě je hlavní příčinou (více než 65% případů) infekce meningokoky.

Zdrojem je nemocná osoba nebo nosič mikrobů. Cesta přenosu probíhá vzduchem, proto jsou pacienti s rýmou nejnebezpečnější. Když se takové dítě objeví v dětském týmu, dostane se meningokok do zdravých dětí ve 100 procentech případů, ale klinické projevy se vyskytnou u 1%.

U dětí a novorozenců může být fulminantní sepse kromě meningokoků způsobena také streptokoky, stafylokoky, spálou, záškrtem, spalničkami.

Důvody, které jsou častější u dospělých:

  • nesprávná léčba hormony s adrenální nedostatečností;
  • stres, chirurgický zákrok, trauma;
  • peritonitida (zánět pobřišnice);
  • systémové autoimunitní léze;
  • odstranění nadledvin;
  • závažné poškození jater a ledvin;
  • HIV infekce, virus Ebola, tuberkulóza, syfilis, cytomegalovirus;
  • rozsáhlý zápal plic, zejména u starších osob.

Těžké varianty průběhu meningokokové infekce jsou spojeny s rozvojem toxického šoku. Vyskytují se u 20% pacientů a mohou skončit smrtí pacientů v prvních hodinách bez nouzové pomoci, jejich výskyt je obzvláště nebezpečný u novorozenců.

Nedostatek hormonální syntézy a sekrece vede k těmto změnám:

  • sodík a chloridy se ztrácejí močí, jejich příjem ze střev klesá;
  • v důsledku vylučování tekutiny ledvinami, střevy dochází k dehydrataci při zvracení;
  • zvyšuje se koncentrace draslíku v krvi, což narušuje práci srdečního svalu, přestává udržovat účinný krevní oběh;
  • snižuje hladinu cukru v krvi, snižuje přísun glykogenu v játrech a svalech.

Onemocnění začíná akutně, pacienti nebo jejich příbuzní mohou přesně určit dobu nástupu prvních příznaků. Po 3–5 hodinách je pacient v polopři vědomí. Tělesná teplota prudce stoupá, objevují se zimnice, na pokožce lze pozorovat ohnisková krvácení, místy připomínající kadaverické skvrny.

Projevy infekčního toxického šoku pokrývají všechny systémy, ale nejzávažnější příznaky jsou spojeny s poškozením kardiovaskulárního, nervového a trávicího systému.

Potíž při detekci Waterhouse-Friederiksenova syndromu spočívá v tom, že klinické projevy se neliší ve specificitě a při vyšetřování krve a moči v první fázi diagnostiky jsou také detekovány změny, ke kterým může dojít při toxicko-infekčním šoku. Přiřadit: kompletní krevní obraz, rozbor moči, biochemie krve, EKG, krevní kultura, nátěry z nosohltanu; krevní test na kortizol.

Všechny případy těžké sepse a kritického poklesu krevního tlaku vyžadují glukokortikoidní hormony.

Pokud je pacientovi injekčně podán dopamin nebo norepinefrin, Mezaton a roztoky a tlak se nezvýšil za hodinu, pak se hydrokortison nebo Solu Cortef zobrazuje v dávce 1,3 mg / kg za hodinu každých 8 hodin. Poté, co se nám podařilo stabilizovat indikátory na úrovni ne nižší než 100/60 mm Hg. Art., Intravenózní kapání se mění na intramuskulární nebo pilulky v poloviční dávce třikrát denně. Poté se pod kontrolou tlaku množství hormonů postupně snižuje..

Současně je předepsána antibakteriální léčba, opravuje se zavedení řešení ke snížení intoxikace, elektrolytů, metabolických poruch, změn v systému srážení krve.

K prevenci onemocnění patří karanténa v mateřské škole a sledování osob, které byly v kontaktu s pacientem.

Přečtěte si více v našem článku o Waterhouse-Friederiksenově syndromu.

KRVÁCENÍ V ADRENÁLNÍCH SKLÁDÁCH U NOVOROZENCŮ Z ÚRAZU NAROZENÍ

Porodní trauma je narušení integrity tkání a orgánů dítěte, ke kterému došlo během porodu. Existují vrozené vady měkkých tkání, kostí, centrálního a periferního nervového systému a poranění vnitřních orgánů. Jedním ze závažných důsledků porodního traumatu je poškození vnitřních orgánů, zejména nadledvin, často s fatálními následky. Klinické projevy lézí nadledvin jsou variabilní, celoživotní diagnostika obtížná, klinika napodobuje centrální nervový systém a další orgány a systémy. Motivace k napsání tohoto článku z důvodu klinického případu, v jehož průběhu se vyskytly potíže s diagnostikou nemoci.

Nemohu najít, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

Metody léčby

Hlavním úkolem v procesu léčby této patologie je obnovit rovnováhu vody a soli. Tohoto cíle je dosaženo použitím skupiny léků, které nahrazují hormony nadledvin. Uvnitř léku je předepsán "Hydrokortison" nebo "Prednisolon". Poprvé je nutné sledovat lékaře, protože drogy mohou způsobit psychózu, což je způsobeno poškozením centrálního nervového systému.

