Vrozené anomálie ledvin u dětí

Vrozené vady ledvin jsou trvalé morfologické změny, které přesahují normální rozmezí, což vede k poškození funkce ledvin..

Vrozené anomálie ledvin a močových cest se vyskytují s frekvencí 3 až 6 novorozenců na 1000 a tvoří asi 20–30% všech anomálií identifikovaných v perinatálním období.

Abnormality vývoje ledvin:

  • doplňková ledvina;
  • zdvojnásobení ledvin (úplné a neúplné).
  • hypoplázie ledvin je jednoduchá (snížení relativní hmotnosti orgánu bez narušení struktury a funkce);
  • dysplastická hypoplázie ledvin (pokles relativní hmotnosti orgánu se zhoršenou strukturou a funkcí);
  • ageneze - úplná absence ledvin (jedna, dvoustranná).
  • anomálie polohy - dystopie (homolaterální dystopie (hrudní, bederní, kyčelní a pánevní) nebo heterolaterální zkřížená dystopie);
  • nefroptóza;
  • anomálie orientace: renální rotace.

3. Vztahové a tvarové anomálie (fúzované ledviny):

  • symetrické formy (pupeny ve tvaru podkovy a bisque) formy fúze;
  • asymetrické (ledviny ve tvaru L, S, I) fúze. Asymetrické fúzní formy se vyznačují spojením ledviny na opačných pólech

4. Anomálie systému kalich-pánev:

  • megakalikóza;
  • kalich divertikul (pyelektáza také patří ke strukturním rysům kalich-pánevního systému).

Renální vaskulární anomálie:

1. Arteriální anomálie:

  • úplná absence;
  • hypoplázie renálních tepen;
  • dvojitá renální tepna;
  • více renálních tepen;
  • stenóza renální arterie;
  • aneuryzma renální arterie;
  • fibromuskulární dysplázie.
  • prstencová renální žíla;
  • retroaortální levá renální žíla.

3. Arteriovenózní píštěle.

4. Abnormality lymfatických cév.

5. Porušení inervace močového systému, často s neurogenním syndromem močového měchýře.

Abnormality diferenciace (struktury) ledvin:

  • cystická dysplázie;
  • cystická renální dysplázie.
  • celkové polycystické onemocnění ledvin;
  • kortikální polycystické onemocnění ledvin;
  • mikrocystóza kůry;
  • polycystické pyramidy;
  • polycystické onemocnění ledvin, nezařazené.

Tubulopatie (primární a sekundární tubulopatie):

1. Dědičná nefritida:

  • Alportův syndrom;
  • rodinná chronická nefritida bez hluchoty;
  • nefritida s polyneuropatií;
  • familiární benigní hematurie.

2. Embryonální nádor ledvin (Wilmsův nádor).

Malformace ledvin mohou mít klinické projevy (bolest, dysurie, rozvoj zánětu), ale mohou být také náhodným diagnostickým „nálezem“. Velké malformace ledvin mohou vést k úmrtí i trvalému poškození funkce ledvin..

Vzhledem k rozmanitosti a prevalenci vrozených vad ledvin je vhodné provádět ultrazvuk ledvin plánovaně ve věku 1 měsíce. Již při ultrazvukovém vyšetření těhotné ženy je možné předpokládat přítomnost řady defektů v močovém systému dítěte. V tomto případě je po narození dítěte nutné provést ultrazvuk ledvin a ultrazvuk močového měchýře pro dítě a domluvit si schůzku s dětským nefrologem.

Popis vrozených vad ledvin a jejich léčba

V urologii je anomálií vývoje ledvin abnormální tvorba močových orgánů během embryogeneze, která je způsobena změnami na genetické úrovni nebo nepříznivým vlivem různých faktorů na embryo v první třetině těhotenství. Hlavními projevy jsou bolest v lumbosakrální oblasti, časté záchvaty, klinické změny ve složení a povaze krve a moči. Konzervativní léčba se vybírá s ohledem na typ anomálie, někdy je nutný chirurgický zákrok k nápravě problému.

Vrozené patologie ledvin

Anomálie ve vývoji ledvin u dětí jsou odchylky ve formování struktury orgánu během embryonálního období života. Nebezpečí pro člověka je způsobeno formou průběhu onemocnění a může vypadat jako od smrtelně smrtelného po prakticky neškodný. Vady tohoto typu jsou považovány za nejčastější. Mezi všemi v současnosti známými odchylkami se pohybují od 30 do 40%. Podle statistik jsou v 16% případů kombinovány s patologiemi pohlavních orgánů..

Příčiny vzniku patologií

Etiologie abnormalit ledvin a močových cest není plně objasněna, vědci však navrhli dvě teorie o výskytu vrozených vad. Původ je tedy považován za multifaktoriální a závisí jak na genetické predispozici, tak na vlivu mnoha teratogenních faktorů, zejména v raných fázích tvorby embryí..

V prvním případě dochází k destrukci na genetické úrovni a abnormality ve vývoji ledvin jsou kombinovány s dalšími defekty, což vede ke vzniku různých syndromů. Ve druhém mohou být výsledkem dopadu faktorů, jako jsou:

  • vliv infekčních agens - bakteriálních, virových;
  • závislosti - kouření, pití alkoholu a drog;
  • užívání léčiv - antibiotika, ACE inhibitory, hormony;
  • fyzikální faktory - ionizující záření, toxiny, chemikálie.

S přihlédnutím k různým škodlivým vlivům není vždy možné, aby odborníci zjistili příčinu vzniku vrozených vad ledvin a močových cest, a to i při nejopatrnějším odběru anamnézy. Mechanismus vývoje abnormalit způsobených genovými mutacemi je také poměrně složitý a špatně pochopený..

Příznaky abnormálního vývoje orgánů

Klinické projevy různých renálních anomálií závisí na funkční užitečnosti orgánu, jakož i na podmínkách krevního zásobení a urodynamiky. Bilaterální odchylky se obvykle objevují nějakou dobu po narození v důsledku poruchy funkce ledvin. Nejzávažnější anomálie často vedou k úmrtí, protože jsou doprovázeny patologiemi vývoje ODA (pohybový aparát) a abnormalitami více orgánů..