MBK 10 infekční geneze vyžaduje povinné okamžité odstranění, po kterém se provádí rehabilitační terapie. Vyžaduje také absolutní odpočinek a stálou speciální dietu a nadměrné vystavení správnému životnímu stylu. Zavedení hormonálních léků se vyhne vážným následkům.

Pouze lékař může předepsat léčbu, která by neměla být porušována ani ignorována, protože by to mohlo způsobit úplné poškození pravé a levé nadledviny. Odborníci předepisují mikrodrogu nebo makrodrogu v závislosti na složitosti vývoje poruchy.

Kolik vyřeší hematom?

Tato stránka obsahuje nejoblíbenější příspěvky a komentáře našich uživatelů k tématu „Kolik hematomů vyřeší.“ To vám pomůže rychle získat odpověď na otázku, můžete se také zúčastnit diskuse.

Ve mně 10 týdnů... před týdnem došlo k malému oddělení... dnes ultrazvuk řekl, že hrozí přerušení... hematom se nerozpouští

Dívky po tom, jak dlouho hematom ustoupí, dnes šla na ultrazvukové vyšetření měla téměř 30 mm, dítě bylo prý dobré, a lež víc, v pondělí jsou vypouštěny

Dva týdny jsem jedl prášky, ležel v posteli, šel na ultrazvukové vyšetření, lyalka se vyvíjela v čase... doktor řekl, že hematom se zmenšil, a teď vidím, že je dokonce o něco více než 6 týdnů. I když fotka již není tak tmavá... 6. týden, na celé fotografii je opravdu černá skvrna... a tady je bledá... Byl jsem léčen dva týdny... uzist říká, že kdyby byl tón nebo se krček mírně otevřel, byla by...

Mám také hematom... před třemi týdny jsem s ní přišel do nemocnice, nyní byla propuštěna a hematom zůstává... někdy se to rozmazává... lékař na LCD řekl, že je to normální, hematom se ukázal, že to dlouho zhasne... to vyžaduje čas... a více odpočinku...

dívky, které narazily. na závěr napsali „retrochorial hematoma?“ (s otazníkem) = 10,6 * 5,9 mm, ale nedošlo k žádnému výtoku a bolesti a ne! TTT zítra se zaregistruji, pravděpodobně předepíšou, co mají pít. jak dlouho se hematom vyřešil? a stojí za to si dělat starosti? ps také čerpali hypertonicitu.

Narazil jsem na. Byl jsem objeven ve věku 7 týdnů, řekl jsem, abych počkal. Do 12 týdnů se to ve většině případů vyřeší samo. Nerozpustil jsem se. Po 14 týdnech jí byly předepsány injekce magnézie, no-shpu a vitamínů. 8. nebo 9. den léčby jsem šel na toaletu a vyšel kousek hlenu s červenými pruhy. Na ultrazvuku nic nebylo.

Žádná krev, žádná bolest

Etiologie

Krvácení do nadledvin má obvykle 2 příčiny:

  • Infekce. Infekční onemocnění, jako je spála, spalničky, tyfus, způsobují poškození cév, nebo spíše jejich vnitřní vrstvu, toxiny. To vede ke zvýšené srážení krve, adhezi krevních destiček, trombóze nadledvin. To se stává příčinou četných krvácení v 60% případů rozvoje Waterhouse-Friderichsenova syndromu. Situaci zhoršuje skutečnost, že postižené cévy nemohou přenášet kyslík, což znamená, že jsou ovlivněny buňky všech tkání..
  • Lékařské chyby v době adopce dítěte. Obtížný porod a nesprávné jednání lékaře vedou k hladovění kyslíkem. Výsledkem je, že tělo hromadí produkty rozpadu, které ovlivňují nadledviny. Výsledkem je výskyt hematomu. Ohroženi novorozenci se zapletením, diabetes mellitus, stejně jako ti, kteří mají pupeční šňůru přeříznut příliš brzy (před zastavením pulzace).

Patogeneze Waterhouse-Friederiksenova syndromu u meningokokové infekce

Těžké varianty průběhu meningokokové infekce jsou spojeny s rozvojem toxického šoku. Vyskytují se u 20% pacientů a mohou skončit smrtí pacientů v prvních hodinách bez nouzové pomoci, jejich výskyt je obzvláště nebezpečný u novorozenců.

V reakci na mikroby a toxiny vstupující do krve uvolňují nadledviny velké množství hormonů, které pomáhají tělu vyrovnat se se septickým procesem. Tato fáze rychle končí vyčerpáním jejich kůry..

Působením bakteriálních toxických sloučenin jsou stěny cév poškozeny a tvoří se mikrotromby. Krevní sraženiny spotřebovávají mnoho srážecích faktorů, díky nimž jsou v krvi vzácné. Z tohoto důvodu dochází ke krvácení, včetně nadledvin, uvolňování hormonů do krve se okamžitě zastaví.