Specialisté identifikují řadu specifických znaků, které umožňují podezření na abnormality ve struktuře ledvin nebo odhalení malformací u kojence. Tyto zahrnují:

  • porušení odtoku moči;
  • zvýšený krevní tlak;
  • výskyt příznaků pyelonefritidy;
  • klinické změny ve složení moči a krve.

Při objektivní diagnóze odborník vždy objeví řadu charakteristických příznaků:

  • bolesti hlavy;
  • porušení frekvence a porce močení;
  • hypertermie, doprovázená zimnicí, horečkou, slabostí;
  • přetrvávající žízeň, hořkost v ústech;
  • dyspeptický syndrom - nevolnost, opakované zvracení;
  • změna v povaze moči - stává se zakalená, pěnivá a má barvu „masa“;
  • sklon k otokům;
  • močová inkontinence (pokud je nalezena doplňková ledvina);
  • varikokéla - zvětšení žil varlat (u mužů);
  • záchvaty typu „renální kolika“.

Hlavním příznakem je tažná bolest v bederní oblasti, která nezmizí, když se změní poloha těla a zintenzivní se při bicích v oblasti spárovaného orgánu. V případě změny lokalizace ledviny a absence závažnějších anomálií se příznaky nemusí objevit.

Odrůdy patologií

Abnormality ve vývoji ledvin a vaskulární abnormality tvoří 30-40% všech existujících defektů plodu. Kód ICD je Q63. Moderní klasifikace, která se dnes úspěšně používá, vám umožňuje správně diagnostikovat a zvolit taktiku léčby. Malformace lze rozdělit do několika kategorií.

  1. Aplasie. Jedna část spárovaného orgánu chybí a všechny hlavní funkce provádí zdravý lalok s adaptivními vlastnostmi a pacient nepociťuje nepohodlí. Jinak je pozorována tvorba syndromu bolesti a potíže s odtokem moči.
  2. Ageneze. Částečná nebo úplná absence spárovaného orgánu. Bilaterální varianta je považována za fatální, ale odchylka ovlivňující jeden segment nemá vliv na pohodu dané osoby.
  3. Zdvojnásobení. Představuje rozdvojení laloku ledviny a každý z nich dostává průtok krve. Klinicky se objevují příznaky s rozvojem pyelonefritidy nebo tuberkulózy.
  4. Doplňková ledvina. Přítomnost třetího orgánu s vlastním zásobováním krví a močovodem. Je kompaktní, sedí pod základní linií a funguje normálně..

Abnormality a poruchy struktury ledvin:

  • polycystická - přítomnost mnoha formací v parenchymu;
  • houbovitý orgán charakterizovaný porušením renálních tubulů;
  • solitární cysta - osamělá formace s tekutinou uvnitř.

Podkova ledvina. Vrozená vada je charakterizována fúzí konců ledvinných laloků, což vede k podkovovitému obrysu.

Spojení. Oba orgány jsou jeden celek při zachování vlastních cév a výstupu do močovodu. Pacient trpí bolestí, zhoršeným odtokem moči, sekundárními příznaky pyelonefritidy.

Jednou z nejčastějších malformací je dystopie nebo změna lokalizace spárovaného orgánu. Může to být jednosměrné nebo obousměrné. V závislosti na topografickém umístění existují iliakální, pánevní, hrudní, křížové.

Účinky

Pokud abnormality ve vývoji ledvin a močových cest nejsou kombinovány s vadami jiných orgánů, pak se závažné komplikace vyskytují relativně zřídka. Odchylky jiné povahy mohou vést k následujícím podmínkám.

  1. Primární pyelonefritida v akutní nebo chronické formě je bakteriální zánět systému kalich-pánev. Pokud jde o frekvenci vývoje abnormálních ledvin, je na prvním místě.
  2. Renovaskulární hypertenze je trvalé zvyšování krevního tlaku nad 140/90 mm. rt. Čl., Což je obtížné napravit.
  3. Hydronefróza - expanze sběrných struktur vylučovacího orgánu.
  4. Urolitiáza - tvorba kamenů různého původu.
  5. Chronické selhání ledvin - úplná dysfunkce ledvin, vedoucí k poruchám solení vodou, dusíkem a jinými typy metabolismu.
  6. Orgánová atrofie, kdy je tkáň parenchymu nahrazena jizvou a není schopna produkovat moč.
  7. Renoparenchymální hypertenze vznikající jako komplikace pyelonefritidy.

Stanovení diagnózy

V prenatálním období počínaje 13–17 týdny je povolena včasná diagnostika mnoha anomálií při tvorbě spárovaného orgánu a močových cest. V tuto chvíli najdete:

  • absence záložky v místě budoucího umístění ledviny;
  • špatná vizualizace orgánu v důsledku absence stínu močového měchýře;
  • oligohydramnion, který je považován za známku vývoje abnormalit.

V období po porodu se provádí úplné vyšetření novorozence. U dospívajících se klinická diagnóza provádí za přítomnosti příznaků z močového systému a začíná důkladnou anamnézou onemocnění a života. Lékař navíc předepisuje řadu laboratorních testů..

  1. Obecná analýza krve a moči za účelem posouzení funkčnosti ledvin a identifikace příznaků zánětlivého procesu.
  2. Měření krevního tlaku, jehož vysoké hodnoty mohou indikovat poškození orgánů na pozadí ureterovezikálního refluxu.
  3. Palpace břišní dutiny, při které je detekce ledvin k dispozici v důsledku jejich zvětšení v důsledku zhoršeného odtoku moči. Obvykle tento postup není možný..

K získání podrobných diagnostických výsledků lze použít několik metod instrumentálního výzkumu..

  1. Ultrazvuk pánevních orgánů. Provádí se k posouzení typu, velikosti, struktury, anatomické topografie spárovaného orgánu a stavu ledvinového pánevního systému, k detekci cystických útvarů nebo kamenů.
  2. Vylučovací urografie. Umožňuje určit práci orgánu, přítomnost kamenů nebo překážky normálnímu odtoku moči. Pacientovi je intravenózně injikována kontrastní látka, která v době částečné exkrece močí umožňuje získat urogram (jasný obraz) v různých intervalech.
  3. Vokální cystografie - rentgenové vyšetření prováděné během močení.
  4. CT a MRI. Umožňuje získat trojrozměrný obraz pro přesnou vizualizaci spárovaného orgánu a posouzení jeho struktury, velikosti, stavu tkáně.