Nedostatek hormonální syntézy a sekrece vede k těmto změnám:

  • sodík a chloridy se ztrácejí močí, jejich příjem ze střev klesá;
  • v důsledku vylučování tekutiny ledvinami, střevy dochází k dehydrataci při zvracení;
  • zvyšuje se koncentrace draslíku v krvi, což narušuje práci srdečního svalu, přestává udržovat účinný krevní oběh;
  • snižuje hladinu cukru v krvi, snižuje přísun glykogenu v játrech a svalech.

Snížená hladina cukru v krvi

Co se děje v těle s krvácením

Při masivním krvácení je pozorován rozptyl krvácejících ohnisek nebo se nadledvina stává obrovskou krevní sraženinou. V některých případech nedokáže kapsle nadledvin odolat tlaku a prasknout a krev vstupuje do retroperitoneálního prostoru. S patologií jsou ovlivněny všechny vrstvy nadledvin.

Klinika pro děti je rozdělena do několika forem:

  1. Šok: prudký pokles krevního tlaku, arytmie, zimnice, bledost a cyanóza kůže. Tělesná teplota dítěte klesá, klesá množství moči, může se objevit anurie (nedostatek moči).
  2. Břišní - dítě křičí, nedovolí se dotýkat žaludku, má plynatost, průjem, nevolnost a zvracení, melenu (krvavý průjem).
  3. Respirační - charakterizovaná tachykardií, dušností, zvýšením respiračního selhání.
  4. Meningoencephalitic - dítě odmítá prsa, vzrušení je nahrazeno adynamií, dochází k prudkému svalovému napětí, v pozdějších fázích jsou křeče a kóma.

Ve všech případech se u dětí vyvinou krvácení pod kůži..

Diagnostické metody

Diagnostika začíná vizuálním vyšetřením dítěte, během něhož se hodnotí stav pokožky - jsou cyanotické, mokré a studené. Dochází také ke snížení krevního tlaku, které nelze optimalizovat ani užíváním léků..

Krevní test může určit hladinu hormonů nadledvin a cukru. V případě krvácení jsou první sníženy, zatímco poměr obsahu cukru výrazně překračuje normu.

Pro vizualizaci stavu nadledvin se uchýlí k ultrazvukovému vyšetření, díky kterému je možné vidět část orgánu, kde se vylila krev. Na rentgenovém záření nadledvin se hematomy objevují jako tmavé skvrny na obrázku..

Pokud existuje podezření na krvácení do nadledvin, existuje riziko srdečního selhání, proto se kromě jiných diagnostických opatření provádí EKG k posouzení stavu kardiovaskulárního systému.

Příčiny krvácení

Krvácení do nadledvin je zákeřný a obtížný stav těla. Největší hrozba je pro novorozence a malé děti, protože se vyskytuje častěji a je diagnostikována s velkými obtížemi.

U dětí mohou být důvody pro vznik tohoto stavu:

  • trauma během porodu s abnormální prezentací plodu a slabou prací;
  • aktivity na revitalizaci novorozence;
  • vrozený syfilis;
  • toxikóza těhotných žen;
  • infekce (meningitida, chřipka, spála).

Pro dospělé jsou charakteristické následující faktory:

  • předepisování velkých dávek antikoagulancií (ředidel krve);
  • infekce;
  • rozsáhlá operace břicha se ztrátou krve;
  • léčba ACTH léky;
  • AIDS;
  • popisuje případy nemoci vojenského personálu během těžkých stresových situací.

Krvácení může být lokální a rozptýlené, může postihnout jednu nadledvinu nebo obojí. Malá krvácení jsou asymptomatická a končí tvorbou tobolky nebo kalcifikací (vápník se ukládá v tkáních, což v nadledvinách odpovídá hojení).

Průběh a výsledky a prognóza u meningokokové infekce

Bez adekvátní léčby je průběh onemocnění dlouhý a obtížný. Meningokoková infekce obvykle trvá jeden až jeden a půl měsíce. Existují případy delšího kurzu - až 2 - 3 měsíce.

Generalizované formy meningokokové infekce jsou smrtelné v 10 - 20% případů. Nejvyšší míra úmrtnosti je pozorována u dětí prvního roku života. Při meningokokemii bez léčby je 100% úmrtnost. Hlavní příčinou úmrtí na meningokokovou sepsi je infekční toxický šok. S rozvojem meningokokové meningitidy je příčinou úmrtí pacientů paralýza dýchacích cest způsobená otoky a otoky mozku.

Postava: 19. Fotografie ukazuje těžkou formu meningokokemie u dětí.

Při včasné a adekvátní léčbě je prognóza meningokokové infekce příznivá.

Malformace nadledvin na ultrazvuku

Anatomové často popisují doplňkové nadledviny - ostrůvky kortikální tkáně umístěné daleko od hlavní žlázy. Fúze obou nadledvin je vzácná, pak se nacházejí za aortou.

Velmi vzácná hypoplázie nadledvin může u novorozenců způsobit nedostatečnost nadledvin. Děti s podobnou patologií zřídka žijí déle než jeden den..