Angiografie se považuje za další postup. Kontrastní látka se vstřikuje do renální arterie, aby se určil její stav, velikost, lokalizace a přítomnost patologických změn.

Metody léčby

Pokud při náhodně zjištěné anomálii nedochází k urodynamickým poruchám, syndromu bolesti a normální funkci ledvin, pak pacient žádnou terapii nepotřebuje. To platí pro zdvojené, sestříhané, dystopické orgány, agenezi jednoho z nich. Doporučuje se, aby osoba byla pod dohledem odborníka a dodržovala pravidla prevence. S rozvojem vad, které jsou doprovázeny klinickými příznaky a odrážejí se ve stavu a životě pacienta, je indikována etiologická léčba.

Ve většině případů jsou předepsány nápravné operace..

  1. Radikální nefrektomie - odstranění ledvin.
  2. Punkce cysty spárovaného orgánu - propíchnutí močového měchýře obsahující specifickou tekutinu a její odstranění z dutiny.
  3. Stentování renální arterie - zavedení kompaktního kovového rámu do cévy k rozšíření jejího lumenu.
  4. Plastika pánevně-močovodového segmentu - expanze lumenu v případě stenózy.
  5. Angioplastika renální arterie - zavedení speciálního "balónku", jehož nafouknutí umožňuje zvýšit lumen cévy.

Konzervativní léčba zahrnuje následující metody:

  1. Průběh antibiotické terapie k odstranění infekčních faktorů.
  2. Antihypertenziva k normalizaci krevního tlaku.

Během léčby a po ní se pacientům doporučuje dodržovat dietu. Jedná se o minimální použití soli, omezení bílkovin a tučných jídel, zvýšení množství zeleniny a ovoce, obilovin, dodržování pitného režimu.

Prognóza a preventivní doporučení

Abnormality ledvin a močových cest se vyskytují v raných fázích tvorby embryí pod vlivem různých faktorů. Aby se zabránilo jejich tvorbě, je nutné přijmout preventivní opatření a postupovat podle pokynů vedoucího lékaře od prvních dnů po početí. V rámci těchto aktivit se doporučuje:

  • upravit výživu tak, aby byla zdravá a rozmanitá;
  • vyhnout se infekčním a zánětlivým onemocněním;
  • omezit příjem léků jakékoli skupiny, zejména antibiotik bez lékařského předpisu;
  • pravidelně navštěvovat plánovaná gynekologická vyšetření a podstupovat ultrazvuk.

Ženě se doporučuje přestat pít jakékoli síly, přestat kouřit, vést zdravý životní styl, trávit více času venku a pravidelně chodit. To pomůže posílit imunitní systém a zabránit výskytu dalších souběžných onemocnění..

Prognóza abnormálního vývoje ledvin ve většině případů zůstává pozitivní, protože funkce močového systému zůstává normální. Důležitou roli při zlepšování blahobytu dítěte hraje farmakoterapie a chirurgická léčba..

Závěr

Malformace ledvin jsou záhadné, liší se typem a povahou onemocnění. Vznik vad je způsoben stavem matky a průběhem těhotenství. Aby se zabránilo vážným následkům, je nutné věnovat vážnou pozornost včasné prevenci. Při plánování narození dítěte by si žena měla pamatovat, že je odpovědná nejen za zdraví, ale i za následný život dítěte..

Příčiny abnormálního vývoje ledvin: typy, příznaky a léčba

Anomálie nebo malformace ledvin je obecný pojem, pod který spadají různé nemoci.

Stavy, při nichž jsou diagnostikovány patologické, kvantitativní nebo zobrazované změny v orgánech močového systému.

Pojem „anomálie“ zahrnuje různé změny strukturní struktury orgánů, nejčastěji jsou tyto změny vrozené povahy.

obecná informace

Je možné předpokládat přítomnost patologických změn u plodu během tvorby párových orgánů i v prenatálním stadiu vývoje. Při provádění rutinního ultrazvukového skenování ve 13-15 týdnech je patrná přítomnost anomálií. Během tohoto období může žena těhotenství ukončit..

Některé vady se navzájem kombinují, což negativně ovlivňuje stav plodu a jeho vývoj. V tomto případě je dítě uznáno za životaschopné.

Pokud byly anomálie z nějakého důvodu zjištěny po narození, považují se za nebezpečné, pokud mají bilaterální povahu nebo jsou kombinovány s jinými vadami..

Pokud vyhodnotíme patogenezi, pak jsou tyto stavy diagnostikovány u novorozenců ve 30-40% případů. Mluvíme o podílu abnormalit ledvin, kromě jiných vrozených vad.

Ale pokud mluvíme o anomáliích močového systému jako celku, pak jen zřídka vedou k smrti, pouze pokud byl narušen proces filtrace krve. V tomto případě porušení ovlivňují práci celého organismu..

Příčiny výskytu

Existuje několik faktorů, které mohou ovlivnit proces tvorby ledvin, mezi ně patří:

  1. Infekční nebo zánětlivá onemocnění, která matka měla v 1. trimestru těhotenství.
  2. Systémová onemocnění (s poškozením močového systému nebo surová) diagnostikovaná u ženy během těhotenství.
  3. Užívání antibakteriálních léků nebo inhibitorů ATP.
  4. Nesprávný životní styl, přítomnost špatných návyků: kouření, užívání alkoholu nebo drog během těhotenství.

To vše může ovlivnit proces embryonální tvorby plodu. Pokud se však svěráky navzájem kombinují, potom se genetické změny považují za příčinu jejich výskytu..

K výskytu genetických změn mohou vést různé faktory, od incestu po těhotenství v konfliktu s Rh..

Ale pouze konzultace s genetikem, důkladná analýza chorob rodiny a shromáždění potřebných informací bude schopna určit příčiny vad..

Klasifikace a typy

Existují různé vady ledvin, existuje několik typů. Taková klasifikace je nezbytná pro diagnostiku a kvalitní terapii..

Spojení

Porucha, při které jsou oba orgány spojeny jako jeden, ale současně mají své vlastní cévy a odpad v močovodech. Častěji je podobná patologie diagnostikována u chlapců, z celkového množství dětí narozených s anomáliemi ledvin je to 14%.

Fúze je doprovázena řadou charakteristických znaků a často má jiné (souběžné) změny v práci nebo stavu spárovaných orgánů.

Mezi charakteristické vlastnosti patří:

  • bolest v bederní páteři;
  • porušení odtoku moči;
  • specifické příznaky pyelonefritidy nebo hydronefrózy.

Nástup příznaků je způsoben přítomností jiného onemocnění, nefropatie s fúzí se vyvíjí s:

  • pyelonefritida;
  • hydronefróza;
  • selhání ledvin;
  • ICD (urolitiáza).

Léčba onemocnění se provádí výhradně chirurgickým zákrokem. Drogová terapie pro takovou malformaci má pomocnou funkci a je zaměřena na odstranění nepříjemných příznaků.

Malý cystický nebo polycystický infantilní typ

Těžká patologie, která je kombinována s poškozením jater a žlučových cest. Děti narozené s podobnou vývojovou vadou nejsou životaschopné.

Orgány nemohou provádět filtrační funkci. V kombinaci s poškozením jater a za předpokladu, že patologické změny ovlivnily oba orgány najednou, je dítě nebo plod uznáno lékaři jako neschopné života.

Velká cystická choroba ve vzdělávání dospělých

S takovými patologickými změnami na povrchu orgánů se nacházejí velké cysty..

Jsou spojeny zdravou tkání, ledviny mohou fungovat, dělat svou práci ne v plném rozsahu.

Porucha p se často kombinuje s polycystickými játry nebo slinivkou břišní. Dominantní zdědil.

Cysty jsou velké, ale naplněné průhledným obsahem a v jejich dutinách se hromadí tekutina. Při absenci adekvátní terapie mohou útvary hnisat, otevírat se a degenerovat do abscesu.

Dysplazie

Pokud není kombinován s jinými patologickými změnami v tkáních, není považován za závažný defekt, ale v kombinaci s hyperplazií a bilaterální lézí významně snižuje životaschopnost dítěte.

Často dochází také ke stenóze (zúžení) močovodu, což komplikuje odtok moči.

Hypoplázie

Jedná se o vrozené snížení hmotnosti a velikosti orgánů, to znamená, že jsou špatně vyvinuté a neodpovídají velikosti plodu nebo dítěte.

Hypoplázie může být jednostranná nebo dvoustranná, s jednostranným typem toku u dětí, pozorována zprostředkovaná hypertrofie normální (zdravé) ledviny.

Množstevní anomálie

Agenesia je úplná absence 1 nebo 2 ledvin najednou. Změny současně ovlivňují obličej dítěte: jeho nos je široký, nadčelní laloky vyčnívají dopředu, ušnice jsou umístěny nízko. Děti narozené s touto anomálií nejsou životaschopné.

Aplasie je jednostranná - kojenec se narodí s 1 spárovaným orgánem, přičemž mu chybí také 1 močovod a často na stejné straně dochází k vas deferens. Tato patologie nemá silný vliv na životaschopnost dítěte..

Doplňková ledvina - přítomnost 3 orgánů, které mají vlastní zásobení krví, močovod, spojený s močovým měchýřem. Třetí ledvina je umístěna mnohem níže, je plně funkční, vykonává svou práci, ale často má menší velikost.

Zdvojnásobení ledviny - jeden z orgánů je výrazně zvětšen, zatímco horní a dolní laloky jsou jasně viditelné, dělení jde podél jizvy.

Jiné vady a anomálie

Patří mezi ně změny v umístění orgánů, to znamená dystopie, stává se:

  1. Iliak - s umístěním orgánu v zásobní fosse, za předpokladu, že cévy odcházejí ze společné tepny.
  2. Pánev - orgán se nachází v malé pánvi, mezi močovým měchýřem a konečníkem. Toto uspořádání narušuje práci močového měchýře i konečníku..
  3. Hrudní - vzácná malformace, při které se ledvina nachází v hrudníku, hlavně na levé straně.
  4. Kříž - když jsou 2 orgány umístěny na stejné straně a jsou plně funkční.

Příznaky projevu

Existuje několik konkrétních znaků, které pomáhají identifikovat přítomnost malformací nebo podezření na určité změny ve struktuře ledvin..

Mezi specifické příznaky patří:

  • porušení odtoku moči;
  • výskyt prvních příznaků pyelonefritidy;
  • změny ve složení krve a moči;
  • zvýšený krevní tlak.

Hodně záleží na tom, jaký druh použití je u dítěte pozorován, pokud mluvíme o změně polohy ledvin, pak příznaky mohou zcela chybět.

Některé z anomálií se vyvíjejí tak pomalu, že první známky změn začnou člověka obtěžovat již v poměrně zralém věku..

Fáze vývoje

V počáteční fázi patologické příznaky zcela chybí. Dítě se o nic nestará, rodiče sami nemohou určit přítomnost vývojové vady, proto si nejsou vědomi její existence.

Později, pokud stav postupuje, je tok moči narušen. Stagnace tekutiny vede k výskytu známek pyelonefritidy: teplota těla stoupá, bolesti v bederní oblasti se obávají, objem vylučovaného moči se mění.

Pokud jsou vady genetické povahy a kombinují se s dalšími změnami v těle, pak je riziko poškození plic a mozku vysoké. Životaschopnost kojenců klesá a vyžaduje transplantaci.

Terapie

Existuje několik možností ovlivnění vrozených anomálií, v některých případech je vhodné použít medikamentózní terapii, v jiných může situaci napravit pouze chirurgický zákrok..

Drogová terapie

Fúze ledvin - pokud probíhá bez výrazných známek, není nutná žádná specifická léčba. Pacient zůstává pod dohledem urologa, pokud jsou zjištěny kameny nebo pyelonefritida, je provedena adekvátní léčba.

Polycystické onemocnění dospělého typu - léková terapie není ze zřejmých důvodů účinná (cysty nelze rozpustit)

Hypoplázie - léková terapie je zaměřena na zlepšení funkce zdravé ledviny vyvinuté individuálně kvůli složitosti defektu.

Provádění průtoku pomocí léků je přípustné, pouze pokud má 1 orgán normální velikost a funguje v plné síle.

Jednostranná aplázie - znamená dodržování stravy a pitného režimu. Nejsou vyžadovány žádné specifické léky.

Chirurgický zákrok

Při fúzi, pokud jeden z orgánů částečně nebo úplně přestane fungovat, je odstraněn.

U polycystických onemocnění dospělého typu se provádí punkce s otevřením dutiny cysty a odstraněním obsahu. Pro histologické vyšetření lze zaslat tajemství v případě podezření na onkologii:

  1. Dysplázie - léčba drogami se neprovádí z důvodu neúčinnosti, je nutná urgentní transplantace, hemodialýza se provádí během čekací doby.
  2. Hypoplázie - s prvními příznaky pyelonefritidy nebo silným zvýšením krevního tlaku je nefrektomie přijatelná.
  3. Doplňková ledvina - pokud je to nutné, orgán je odstraněn, rozhodnutí je prováděno individuálně, protože nefrektomie je komplexní operace, jsou zvážena další rizika a pravděpodobnost komplikací.
  4. Pánevní dystopie - je nutné odstranění orgánu, protože narušuje střeva a močový měchýř a vede také k výskytu nepříjemných příznaků.

etnoscience

Pokud má plod nebo dítě vady, taková terapie se neprovádí kvůli nulové účinnosti.

Komplikace a důsledky

Anomálie zřídka vedou k vážným komplikacím, pokud nejsou kombinovány s jinými defekty. Změny jiné povahy mohou vést k:

  • zpoždění ve vývoji dítěte;
  • k selhání ledvin;
  • k rozvoji chronické pyelonefritidy;
  • k porušení odtoku moči;
  • častým bakteriálním nebo zánětlivým onemocněním.

Důsledky však vznikají, pouze pokud rodiče terapii nebo chirurgický zákrok odmítnou. Pokud je provedena včasná lékařská nebo chirurgická léčba, je riziko vzniku závažných komplikací extrémně nízké..

Preventivní opatření

V rámci preventivních postupů stojí za to:

  • jíst správně během těhotenství;
  • pravidelně navštěvujte gynekologa a provádějte ultrazvuk;
  • neužívejte antibakteriální léky preventivně a bez lékařského předpisu;
  • vyhnout se infekčním a zánětlivým onemocněním;
  • vést zdravý životní styl, vzdát se špatných návyků.

Moderní medicína bohužel nemůže ovlivnit genetickou úroveň vývoje plodu, proto při identifikaci abnormalit stojí za konzultaci s genetikem. Darujte krev na screeningový test a opakujte ultrazvukové vyšetření.

Moderní medicína umožňuje zbavit dítě patologie pomocí různých metod. To mu umožní pokračovat v normálním životě, rozvíjet se a nebude se lišit (z hlediska fyzického vývoje) od svých vrstevníků.

Abnormality vývoje ledvin

Anomálie vývoje ledvin - intrauterinní narušení tvorby ledvin způsobené genetickými mutacemi a účinkem teratogenních faktorů na plod v prvním trimestru těhotenství. Projevuje se bolestí v bederní oblasti, záchvaty ledvinové koliky, horečkou, celkovou slabostí, změnami v moči a krvi. Diagnostikováno ultrazvukem s Dopplerovým ultrazvukem, vylučovací urografií, CT, MRI, laboratorními testy a dalšími technikami. Léčba abnormalit ledvin zahrnuje uroseptika, antibiotika, antihypertenziva. Podle indikací je odstraněna doplňková ledvina, odstraněna cysta a další operace.

  • Příčiny a klasifikace abnormalit ledvin
  • Příznaky abnormalit ledvin
  • Diagnóza malformací ledvin
  • Léčba, prognóza a prevence anomálií ledvin
  • Ceny léčby

Obecná informace

Abnormality ledvin jsou nejčastějšími malformacemi. Představují 30-40% všech vrozených anomálií. Nejběžnější zdvojnásobení ledvin a polycystické onemocnění, které je často doprovázeno cystickou dysplazií sousedních orgánů. V některých svěrácích existují rozdíly mezi pohlavími. Varianty aplázie jsou tedy častější u chlapců a zdvojnásobení ledvin je u dívek dvakrát častější. Prognóza této patologie je ve většině případů celkem příznivá, s výjimkou závažných doprovodných defektů a bilaterálních anomálií. Relevance vad močového systému v pediatrii je dána jejich významným podílem na struktuře všech vrozených chorob a důležitostí filtrační funkce ledvin, jejichž ztráta vyžaduje transplantaci orgánů se všemi jejími obtížemi.

Příčiny a klasifikace abnormalit ledvin

Stejně jako u jiných defektů se abnormality ve vývoji ledvin tvoří in utero v důsledku nesprávného zahájení, diferenciace tkání a perzistence buněk embryonálních struktur. Patologie mohou nastat v důsledku expozice škodlivých faktorů plodu: léky (antibiotika, ACE inhibitory), záření, infekční agens. Pokud je příčinou genetický rozpad, abnormality ve vývoji ledvin jsou kombinovány s defekty jiné lokalizace, které tvoří různé syndromy. V závislosti na tom, jaký druh procesu je narušen, můžeme mluvit o dysplazii, dystopii a dalších anomáliích.

Abnormality ve vývoji ledvin se dělí na abnormality v počtu, struktuře, poloze a abnormalitách krevních cév. Abnormality počtu zahrnují unilaterální a bilaterální agenezi a aplázii ledvin, stejně jako zdvojnásobení a třetí pomocnou ledvinu. Strukturální abnormality se jinak nazývají dysplazie a představují abnormální vývoj renální tkáně. Patří sem všechny cystické útvary. Poziční anomálie lze vyjádřit dystopií, tj. Umístěním orgánu na atypickém místě, obvykle pod bederní oblastí. Takové abnormality ve vývoji ledvin jsou často kombinovány s jinými malformacemi urogenitálního systému..

Příznaky abnormalit ledvin

Nesprávně vyvinutá nebo umístěná ledvina se klinicky neprojevuje, patologie je často objevena náhodou. Bilaterální vady jsou obvykle patrné krátce po narození kvůli nedostatečné funkci orgánů. Nejzávažnější anomálie ve vývoji ledvin (ageneze), dokonce i v jednostranné variantě, často vedou k úmrtí v prvních měsících a letech života, a to nejen kvůli závažnému selhání ledvin, ale také proto, že jsou téměř vždy doprovázeny malformacemi skeletu a různých orgánů.

Hypoplázie, doplňkové ledviny, duplikace a polycystické onemocnění ledvin se mohou projevovat příznaky pyelonefritidy, ke které dochází v důsledku zhoršeného odtoku moči. Dítě si stěžuje na bolest v bederní oblasti, může dojít ke zvýšení teploty a známkám intoxikace. Abnormality ve vývoji ledvin jsou často doprovázeny arteriální hypertenzí, protože ledviny se podílejí na regulaci krevního tlaku (systém renin-angiotensin). Jedním z klinických příznaků doplňkové ledviny je močová inkontinence. Možné jsou také záchvaty ledvinové koliky. Pacient nebo jeho rodiče si mohou stěžovat na změny v moči: vzhled krve, zakalená moč, moč v barvě masa.

Diagnóza malformací ledvin

Prenatální diagnostika mnoha anomálií vývoje ledvin je možná od 13-17 týdnů těhotenství, kdy lze podezření na defekt kvůli absenci anomálie v místě ledviny nebo si všimnout nepřítomnosti močového měchýře, což je také nepřímým znakem anomálií ledvin. Klinická diagnóza se provádí za přítomnosti příznaků z močového systému. V tomto případě pediatr objedná testy moči a krve, aby vyhodnotil funkci ledvin a hledal známky zánětu. Můžete také detekovat původce sekundární pyelonefritidy pro cílenou antibiotickou terapii.

Anomálie ve vývoji ledvin se potvrzují pomocí instrumentálních vyšetřovacích metod. Provádí se ultrazvuková diagnostika, která odhalí anomálie v počtu, poloze a umožňuje podezření na dysplázii ledvin. Vylučovací urografie hodnotí funkci moči, strukturu kalich-pánevního systému a může naznačovat známky hydronefrózy i kvantitativní abnormality. Dopplerova ultrasonografie ukazuje stav ledvinných cév, protože dochází také k jejich abnormálnímu vývoji. Kromě toho se CT a MRI provádějí v případě nejednoznačných výsledků ultrazvuku a při podezření na polycystické onemocnění.

Léčba, prognóza a prevence anomálií ledvin

Při absenci klinických příznaků není léčba nutná. Konzervativní terapie zahrnuje antibiotika k léčbě infekcí ledvin, antihypertenziva, uroseptika. Chirurgický zákrok je indikován u těžké stenózy kalycea-pánevního systému, dystopie a jakýchkoli jiných abnormalit ve vývoji ledvin, pokud jsou metody konzervativní terapie neúčinné. Provede se odstranění doplňkové nebo dvojité ledviny, stentování cév a ledvinné pánve. Odstranění cyst nevyžaduje chirurgický zákrok pomocí otevřeného přístupu, obsah je evakuován punkcí během endoskopické operace.

Prognóza abnormálního vývoje ledvin je často příznivá. Jak již bylo zmíněno, funkce močového systému často zůstávají normální. Lékařská a chirurgická léčba také rychle vede ke zlepšení stavu dítěte. Výjimkou jsou závažné doprovodné vady a bilaterální anomálie, které mohou vyžadovat transplantaci ledvin a pravidelnou hemodialýzu. Prevence abnormalit ledvin se provádí během těhotenství. Je nutné dodržovat dietu, vylučovat špatné návyky a upravovat somatický stav.

Podkova ledvin a Potterův syndrom (malformace ledvin)

Obecná informace

Abnormality ve vývoji ledvin jsou stavy, při nichž jsou v systému močových cest detekovány kvantitativní, patologické změny nebo změny zobrazení. „Anomálií“ se nejčastěji rozumí různé strukturální změny v orgánu, které jsou vrozené..

Určité vady se navzájem kombinují, což negativně ovlivňuje vývoj a celkový stav plodu. V některých případech je dítě uznáno za životaschopné.

Pokud byly anomálie diagnostikovány po narození, pak jsou nejnebezpečnějšími možnostmi ty s bilaterálními lézemi, stejně jako kombinace s jinými vrozenými vadami. V pediatrické praxi jsou anomálie ledvin považovány za jednu z nejčastějších, což zdůrazňuje jejich význam..

Abnormality močového systému zřídka vedou k smrti - pouze v případě, že je narušen samotný proces filtrace krve.

Klasifikace

Fúze ledvin, ledviny podkovy

Vrozená anomálie, při které se spojují dvě ledviny společně s tvorbou šíje v oblasti horního a dolního pólu. Často doprovázeno změnami v jiných orgánech, v hlavním spárovaném. Typické znaky:

  • porušení odtoku moči;
  • syndrom bolesti v bederní páteři;
  • nespecifické příznaky hydronefrózy a pyelonefritidy.

Drogová terapie je podpůrná a jejím cílem je zmírnit příznaky. Léčba je extrémně rychlá.

Polycystické onemocnění ledvin

Těžká patologie, která je často doprovázena poškozením jaterního systému žlučovými cestami. Děti narozené s takovými vadami jsou považovány za životaschopné. Ledviny jsou jako houba s velmi jemnými póry. Strukturální tkáně a glomeruly jsou nahrazeny cystickými útvary, což brání orgánu vykonávat jeho hlavní funkci.

Potterův syndrom

Vrozená vada plodu, která se vyznačuje úplnou absencí ledvin nebo aplázií (úplná absence části nebo orgánu) v kombinaci s anomálií obličejové části lebky.

Důvody

Na tvorbu ledvinového systému má vliv několik faktorů:

  • zánětlivá a infekční onemocnění, která žena utrpěla v prvním trimestru těhotenství;
  • použití inhibitorů ATP a antibakteriálních látek během těhotenství;
  • systémová onemocnění zjištěná během těhotenství;
  • přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholických nápojů, kouření, užívání drog) a nesprávný životní styl během těhotenství.

Výše uvedené faktory mají negativní dopad na proces embryonální tvorby plodu. Při diagnostice souběžných malformací jsou považovány za genetické. Přesnou příčinu vzniku vad je možné určit po konzultaci s genetikem s důkladným sběrem anamnézy a nemocí členů rodiny, provedením genetické diagnostiky.

Příčiny ledviny podkovy

Ledvina podkovy je důsledkem dysembryogeneze. Fetální ledvina prochází během formace 3 po sobě následujícími fázemi:

  • pronephros (pronephros);
  • mesonephros (primární ledvina);
  • sekundární ledvina.

Souběžně s vývojem sekundární ledviny migruje spárovaný orgán na místo budoucího lůžka v bederní oblasti. Úplná tvorba a fixace ledvin je dokončena po narození dítěte. Důvody vzniku defektů spočívají v porušení migračních a rotačních procesů ledvin, které je spojeno s vlivem infekčního agens, užívání léků a nemocí matky.

Příznaky

Nesprávně umístěná nebo nesprávně vyvinutá ledvina se nemusí po dlouhou dobu klinicky projevovat a je často náhodným nálezem během vyšetření. Bilaterální poškození je obvykle detekováno ihned po narození v důsledku klinických příznaků spojených se selháním orgánu. Velmi závažná porušení ve formě ageneze, včetně jednostranných lézí, často vedou k úmrtí v prvních měsících a letech života kojence v důsledku závažného selhání ledvin, souběžných vad kostry a dalších orgánů.

Doplňková ledvina, hypoplázie, polycystické a zdvojnásobení ledvin se projevují příznaky pyelonefritidy, která se vyvíjí na pozadí zhoršeného odtoku moči. Klinický obraz spočívá ve zvýšení tělesné teploty, známkách intoxikace těla, bolesti v bederní páteři.

Velmi často s renální anomálií je zaznamenána arteriální hypertenze, což je vysvětleno prací systému renin-angiotensin. Hlavním klinickým příznakem doplňkové ledviny je močová inkontinence, záchvaty ledvinové koliky. Moč může změnit barvu v důsledku přítomnosti bílkovin v krvi.

Příznaky ledvinové podkovy

Vzhledem ke specifikům topografie, krevního zásobení a inervace ledvin může být anomálie doprovázena silnou bolestí pupku se zvýšením prodloužení a ohnutím kmene. Bolest může nastat po fyzické aktivitě vyzařující do dolní části břicha. V důsledku stlačení nervových zakončení kořene mezenterie isthmus ledvin se mohou vyvinout poruchy intestinální motility, spastická bolest, zácpa..

Při syndromu prodloužené a silné bolesti se přidává emoční nestabilita, hysterie a neurastenie. U žilní intrarenální hypertenze spojené s vaskulární kompresí je zaznamenána hematurie. Venózní kongesce v dolní části těla se vyvíjí, když je stlačena dolní dutá žíla a projevuje se:

Potterův syndrom se projevuje specifickými příznaky:

  • charakteristická brázda pod čarou očních víček;
  • abnormálně úzké štěrbiny očních víček;
  • zploštělý nos;
  • mikrognace - nedostatečný rozvoj dolní čelisti;
  • konvexní epikantus nebo „mongolský záhyb“;
  • extrémně velká vzdálenost mezi očima a jinými spárovanými orgány (hypertelorismus);
  • abnormálně zvětšené uši.

Hlavním příznakem dítěte s Potterovým syndromem po narození je těžké, závažné respirační selhání, které je diagnostikováno od prvních minut života a spontánní dýchání. Umělá ventilace plic vede ke komplikacím, jako je pneumotorax.

Analýzy a diagnostika

Ve 13-17 týdnech těhotenství se provádí prenatální diagnostika vývojových anomálií, kdy lze podezření na defekt při absenci záložky v oblasti správného umístění ledvin nebo nepřítomnosti močového měchýře, což může nepřímo naznačovat anomálii vývoje ledvinového systému.

Klinická diagnostika se provádí, když má pacient známky patologie močových cest. Pediatr nasměruje dítě na testy krve a moči, aby zjistil známky zánětu a posoudil funkční stav ledvinového systému. Cílená antibiotická terapie vám umožňuje identifikovat původce sekundární pyelonefritidy.

Renální abnormalitu lze potvrdit instrumentální diagnostikou. Za tímto účelem se provádí ultrazvukové vyšetření, které nám umožňuje identifikovat patologii v počtu spárovaných orgánů, dysplázii ledvin a také posoudit umístění tématu.

Močovou funkci a strukturu kalich-pánevního systému lze posoudit na vylučovací urografii. Metoda umožňuje identifikovat příznaky hydronefrózy a kvantitativních anomálií. Dopplerovský ultrazvuk dokáže vyhodnotit stav cévního systému ledvin. Pokud jsou výsledky ultrazvuku nejednoznačné a existuje podezření na polycystické onemocnění, doporučuje se MRI a CT.

Léčba malformací ledvin

Konzervativní terapie zahrnuje jmenování uroseptik, antihypertenziv a antibiotik pro infekční léze ledvin..

Při těžké stenóze kalix-pánevního systému, s dystopií a nedostatkem účinku farmakoterapie je předepsán operativní zásah:

  • odstranění doplňkové ledviny;
  • stentování renálních cév;
  • stentování ledvinné pánve;
  • odstranění duplikované ledviny.

Cysty nevyžadují chirurgický zákrok, obsah dutiny je evakuován při propíchnutí během endoskopické operace bez použití otevřeného přístupu.

Hlavní vrozené anomálie ledvin u dětí

Mezi nejčastější vrozené anomálie ledvin u dětí patří dystopie, bilaterální aplázie a zdvojnásobení, vztahová a tvarová vada a parenchymální malformace..

Méně často je diagnostikována multicystóza, dysplázie, hypoplázie, solitární a parapelvické cysty, anomálie dřeně v kalíšku a divertikul pánve. Někdy lze svěráky kombinovat.

První známky tvorby ledvin se u plodu objevují na konci 4. týdne vývoje. Na konci druhého měsíce se vytvoří sekundární ledvina, to je něco, co se postupně vyvíjí spolu s plodem a promění se v ledviny, které v člověku fungují celý život.

Tato ledvinná embrya se tvoří v malé pánvi, postupně stoupají a dosahují své obvyklé polohy na úrovni XII hrudního obratle.

Vrozené malformace ledvin jsou poměrně vzácné, ale přesto k tomuto problému dochází, a proto vyžaduje pečlivou studii.

Níže jsou uvedeny nejčastější abnormality ledvin u dětí..

Dystopie: nesprávná poloha ledvin

Dystopie je abnormalita umístění ledvin.

Podle různých zdrojů je zjištěno v jednom případě na 1 000 až 2 000 pacientů a je charakterizováno umístěním těchto orgánů na jejich atypickém místě:

  • Hrudní nebo torocalní dystopie je charakterizována vyšší polohou ledvin a představuje 5–10% z celkového počtu dystopií. Ledviny mohou být součástí bránice kýly. V této poloze obvykle nejsou hmatatelní a na prostém rentgenovém snímku mohou připomínat mediastinální nádor
  • Lumbální dystopie je charakterizována určitým obrácením ledvinné pánve vpředu, která se nachází na úrovni IV bederního obratle
  • Iliacká a pánevní dystopie se vyznačuje umístěním ledvin pod obvyklou hladinu a také změnou samotného tvaru (oválný, kulatý, čtvercový)
  • Křížová dystopie je charakterizována umístěním ledvin na různých úrovních (hrudní a bederní, bederní a pánevní atd.)

Tato vrozená vada ledvin u novorozenců by neměla být zaměňována s možným prolapsem orgánu kvůli slabosti vazivového aparátu..

Ve většině případů k in vivo detekci abnormálního umístění ledvin dochází náhodně během vyšetření pacienta, protože funkce ledvin není narušena.

Současně si pacienti s vrozenou vadou ledvin mohou stěžovat na bolest vyplývající z prudké změny polohy těla, těžké fyzické námahy, plynatosti..

Diagnóza je pomocí vylučovací urografie a renálního ultrazvuku.

U pacientů s hrudní, bederní, iliakální nebo zkříženou nohou dystopií se mohou projevit všechny nemoci, jako u jedinců s obvykle umístěnými ledvinami na typickém místě. S těmito chorobami se zachází podle obecných pravidel..

Chirurgická léčba se používá zřídka a jsou indikovány:

  • Urolitiáza (korálový kámen)
  • Hydronefróza
  • Nádor ledvin

Aplazie a zdvojnásobení: abnormalita v počtu ledvin

Bilaterální aplázie je vrozená malformace ledvin, charakterizovaná absencí orgánu nebo jeho části, je poměrně vzácná - 1 případ na 5 000 novorozenců a u chlapců se stává 3krát častěji. S úplnou renální aplázií není novorozenec obvykle životaschopný..

Jednostranná aplázie je charakterizována přítomností pouze jedné funkční ledviny, častěji pravé. Anomálie v počtu ledvin se vyskytuje s frekvencí 1 případ na 1 500 lidí a u mužů je zaznamenána 2krát častěji než u žen. Byly hlášeny případy rodinné anomálie unilaterální renální aplázie.

Normální fungování jedné ledviny bez dalších malformací a chorob prakticky neovlivňuje životaschopnost člověka.

Zdvojnásobení funkce ledvin je jednou z nejčastějších vad ledvin u dětí a je dvakrát častější u dívek než u chlapců. Zdvojnásobení ledvin je úplné, když má každá ledvina svůj vlastní systém sběru a neúplné - přívod krve do ledvin se provádí jedním cévním svazkem.

Anomálie je obvykle detekována, když je pacient vyšetřen na komplikace.

Doplňková (třetí) ledvina je extrémně vzácná abnormalita. Třetí ledvina je obvykle mnohem menší a nachází se pod hlavní. Tuto anomálii doprovází řada komplikací. Léčba spočívá v odstranění doplňkové ledviny.

Anomálie vztahů a tvar ledvin

Anomálie ve vztahu a tvaru ledvin je ve formě fúze ledvin. Tento typ abnormality představuje přibližně 13% všech malformací ledvin. Fúze ledvin může nastat s horním, dolním pólem, stejně jako s dolním pólem.

Mezi symetrickými formami fúze je nejběžnější podkova vytvořená fúzí dolních pólů (90%) nebo horních (10%). Tento typ vrozené anomálie ledvin se vyskytuje 2,5krát častěji u mužů než u žen. Ledvina ve tvaru podkovy je umístěna níže než obvykle; s hlubokým palpací břicha lze definovat jako hustou neaktivní formaci.

S kontrastní urografií to vypadá takto:

  • Jak vidíte, ledvina vypadá jako podkova, jejíž konvexní část směřuje častěji dolů.

Jednou ze stížností pacienta s podkovovou ledvinou může být výskyt bolesti při prodloužení trupu, která je spojena se stlačením cév a aortálního plexu šípem.

Chirurgická léčba se uchyluje pouze k rozvoji komplikací nebo jiných onemocnění ledvin (hydronefróza, nádor).

Polycystická: malformace renálního parenchymu

Nejběžnější abnormalitou je polycystické onemocnění ledvin s prevalencí 1 z 1250 novorozenců. Jedná se o dědičnou patologii, která se přenáší autozomálně recesivním a autozomálně dominantním způsobem..

Toto onemocnění je obvykle detekováno ve věku 30-50 let a je charakterizováno bolestí, hematurií a progresivním selháním ledvin. U pacientů je diagnostikováno hypertenzní onemocnění způsobené onemocněním ledvin.

S vylučovacím urogramem je odhalena zvětšená ledvina s nepravidelnými konturami a nataženými kalíšky, s ultrazvukovým vyšetřením je v parenchymu ledvin mnoho cyst různých velikostí. Tento typ patologie lze kombinovat s přítomností cyst v játrech, které nemají žádný praktický vliv na její funkci..

Konzervativní léčba se obvykle provádí za přítomnosti hypertenze, infekcí močových cest.

Polycystické onemocnění je vždy bilaterální proces, ale jedna z ledvin je ovlivněna ve větší míře a druhá v menší míře. Pouze při úplném porušení filtrační funkce nejvíce postižené ledviny a komplikacích vyjádřených na této straně může vyvstat otázka chirurgického odstranění, i když je to extrémně nežádoucí.

V případě významného poškození funkce ledvin v pozdějších stadiích se provádí hemodialýza nebo je rozhodnuto o otázce transplantace ledvin.

Mezi další vrozené vady patří abnormality ve vývoji močovodů a ledvin, které jsou poměrně vzácné..

Shrnuto, je třeba poznamenat, že hlavní roli nehraje typ vrozené vady ledvin u dětí nebo dospělých, ale míra poškození její funkce. Můžeme říci, že pacienti s vadami jsou náchylnější k zánětlivým onemocněním ledvin a tvorbě kamenů, jejichž léčba se provádí podle obecných pravidel.